Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ...

69
Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk Hematolojisi/Onkolojisi

Transcript of Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ...

Page 1: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Kanama Diyatezleri

Prof.Dr.Murat SökerDicle Ün. Çocuk

Hematolojisi/Onkolojisi

Page 2: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

ITPGENEL BİLGİLER

Plateletler çekirdeksiz ve dolaşıma girmeden önceproteinlerini sentez eden megakaryositik serinin son

elemanıve kanın en küçük hücreleridir(1-4μ )

Nükleik asitten yoksundurlar Dolaşımdaki sayıları150-400 bin/mm3

Üretim ve maturasyonları Mpl-Ligand veya trombopoetintarafından düzenlenir

Yaşam süreleri 7-10 gün Damar endotelinin bir hasar sonucu bütünlüğünün

bozulması halinde primer hemostatik plağı oluştururlar Sayısal ve fonksiyonel defektlerinde primer hemostaz

bozukluğuna bağlı platelet tipi kanamalar ortaya çıkar

Page 3: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

PLATELET TİPİ KANAMALAR

Peteşi Purpura Ekimoz Gastrointestinal kanama Menoraji Yüzeyel erozyon ve kesikten kanama

Page 4: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

DÜŞÜK PLATELET SAYISI

Yalancı trombositopeni Splenomegali’ye bağlı Gerçek trombositopeni

Page 5: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ

Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler

Azalmış veya ineffektif üretime bağlı olarak gelişen trombositopeniler

Sekestrasyon

Page 6: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ

I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopenilera) Primer platelet tüketim sendromları

1.İmmunolojik nedenler İdiopatik trombositopenik purpura İlaca bağlı trombositopeni Enfeksiyona bağlı trombositopeni Post-transfüzyon purpura Otoimmun veya lenfoproliferatif bozukluklar Neonatal izoimmun trombositopeni Allerji ve anaflaksi Posttransplant trombositopeni2.Non-immunolojik nedenler Kronik mikroanjiopatik hemolitik anemi ve trombositopeni Hemolitik üremik sendrom Trombotik trombositopenik purpura Kateter, protez veya kardiopulmoner bypass Konjenital veya akkiz kalp hastalıkları

Page 7: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ

I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopenilerb) Platelet ve fibrinojen tüketim sendromları

1.Dissemine intravasküler koagülopati (DIC)2.Kasabach-Merritt sendromu

c) Diğer nedenler1.Yenidoğana özel durumlar Fototerapi Perinatal aspirasyon sendromu Persistan pulmoner hipertansiyon Rh uyuşmazlığı Kan değişimi sonrası transfüzyon Polisitemi Metabolik bozukluklar2.Glomeruler hastalık3.Preeklamsi4.Yağ asitlerine bağlı trombositopeni

Page 8: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ

II.Azalmış veya ineffektif üretime bağlı olarak gelişen trombositopenilera) Konjenital ve herediter hastalıklar

1.Primer hematolojik nedenler TAR sendromu Megakaryositik hipoplaziile birlikte diğer konjenital trombositopeniler Fanconi aplastik anemisi Bernard-Soulier sendromu May-Heglin anomalisiWiskott-Aldrich sendromu Diğer herediter trombositopeniler (X e bağlı veya otosomal) Akdeniz trombositopenisi2.Trisomi 13 veya 18 ile birlikte olanlar3.Metablik bozukluklar Metilmalonik asidemi Ketotik glisinemi Holokarboksilaz sentetaz eksikliği Iİzovalerik asidemi

Page 9: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ

II.Azalmış veya ineffektif üretime bağlı olarak gelişen trombositopeniler

b) Akkiz bozukluklar1.Aplastik anemi2.Kemik iliği infiltrasyonu3.İlaç veya radyasyona bağlı4.Beslenme eksiklikleri (demir.folat,B12

vit.eksikliği)

III. Sekestrasyona) Hipersplenizmb) Hipotermi

Page 10: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

İDYOPATİK (İMMUN) TROMBOSİTOPENİK PURPURA

Page 11: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

EPİDEMİYOLOJİ

Çocuk hekimlerinin en sık karşılaştığı akkiz kanama bozukluklarından biridir

İnsidansı 3-8/100000 Akut formu

10 yaşından ufak çocuklarda sık görülür.Kız ve erkeklerde eşit orandadırKış sonları ve bahar aylarında daha sık ortaya

