KENTΡΙΚΟΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

MOΡΦΕΣ ΒΛΑΒΗΣ ΣΤΟ ΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

• Τα κυτταρικά στοιχεία του ΚΝΣ αποκρίνονται με διάφορους τρόπους στις ποικίλες μορφές βλάβης

Σχήμα πυραμοειδές (κύτταρα Betz) σφαιρικό (γαγγλιακά κύτταρα νωτιαίων ριζών) ποικίλα σχήματα (κύτταρα Purkinje)

Nευρώνες

κύτταρα Purkinje

Νευρώνες• 12 ώρες από μη

αναστρέψιμη υποξική/ισχαιμική βλάβη οξεία βλάβη νευρώνων

εμφανής σε χρώσεις ρουτίναςΣυρρίκνωση κυττάρουΠύκνωση πυρήναΕξαφάνιση πυρηνίουΑπώλεια ουσίας Νissl

(ερυθροί νευρώνες)Γωνιώδεις πυρήνες

δντ πηκτική νέκρωση βλάβη αξόνων διόγκωση κυττάρου (στρογγυλό σχήμα) περιφερική εκτόπιση πυρήνα διόγκωση πυρηνίου διασπορά ουσίας Nissl (κεντρική χρωματόλυση)

• Ενδοκυτταρικά έγκλειστα χαρακτηριστικά νευροεκφυλιστικών νόσων σωμάτια Lewy (Parkinson) νευροϊνιδιακοί κόμβοι, τολύπια (Alzheimer)

• Δυστροφικοί νευρίτες νευροεκφυλιστικά νοσήματα

• Εγκλειστα νευρώνων και άλλων κυττάρων σώματος ιογενείς λοιμώξεις

Γλοία

• Αστροκύτταρα• Ολιγοδενδροκύτταρα• Επενδυματικά κύτταρα• Μικρογλοία

Αστροκύτταρα

Ολιγοδενδροκύτταρα

μικροί, στρόγγυλοι, βαθυχρωματικοί πυρήνες

λίγο κυτταρόπλασμασχηματισμός-διατήρηση

μυελίνης που περιβάλλει άξονες

Επενδυματικά κύτταρα

κυβοειδή ή κυλινδρικά με

κροσσούς βλεφαροπλάστες κοιλίες και αυλός νωτιαίου μυελού

• Μικρογλοία

Αστροκύτταρα σε βλάβη και αποκατάσταση

• επιδιόρθωση-ουλοποίηση εγκεφάλου (Γλοίωση) υπερτροφία και υπερπλασία διόγκωση πυρήνα-κενοτοπίωση εμφανές πυρήνιο άφθονο, ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα ευμεγέθεις αστροκυτταρικές αποφυάδες (γεμιστοκυτταρικά

αστροκύτταρα) σε παρατεταμένη γλοίωση αστροκύτταρα με λιγότερο κυτταρόπλασμα (ινιδοειδή)

GFAP

• Ίνες Rosenthal αθροίσεις παχυσμένων, επιμήκων, έντονα

ηωσινόφιλων αστροκυτταρικών προσεκβολών σε χρόνια γλοίωση και χαμηλής κακοήθειας

γλοιώματα• Aμυλώδη σωμάτια εκφυλιστική αλλοίωση αστροκυττάρων θετικές σε PAS πρωτεογλυκάνες (5-50μ)

Nευρικό Σύστημα

• Το μεγαλύτερο δίκτυο επικοινωνίας στο ανθρώπινο σώμα

• Οι παθήσεις του πιο πολύπλοκες από τις διαταραχές άλλων οργανικών συστημάτων

Οίδημα, εγκολεασμός και υδροκέφαλος

• Κρανίο-σπόνδυλοι: ανένδοτο τοίχωμα ελάχιστος χώρος σε πιθανή εγκεφαλική παρεγχυματική

διαστολή

Εγκεφαλικό οίδημα

• Παρουσία αυξημένου υγρού στο εγκεφαλικό παρέγχυμα στα πλαίσια διαφόρων νόσων όχι υδροκέφαλος αγγειογενές

