Limfadenopatija u Dece - Predavanje

37
LIMFADENOPATIJA LIMFADENOPATIJA U DECE U DECE Lidija Dokmanović Lidija Dokmanović Univer Univer z z itetska itetska d d e e čja klinika, čja klinika, Beograd Beograd Slu Slu žba za hematologiju i žba za hematologiju i onkologiju onkologiju

Transcript of Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Page 1: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

LIMFADENOPATIJALIMFADENOPATIJA U DECEU DECE

Lidija DokmanovićLidija Dokmanović

UniverUniverzzitetska itetska ddeečja klinika, čja klinika, BeogradBeograd

SluSlužba za hematologiju i žba za hematologiju i onkologijuonkologiju

Page 2: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

LymphadenopathiaLymphadenopathia, , --aeae

lympha,lat.= limfa

+

άδήυ,gr.= aden: žlezda

+

-πάθος gr.= patos: bolest

=

Bolest limfne žlezde -NENE

Definicija:Definicija:

uvečanje limfnog uvečanje limfnog čvoračvora

Page 3: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Lymphadenopathia - lymphadenitisLymphadenopathia - lymphadenitis

Page 4: Limfadenopatija u Dece - Predavanje
Page 5: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Struktura limfnog čvoraStruktura limfnog čvora

Koreteks• folikuli (B limfociti)• interfolikularne zone

(T limfociti)

Medula• vrpce sa

plazmocitima i malim B limfocitima

• sinusi

kapsula

Aferentni limfni sud

trabekulaarterijavena

Limfni sud

Medularna vrpcaMedularni sinus

hilus

folikul

Page 6: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Limfadenopatija: Limfadenopatija: opšte činjeniceopšte činjenice

• Incidenca - nepoznataIncidenca - nepoznata

• Smrtnost - samo određene etiologijeSmrtnost - samo određene etiologije

• Pol i rasna pripadnost - nemaju značajaPol i rasna pripadnost - nemaju značaja

• Tipičan uzrast - predškolskiTipičan uzrast - predškolski

Page 7: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Limfadenopatija: Limfadenopatija: podela prema lokalizacijipodela prema lokalizaciji• Generalizovana• Regionalna: - cervikalna - submaksilarna - okcipitalna - preaurikularna - submentalna

- supraklavikularna - medijastinalna - aksilarna - epitrohlearna - abdominalna - ingvinalna

Page 8: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Limfadenopatija: Limfadenopatija: podela prema lokalizaciji 2podela prema lokalizaciji 2• Površinske

– Vratne (2cm)– Potpazušne (1,5cm)– Preponske (1cm)

• Duboke (do 2cm)– prednji medijastinum– pararaortalne– u hilusu jetre i

slezine– mezenterijalne...

Page 9: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Limfadenopatija: Limfadenopatija: uzrociuzroci

• Infekcija• Autoimunske bolesti• Bolesti deponovanja• Lekovi• Vakcinacija

• Malignitet• Histiocitoze• Imunodeficijencije• Razna

neklasifikovana stanja

Page 10: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: infekcijeinfekcije

• Virusi: EBV, CMV, male boginje, rubela, HIV

• Bakterije: Staphilococcus aureus, streptococcus pyogenes, Bartonella henselae, bruceloza, tularemija

• Mikobakterije: M. tubeculosis, M. avium-intracelulare, M. scrofulaceum

• Protozoe: toksoplazmoza, malarija

• Gljivice: histoplazmoza, kokcidiomikoza, kriptokokoza, aspergiloza

EBV

Page 11: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: autoimunske bolestiautoimunske bolesti

• Juvenilni reumatoidni artritis*

• SLE**

• Sistemska skleroza

*10-20/100 000 dece M MiIler, 2005.**0,5-0,6/100 000 dece MS Clein Gitelman, 2006.

Page 12: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: bolesti deponovanjabolesti deponovanja

• Mb. Gaucher*

• Mb. Niemann-Pick

*2,5/100 000 M McGovern, 2003

Page 13: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: lekovilekovi

• Fenitoin• Hidralazin• Alopurinol

Page 14: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: vakcinacijavakcinacija

• BCG, male boginje i druge mono i kombinovana vakcine

Page 15: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: maligniteti*maligniteti*

• Limfomi i leukemije

• Metastaze solidnih tumora: NB, RMS...