çıkar Kronik formu

daha çok adolesanlarda sık görülürKız çocukları daha çok etkilenirMevsimsel özellik göstermezAltta yatan nedenin otoimmun hastalık olma

olasıllığı yüksektir

Page 12: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

FİZYOPATOLOJİ

Platelet tüketimi membran glikoproteinlerine (GpIb,IIb,IIIa,V)karşı oluşan otoantikorlarla olmaktadır

Otoantikorların viral veya bakteryel enfeksiyonlara karşıimmun cevap sırasında oluştuğu ve membranglikoproteinleri ile çapraz reaksiyon verdiğidüşünülmektedir

Tüketim artışı yanında üretim azalmasıda vardır.(Artmış megakaryosit sayısına rağmen, trombopoetin düzeyidüşük

olarak saptanır) İmmun cevabın diğer mediatörlerininde platelet üretiminin

baskılanmasında rol oynadığı sanılmaktadır Kronik formun otoimmun hastalıklarda olduğu gibi immun

sistemdeki defektler sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir

Page 13: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

KLİNİK BULGULAR

Klinik bulguların ortaya çıkışından 1-3 haftaöncesinde aşı uygulanımı veya enfeksiyon öyküsüalınır

En sık ortaya çıktığı yaş 2-4 yaşlarıdır Sağlıklı bir çocukta ani olarak ortaya çıkan

morarma ve peteşiler, ITP’nin karakteristiközelliğidir

Kanamalar peteşi, purpura, epistaksis, hematürive GIS kanamaları şeklindedir

Kanamaların lokalizasyonu tanıda yol göstericiolabilir

Kanamalar dışında diğer fizik muayene bulgularınormaldir

Page 14: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim
Page 15: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim
Page 16: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

KLİNİK GİDİŞ

Akut ITP olguların % 90’nı akut olarak başlar Olguların % 60’ında 1 ay içinde, % 90’nında

6 ayiçinde spontan iyileşme olur

6.aydan sonra spontan remisyon oranı çokazdır Olguların % 10’nunda kronik ITP gelişir. İntrakranial kanama riski % 1 den azdır.

Başağrısıolan olgularda mutlaka akla getirilmelidir

Diğer kanamalar nadiren hayatı tehditedecek

boyutlarda olabilir

Page 17: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TANI

İzole trombositopeni en önemli bulgudur Periferik yayma mutlaka

değerlendirilmelidir Thiazol orange boyası ile flow

cytometry’de genç plateletler sayılabilir Kemik iliği yapılabilir

Page 18: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TANI

Kemik iliği endikasyonları

Anamnez ve fizik muayenede anormalbulguların

varlığı (ateş, kilo kaybı, yorgunluk, kemikağrısı,

lenfadenopati,splenomegali gibi) Periferik yaymada anormal eritrosit ve

lökositsayımları elde edilmesi

Tedavide steroid kullanılması düşünülenolgular

Page 19: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim
Page 20: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

AYIRICI TANI

İlaca bağlı trombositopeniler Enfeksiyonlara bağlı olan

trombositopeniler Konjenital trombosit defektleri Aplastik anemi ve lösemi Fanconi anemisi,TAR sendromu Wiskott-Aldrich sendromu B12 ve folat eksikliği anemileri Kasabach-Merrit sendromu

Page 21: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

AYIRICI TANI

Kronik ITP tanısı konmadan önce yapılması önerilen testler

Otoimmun hastalıklar Enfeksiyon İmmun yetmezlik

ANA,anti-DNA HIV HIV Anti-fosfolipid CMV,EBV Ig Sedimantasyon Kızamık,kızamıkçık T ve B hücre subtipleri Coomb’s testi/retikülosit Suçiçeği,kabakulak Tiroid çalışmaları Hepatit

Page 22: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TEDAVİ(Akut)

Hasta izlemi Aktivite kısıtlaması

a) Tüm çocuklarda yakın temas gerektiren sporların yasaklanması

b) Muko-kutan kanaması olanlara tırmanma ve bisiklete binmenin yasaklanması

c) Belirgin peteşi ve purpura (Platelet < 50.000/mm3) ev dışı aktivitelerin kısıtlanması

d) Belirgin müköz membran kanaması olanlara kesin kısıtlama

Anti-platelet ve antikoagülan ilaç alımından kaçınmalı Şiddetli olgularda hergün , hafiflerde haftada bir platelet

sayımı yapılmalı

Page 23: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TEDAVİ(Akut)