διακοπή ακεραιότητας αιματοεγκεφαλικού φραγμού διάμεσο οίδημα διαφυγή υγρού από αγγεία προς διάμεσο χώρο εγκεφάλου εστιακό ή γενικευμένο

κυτταροτοξικό ενδοκυττάριο οίδημα δευτεροπαθές (ασθενείς με γενικευμένη υποξική-ισχαιμική βλάβη)

Μορφολογία

• μαλακή σύσταση • έλικες αποπλατυσμένες• αύλακες στενές• κοιλότητες συμπιεσμένες

Οίδημα εγκεφάλου

• Οίδημα εγκεφάλου δ. ημισφαιρίου ασάφεια δομών

• Μετατόπιση μέσων δομών προς τα αριστερά

• Αποτέλεσμα πολλαπλών μικρών μεταστάσεων

Υδροκέφαλος

• συσσώρευση υπερβολικής ποσότητας ΕΝΥ μέσα στις κοιλίες του εγκεφάλου σνθ ελαττωμένη επαναρόφηση ΕΝΥ δντ αυξημένη παραγωγή (όγκοι χοριοειδούς πλέγματος)

• Διαστολή και αύξηση ενδοκράνιας πίεσης

Υδροκέφαλος

• Σημαντική διάταση κοιλιών εγκεφαλικών ημισφαιρίων

• Μπορεί να οφείλεται σε μη απορρόφηση του ΕΝΥ

ή απόφραξη ροής ΕΝΥ

• Μη επικοινωνών υδροκέφαλος απόφραξη ροής ΕΝΥ στο σύστημα των κοιλιών π.χ όγκος ή φλεγμονώδεις εξεργασίες

• Επικοινωνών υδροκέφαλος απόφραξη ροής ΕΝΥ έξω από το σύστημα των

κοιλιών π.χ. υπαραχνοειδή χώρο ή αραχνοειδή σωμάτια μετά από μηνιγγίτιδα ή υπαραχνοειδή αιμορραγία με

ουλοποίηση της αραχνοειδούς μήνιγγας

Υδροκέφαλος ex vacuo

• διαστολή συστήματος κοιλιών με αντιρροπιστική αύξηση όγκου ΕΝΥ δευτεροπαθώς λόγω απώλειας εγκεφαλικού

παρεγχύματος

Αντιροπιστικός ή υδροκέφαλος από κενό (ex vacuo).

• Υδροκέφαλος από απώλεια εγκεφαλικής ουσίας

Εγκολεασμός

• διαστολή εγκεφάλου εγκολεασμός σε άκαμπτες δομές (ινιακό τρήμα-δρέπανο-σκηνίδιο)

• τρεις συνηθέστερες μορφές διασκηνιδιακός εγκολεασμός υποδρεπανικός εγκολεασμός εγκολεασμός αμυγδαλής παρεγκεφαλίδος

Διασκηνιδιακός εγκολεασμός(αγκιστρωτής έλικας, μέσου κροταφικού)

• συμπίεση εσωτερικής επιφάνειας κροταφικού λοβού στο ελεύθερο άκρο του σκηνιδίου της παρεγκεφαλίδας συμπίεση τρίτου κρανιακού νεύρου και

παρασυμπαθητικών του ινών διαστολή κόρης οφθαλμού εξασθένιση οφθαλμικών κινήσεων στην πλευρά της βλάβης

συμπίεση οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας ισχαιμική βλάβη

Κήλη αγκίστρου ιπποκάμπου

• οίδημα αριστερού εγκεφαλικού ημισφαιρίου μετατόπιση με ανάπτυξη

κήλης στο άγκιστρο του ιπποκάμπου υπο το σκηνίδιο

• εμφανής η εντομή

Υποδρεπανικός εγκολεασμός(υπερμεσολόβιας έλικας-έλικας προσαγωγίου)

• ετερόπλευρη ή ασύμμετρη επέκταση ημισφαιρίου παρεκτοπίζει υπερμεσολόβια έλικα κάτω από δρέπανο εγκεφάλου συμπίεση κλάδων πρόσθια εγκεφαλικής αρτηρίας αδυναμία και/ή αισθητηριακές διαταραχές στο πόδι

Κήλη έλικος προσαγωγίου

Υπερμεσολοβιακή/Υποδρεπανική κήλη

• τομή εγκεφάλου σε μεσότητα θαλάμων

• Διάχυτο εγκεφαλικό οίδημα με αποπλάτυνση ελίκων.