*4-16/100 000 dece National Cancer Institute, Ries LA, et al (eds): Cancer Statistic Review 1973-88, NIH Publication No. 912789. Bethesda,1991

Page 16: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: histiocitozehistiocitoze

• Langerhans cell histiocytosis (LCH)

• Hemofagocitni sindromi

• Maligna histiocitoza

• Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatiom

Page 17: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: primarne imunodeficijencijeprimarne imunodeficijencije

• Hronična granulomatozna bolest*

• Leukocitozni adhezivni defekti (LAD)**

*0,5/100 000 dece N.Kamani, 2002 ** 200 opisanih slučajeva LAD I i 5 LAD II A. Shigeoka, 2002

Page 18: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: razna neklasifikovana stanjarazna neklasifikovana stanja

• Sarkoidoza*

• Mb Kawasaki**

• Mb Kikuchi

• Mb Castelman

*Inc:0,2/100 000dece/god u Danskoj Shetty, 2006 **Inc:8/100 000 u 2000g u UK; 67/100 000 u LA (epidemije na 2-3 godine) Scheinfield, 2006

Page 19: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Mb Kikuchi

• histiocitni nekrotizirajući limfadenitis• 1972g. Kikuchi i Fujimoto• Klinički najčešće cervikalna limfadenopatija (2-6cm) sa ili

bez opštih simptoma• Simpromi slični gripu• Blaga granulocitopenija (do 50%), atipični mononukleati

(do 25%)• Povišeni reaktanti akutne faze• Negativne analie za autoimunska oboljenja• Prirodni tok ka izlečenju nakon par nedelja do 6m, 3%

rekuretni tok• D.d. Limfom i autoimunski proces

Page 20: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Mb Castelman

• Angiofolikulararna limfoidna hiperplazija • Limfoproliferativna bolest• Povećana ekspresija IL6 R• Dve varijante

• Hilalini vaskularni tip• Plazma ćelijski tip- multicentrična KB

• Udruženost sa B limfomima, Kaposi sarkomom, HHV-8, EBV

• Tri bolesnika nakon transplantacije bubrega

Page 21: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Limfadenopatija: Limfadenopatija: uzrociuzroci

• Infekcija ...• Autoimunske bolesti• Bolesti deponovanja• Lekovi• Vakcinacija

• Malignitet• Histiocitoza• Imunodeficijencije• Razna

neklasifikovana stanja

Page 22: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Algoritam-pristup limfadenopatijiAlgoritam-pristup limfadenopatiji

limfadenopatija razuveriti roditelje

prisutni značajni simptomi ili znaci

posmatranje/

upotreba antibiotika?

smanjenje povećanje

posmatranje i praćenje ispitivanje

da

ne

ne

2-3nedelje

da

preaurikularna? supraklavikularna

epitrohlearnamedijastinalna

Page 23: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Pristup limfadenopatiji 2Pristup limfadenopatiji 2

• Anamneza: skorašnja gušobolja ili upala uha

• Fizikalni nalaz: -vrat 2cm, -aksila 1cm, -ingvinum 1,5cm kod

deteta starijeg od godinu dana

• Lokalizacija: supraklavikularna i medijastinalna

• Uzrast: novorođenčad i mlada odojčad

• Konzistencija: tvrdi bezbolni

Page 24: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

MononucleozaMononucleoza

Page 25: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Ispitivanje limfadenopatijeIspitivanje limfadenopatije

Usmereno na osnovu anamneze i kliničke slike

• Laboratorijske analize

• Bakteriološke analize

• Imidžing analize

• Hirurške procedure

Page 26: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Ispitivanje limfadenopatije:Ispitivanje limfadenopatije:laboratorijske analizelaboratorijske analize

• Krvna slika sa pregledom razmaza kapilarne krvi

• Reaktanti akutne faze: SE, fibrinogen, CRP...

• Fukcija jetre i bubrega, pregled urina, LDH, mokraćna kiselina, Ca, P

Page 27: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Laboratorijske analize:Laboratorijske analize:krna slika i razmaz kapilarne krvikrna slika i razmaz kapilarne krvi• ↓↑: broj leukocita,

hemoglobin, trombociti• Leukocitna formula• “Virociti”, leukoblasti,

toksične granule u leukocitima, paraziti...