Platelet sayısı Semptom Uygun tedavi Uygunsuz tedavi

< 10.000/mm3 Minor purpura IVIg, steroid, hastane+/- Tedavi yok

“Wet purpura” IVIg, yüksek doz steroid

Hayatı tehdit eden Hastaneye yatışKanama

10-20.000/mm3 Minor purpura IVIg +/-, steroid,hastane Tedavi yok

“Wet purpura” IVIG, yüksek doz steroidHayatı tehdit edenKanama

20-50.000/mm3 Minor purpura IVIg +/-, oral steroid Yüksek doz

steroid, hastane

“Wet purpura” IVIg +/-, steroid.hastane Tedavi yok

Hayatı tehdit eden IVIg, yüksek doz steroidkanama hastane Tedavi

Page 24: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TEDAVİ(Akut)

Başlangıçta steroid veya IVIg ‘in ilk ilaç olarak kullanımı ileilgili açık kriterler yoktur.Her iki ilaçta kullanıldığında 24-72 saat içinde plateletsayısında 20.000/mm3’lük artış sağlar.

Etki mekanizmalarıSteroid’lerin etki mekanizması multifaktöryeldir. Vaskülerstabiliteyi arttırarak trombositopeni ile oluşan endotelanormalliklerini düzeltir.(Platelet sayısı artmadankanamaların durması göstergesidir)

IVIG RES hücreleri üzerindeki Fc reseptörlerine bağlanarakopsonize plateletlerin yaşam sürelerinin artmasına nedenolurlar

Page 25: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TEDAVİ (Akut)

IVIg kullanımı Avantajları Platelet sayısında daha hızlı artış sağlaması Steroid yan etkilerinden kaçınılması Kullanıldığında kemik iiği aspirasyon

gereksinimini ertelemesi

Dezavantajları Pahalı olması İntravenöz yoldan uygulanması ve belli süre içinde

verilme gerekliliği olmasıdır

Page 26: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TEDAVİ(Akut)

Steroid uygulama protokolları (Oral)

2mg/kg/gün 14-21 gün 60mg/m2/gün 21 gün 4mg/kg/gün 7 gün 14 günde azaltma yapılır

Parenteral IV Metilprednisolon (30mg/kg/gün dozunda IV 3 gün,

20-30 dakikada

Page 27: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

İDİOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA

TEDAVİ (Akut)

IVIg uygulama protokolları

0.8g/kg/gün 1 gün 1g/kg/gün 2 gün 400mg/kg/gün 2 gün 500mg/kg/gün 2 gün 0.4g/kg/gün 5 gün

Page 28: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TEDAVİ (Kronik)

Tedavide amaç,platelet sayısını normalegetirmek

değil,ciddi kanamaları önleyecek düzeydetutmaktır. Akut ITP de olduğu gibi steroid ve IVIg

kullanılılmaktadır.Bunlarla birlikte androjen,anti-D,

IFN α2b ve immunosupressif ilaçlardakullanılmakta.

Çok düşük platelet sayısı ve farmakolojiktedaviye

yanıt vermeyen, kanama riski olan olgulardaSplenektomi endikasyonu vardır.

Page 29: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

TEDAVİ

Diğer tedavi şekilleri

Anti-D Dexamethason (oral) Vinca alkaloidleri Danazol Azathiopirin Cyclophosphamide Cyclosporin

Page 30: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Trombasteni (Glanzmann)

• OR, Agregasyon defekti• Epistaksis,menoraji,diş eti kanaması,purpura• KZ uzamış,pıhtı retraksiyonu yok• Tr. sayısı normal, py’da kümeleşme yok• Tedavi:

– CCS?– Trombosit süspansiyonu?– Faktör VIIa

Page 31: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Bernard-Soulier Sendromu

• OR,Trombosit Glikoprotein 1b, VWF adezyon kusuru

• PY’da dev tr. ve trombositopeni• KZ uzamış, Pıhtı retraksiyonu normal• Tedavi

– CCS?– Splenektomi?– Trombosit transfüzyonu

– Desmopressin• 0.3mg/kg/doz, 50 cc izotonik içinde, 8-12

saat ara ile 2-3 gün boyunca

Page 32: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Kanama Diyatezi Tedavi

• Kan kayıplarının yerine konulması

• Trombositopeni ve trombopatilerde tedavi

• Koagülopatide tedavi

Page 33: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Kan Kayıplarının Yerine Konulması

• Kan tx, bir transplantasyondur.