• Δεξιά παρεκτόπιση της έλικος του προσαγωγίου του αριστερού ημισφαιρίου με ανάπτυξη υποδρεπανικής κήλης

Εγκολεασμός αμυγδαλής παρεγκεφαλίδος

• παρεκτόπιση αμυγδαλής παρεγκεφαλίδας διαμέσου του ινιακού τρήματος συμπίεση εγκεφαλικού στελέχους κίνδυνος ζωτικών αναπνευστικών κέντρων προμήκους αιμορραγικές βλάβες σε μεσεγκέφαλο – γέφυρα δευτεροπαθείς αιμορραγίες εγκεφαλικού στελέχους-αιμορραγίες

Duret πιθανόν από θρομβώσεις κλάδων βασικής αρτηρίας

– νέκρωση-αιμορραγία

Αγγειογκεφαλικές νόσοι

• Αυτορρύθμιση: μηχανισμός διατήρησης σταθερής ροής αίματος

• Αγγειοεγκεφαλικές νόσοι κάθε διαταραχή εγκεφάλου που οφείλεται σε παθολογική

διεργασία στην οποία ενέχονται τα αιμοφόρα αγγεία3α κατά σειρά συχνότητας θανάτου σε ΗΠΑ

Βασικές διεργασίες

• απόφραξη αγγείων λόγω θρόμβου• απόφραξη αγγείων λόγω εμβόλων• ρήξη αγγείων

• Τρεις κατηγορίες παρεγχυματικές βλάβες λόγω γενικευμένης

ελάττωσης ροής αίματος γενικευμένη ελάττωση ροής αίματος (ολική υποξική-

ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια) έμφρακτα εστιακή αγγειακή απόφραξη

αιμορραγίες μέσα στο εγκεφαλικό παρέγχυμα ή τον υπαραχνοειδή χώρο

Εγκεφαλικό επεισόδιο

• κλινικός όρος που χρησιμοποιείται για όλες αυτές τις καταστάσεις

Υποξία, ισχαιμία και έμφρακτο

• Εγκέφαλος: 15% καρδιακής παροχής• σταθερή αγγειακή ροή σε εγκέφαλο• Στέρηση οξυγόνου μέσω διάφορων μηχανισμών λειτουργική υποξία παροδική ή μόνιμη ισχαιμία

0λική υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια

• υποξία: ελάττωση διαθέσιμου οξυγόνου σε ιστούς

• ισχαιμία: ελάττωση αιμάτωσης ιστών τα αποτελέσματα της πραγματικής υποξίας είναι

δύσκολο να τα διακρίνει κανείς από εκείνα της ισχαιμίας ορισμένες περιοχές και ομάδες κυττάρων είναι

περισσότερο ευπαθείς από άλλες νευρώνες>νευρογλοιακά πυραμιδικά κύτταρα, κύτταρα Purkinje

Διάχυτη εγκεφαλική ισχαιμία

• Γενικευμένη μείωση αιμάτωσης εγκεφάλου κλινική εκδήλωση ποικίλει ανάλογα με σοβαρότητα

προσβολής σε σοβαρή διάχυτη εγκεφαλική ισχαιμία: εκτεταμένη

νέκρωση– κατάσταση φυτού ή εγκεφαλικού θανάτου– εγκέφαλος αναπνευστήρα

Μορφολογία• Αμέσως μετά μία υποξική-ισχαιμική προσβολή εγκέφαλος φυσιολογικός μακρο-μικροσκοπικά

• Μετά 24-48 ώρες μαλακός-οιδηματώδης ακανόνιστες κηλίδες σε φαιά ουσία δντ αιμορραγίες σε αρτηριακές οριακές ζώνες πεταλοειδής νέκρωση ακανόνιστη γραμμική ζώνη μαλάκυνσης και αποχρωματισμού