“virociti”

leukoblasti

paraziti

Page 28: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Ispitivanje limfadenopatije:Ispitivanje limfadenopatije:bakteriološke analizebakteriološke analize

• Kulture: bris ždrela, kožne promene, aspirata (drenaža) kod limfadenitisa

• Tuberkulinski test

• Serologija za EBV, CMV, B. Henselae, Toxoplasma sp., HIV

Page 29: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Ispitivanje limfadenopatije:Ispitivanje limfadenopatije:imidžing analizeimidžing analize• Primarni skrining:

standardna radiografija

...• Ređe pretrage:

- ehosonografija

- CT i NMR kod medijasinalne limfadenopatije, suspektnog maligniteta

Medijastinalni tumor

Page 30: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Ispitivanje limfadenopatije:Ispitivanje limfadenopatije:hiruške procedurehiruške procedure

• Drenaža limfadenitisa

• Biopsija

- odluka pedijatra o biopsiji

- izbor limfnog čvora

- vrsta biopsije - eksciziona

- izbor patologa i vrste patohistološkog pregleda

Page 31: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Patohistloška dijagnozaPatohistloška dijagnoza

• Nalaz zavisi od etiologije

• Nespecifične promene kod reaktivne limfadenopatije, JRA, imunodeficijencija

• Specifične infekcije zahtevaju odgovarajuća bojenja

• Pomoć u dijagnozi malignih bolesti, bolesti deponovanja, histiocitoza – specijalna bojenja

Page 32: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Konsultacije o dijagnostici i Konsultacije o dijagnostici i lečenjelečenje

• Infektolog• Pedijatar hematolog/onkolog – odluka o daljoj evaluaciji• Pedijatar hematolog/onkolog, radiolog,

hirurg, patolog - konzilijarna odluka o biopsiji

• Bakteriolog Lečenje zavisno od uzroka

Page 33: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

KomplikacijeKomplikacije

• U zavisnosti od uzroka/lokalizacije

1. Medijastinalna adenopatija- stanje koje potencijalno ugrožava život - sindrom gornje šuplje vene, gušenje, disfagija

2. Metaboličke komplikacije - sindrom lize tumora i akutna bubrežna isuficijencija

3. Abdominalna limfadenopatija – opstrukcija creva zbog invaginacije

Page 34: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Terapija sindroma VKS/ Terapija sindroma VKS/ traheobronhijalne kompresijetraheobronhijalne kompresije

PRE I U TOKU TRANSPORTA:

• Polusedeći položaj• Oksigenoterapija• Transfuzija

koncentrovanih eritrocita < 100g/L

• Prevencija sindroma lize tumora (SLT)

• Izbegavati davanje kortikosteroida (uzrokuje SLT), intubaciju, opštu anesteziju

Page 35: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Prevencija sindroma lize tumoraPrevencija sindroma lize tumora

Kod medijastinalne mase i masivne limfadenopatije

PRE I U TOKU TRANSPORTA:• i.v. hiperhidracija - 3-5 L/m2/24h• alkalinizacija - bikarbonati 40mmol/L infuzione

tečnosti • ne davati KCl• Ca dati samo kod manifestne tetanije• alopurinol 10 mg/kg TT/dan• satna diureza - ako je < 100mL/m2/h forsirati

diurezu furosemidom do 10 mg/kg

Page 36: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

InvaginacijaInvaginacija

• Stabilisati stanje bolesnika

-acidobazni i vodenoelektrolitni balans

-nazogastrična sonda

-klizma• ?Biopsija limfnog

čvora Limfni čvor u invaginatu

Page 37: Limfadenopatija u Dece - Predavanje

Limfadenopatija u dečjem uzrastu:Limfadenopatija u dečjem uzrastu:

• često stanje u pedijatriji• najčešće je reaktivna• najčešći uzrok je

virusna infekcija• uzeti pažljivo anamnezu

i tražiti propratne simptome i znake

• najčešće nikakvo ispitivanje nije potrebno

• lečenje najčešće nije potrebno

!!!• preaurikularna,

supraklavikularna, epitrohlearna- sumnja na malignitet

• medijastinalna lokalizacija i sindrom lize tumora mogu biti uzrok po život opasnih komplikacija