εγκέφαλος αναπνευστήρα εξοιδημένοι, σκουρόχρωμοι, μαλακοί εγκέφαλοι ασθενών σε

αναπνευστήρα

Ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις μη αναστρέψιμης κυτταρικής βλάβης (εμφράγματος)

• Πρώϊμες αλλοιώσεις (12-24 ώρες) οξεία βλάβη νευρώνων (ερυθροί νευρώνες)

κενοτόπια, ηωσινοφιλία κυτταροπλάσματος, πύκνωση πυρήνα, καρυορρηξία

• Υποξείες αλλοιώσεις (24 ώρες-2 εβδομάδες) νέκρωση ιστού, εισροή μακροφάγων, υπερπλασία αγγείων,

αντιδραστική γλοίωση)• Αποκατάσταση μετά 2 εβδομάδες

απομάκρυνση νεκρωτικού υλικού, απώλεια οργανωμένης δομής, γλοίωση

Εμφρακτα οριακής ζώνης(υδροκριτικής περιοχής)

• Περιοχές εγκεφάλου στις συμβολές των αρτηριακών περιοχών (αρτηριακές οριακές ζώνες) ιδιαίτερα ευαίσθητες (σνθ μετά επεισόδια υπότασης) στις πιο απομακρυσμένες περιοχές αρτηριακής αιμάτωσης ανώτερα εγκεφαλικά κυρτώματα ημισφαιρίων συμβολές περιοχών πρόσθιων και μέσων εγκεφαλικών

αρτηριών οπίσθια τμήματα εγκεφαλικών ημισφαιρίων στις συμβολές

των περιοχών που αιματώνονται από τις ανώτερες και κάτω οπίσθιες εγκεφαλικές αρτηρίες

Υποξία εγκεφάλου• νευρώνες τα πλέον ευαίσθητα κύτταρα σε

ανοξική βλάβη.• Ερυθροί νευρώνες που

πεθαίνουν από υποξία

Εστιακή εγκεφαλική ισχαιμία

• Απόφραξη εγκεφαλικής αρτηρίας: τοπική ισχαιμία > έμφρακτο διάφοροι παράγοντες : κυριότερος παράπλευρη

κυκλοφορίαin situ θρόμβωση ή εμβολή (σνθ) συχνότερα μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας σε σημεία διακλάδωσης αγγείων

• Θρόμβωση αθηροσκλήρωση διχασμός καρωτίδων έκφυση μέσης εγκεφαλικής τελικά άκρα βασικής

Εμφρακτα

• μη αιμορραγικά έμφρακτα• αιμορραγικά έμφρακτα

Μορφολογία

• Μη αιμορραγικά έμφρακτα• Μακροσκοπικά 6 ώρες: χωρίς αλλοιώσεις 48 ώρες: ιστός ωχρός-μαλακός-διογκωμένος-ασάφεια 2-10 ημέρες: εγκέφαλος ζελατινώδης-εύθρυπτος 10 ημέρες-3 εβδομάδες: ρευστοποίηση ιστού-

κοιλότητα με υγρό

Οξύ έμφρακτο 12-24 ωρών

• φτωχά αφοριζόμενη περιοχή μαλάκυνσης και αποχρωματισμού στην προσβεβλημένη αρτηριακή περιοχή

• οίδημα και ασάφεια ορίου φλοιού-λευκής ουσίας

Οξύ έμφρακτο εγκεφάλου

• Συνήθως αποτέλεσμα αρτηριακής θρόμβωσης ή εμβολής

• Μικροσκοπικά 12 ώρες ισχαιμικές αλλοιώσεις νευρώνων (ερυθροί) οίδημα απώλεια χρωστικών

48 ώρες μετανάστευση ουδετεροφίλων

2-3 εβδομάδες μονοπύρηνα αστροκυττάρωση

μήνες πυκνό δίκτυο σε τοίχωμα κοιλότητας

Οξύ έμφρακτο εγκεφάλου

• Εκτεταμένο οίδημα

Κυστικοί χώροι από παλαιό έμφρακτο ήμισφαιρίου

Ενδοκρανιακή αιμορραγία

• δευτεροπαθώς σε υπέρταση ή σε άλλες μορφές βλάβης αγγειακού τοιχώματος αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία σηραγγώδες αγγείωμα ενδοπαρεγχυματικός όγκος

Πρωτοπαθής εγκεφαλική ενδοπαρεγχυματική αιμορραγία

• μέση ή μεγαλύτερη ηλικία (peak 60 ετών)• σνθ ρήξη μικρού ενδοπαρεγχυματικού αγγείου σνθ υπέρταση σνθ βασικά γάγγλια, θάλαμο, γέφυρα, στέλεχος μεγάλες εκτάσεις ή τοπική σταδιακή απόμακρυνση αιματώματος

Μορφολογία

• εξαγγείωση αίματος = πίεση γειτονικού παρεγχύματος παλαιότερες κυστική περιοχήΠρώϊμες βλάβες κεντρικό πυρήνα πήγματος με δακτύλιο εγκεφαλικού ιστού

μακροφάγα, υπερπλασία αντιδραστικών κυττάρων

Μορφολογία

• Συνήθως σε βασικά γάγγλια περιοχή κελύφους και έξω κάψα

θάλαμος εγκεφαλική λευκή ουσία γέφυρα παρεγκεφαλίδα

Εγκεφαλική αμυλοειδική εγκεφαλοπάθεια

• Εναπόθεση αμυοειδογενών πεπτιδίων σε τοιχώματα μέσου και μικρού μεγέθους αγγείων μηνίγγων και φλοιού εξασθένηση τοιχώματος- κίνδυνος αιμορραγίας αγγεία φλοιού

Υπαραχνοειδής αιμορραγία και σακκοειδή ανευρύσματα

• Σνθ ρήξη σακκοειδούς ανευρύσματος δντ και από αγγειακή δυσπλασία, τραύμα, διαρροή

ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας ρήξη σνθ από αύξηση ενδοκράνιας πίεσης 25-50 % θάνατος δντ υποτροπή 90% πρόσθια κυκλοφορία-διακλάδωση μείζονων

αρτηριών 20-30% πολλαπλά ανευρύσματα

Μορφολογία

• Σάκκος με λεπτά τοιχώματα στο τοίχωμα αρτηρίας στον αυχένα του ανευρύσματος λείπει ο μυϊκός και

έσω ελαστικός χιτώνας τοίχωμα από παχυσμένο υαλοειδοποιημένο έσω

χιτώνα- έξω χιτώνας αγγείου

Σακκοειδή ανευρύσματα

Αλλοι τύποι ανευρυσμάτων

αθηροσκληρυντικά λοιμώδη (μυκωτικά) μετατραυματικά διαχωριστικά

Αγγειακές δυσπλασίες

• 4 τύποι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες σηραγγώδη αγγειώματα τριχοειδείς τηλεαγγειεκτασίες φλεβικά αιμαγγειώματα

Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες

• αγγεία υπαραχνοειδούς χώρου, εκτεινόμενες στο εγκέφαλο ή στο εγκέφαλο αποκλειστικά εικόνα μπερδεμένου κουβαριού από αγγειακούς

αυλούς μικροσκοπικά διογκωμένα αιμοφόρα αγγεία

διαχωριζόμενα από νευρογλοιακό ιστό

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Σηραγγώδη αγγειώματα

• διατεταμένοι αγγειακοί αυλοί χαλαρή οργάνωση λεπτά τοιχώματα δεν παρεμβάλεται νευρικός ιστός

Σηραγγώδη αγγειώματα

• εκτατικές, παχυτοιχωματικές φλέβες διαχωρίζονται από πυκνό ινώδες στρώμα δντ αυτόματη αιμορραγία

Τριχοειδείς τηλαγγειεκτασίες

• μικροσκοπικές εστίες διατεταμένων λεπτοτοιχωματικών αγγείων

• διαχωρίζονται από φυσιολογικό εγκεφαλικό ιστό

Φλεβικά αγγειώματα

• Μήνιγγες-νωτιαίος μυελός διατεταμένες, λεπτοτοιχωματικές φλέβες

Φλεβικό αγγείωμα