• Derin anemi ve /veya kalp yetmezliği

• Eksik komponentin yerine konulması (Eritrosit tx).

Page 34: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Trombositopeni ve Trombopatilerde Tedavi

• Trombosit tx:

– ITP’de IKK’da

– Aplastik anemi veya lösemi trombositopenik kanama

– Trombosit işlev bozukluğu (yaşamı tehdit eden kanama)

Page 35: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Kraliyet Hastalığı

1837-1901 Kraliçe Victoria

Sekizinci oğlu olan Leopold'de sık sık kanama atakları geçiriyordu. Leopold 31 yaşında beyin kanamasından kaybedilmiş.

Kızı Alice taşıyıcı ve oğlu Viscount Trematon ise hemofili hastasıydı.

Page 36: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Kraliyet Hastalığı

Kraliçe Victoria'nın iki kızı, Alice ve Beatrice taşıyıcıydı.

Bu kızlar hastalık genlerini İspanya, Almanya ve Rusya kraliyet ailelerine taşıdı.

Page 37: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Kraliçe Victoria'nın torunu Alexandra 1900'lerin başında Rus prensi Nicholas ile evlendi. İlk oğulları Tsarevich Alexei bir hemofili hastasıydı

• Çar Nikolas II, Çariçe Aleksandra, kızları (Olga,Tatiana, Maria,Anastasia) ve Alexis

Page 38: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim
Page 39: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Hemofili Tedavisi

Prof. Dr. Murat SökerDicle Ü. Tıp Fak.

Çocuk Hematolojisi

Page 40: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Akış Şeması

Hemofilide görülebilen kanama tipleri

Kanamaların ted. genel ilkeler

Hemofili ted. kullanılan ilaçlar ve kan ürünleri

Bakım ve travmadan korunma

Page 41: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Hemofilide görülebilen kanama tipleri (1)

Eklem içi kanama

Derialtı, yumuşak doku, yüzeyel kas içine kanama

Mukozalardan kanama, Gİ kanama, hematüri

Retrofaringeal kanama

Page 42: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Hemofilide görülebilen kanama tipleri (2)

Retroperitoneal kanama

Merkezi sinir sisteminde kanama

Travmatik deri-derialtı kanamaları

Cerrahi girişim-invazif işlem ilişkili kanama

Page 43: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Eklem İçi Kanama

İstirahat

Eklemin korunması: Elastik bandaj, yarım alçı, atel.İmmobilizasyonElevasyon

Yerel soğuk uygulama

Uygun zamanda egzersiz

Page 44: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Yüzeyel Kesi

Yara temizliği

Baskılı kapatma-sarma

Sütür koyma

Fibrin yapıştırıcı

Yerel soğuk uygulama

Page 45: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Ağız İçi Kanama

Soğuk su-traneksamik asid solüsyonu ile çalkalama

Sulu-yumuşak gıda ile beslenme

Page 46: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Burun Kanaması

Soğuk su ile yıkama

Tampon yerleştirme

Adrenalinli damla uygulama

Parmaklarla baskı uygulama

Page 47: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim
Page 48: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim
Page 49: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim
Page 50: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Üriner Kanama

Yatak istirahati

Sıvı alımını arttırma

Sistemik glukortikoid tedavi

Page 51: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Kanamaların tedavisinde genel ilkeler

Çekilen sıkıntı ile ağrıyı en aza indirmek

Olası kalıcı hasarı önlemek

Doku onarımını temin etmek

İşlevi yeniden kazandırmak

Replasman tedavisi: Eksik olan faktörün en kısa sürede yerine konulması

Page 52: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Hemofili Ted. Kullanılan İlaçlar ve Kan Ürünleri

Protrombin Konsantreleri

TDP

Cryopresipitat

Fibrin Glue

Desmopressin

Traneksamik asit

Hemofili tedavisinin temeli =Faktör

Page 53: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Faktör Replasman Tedavisi

Acilen replasman tedavisi: (Semptom başlamasından sonra en geç 2 saat)

Faktör düzeyi Hafif kanamalarda %30-50’ye,Ağır kanamalarda ise %100’e çıkarılmalı.

Page 54: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Faktör Replasman Tedavisi Verilecek dozun hesaplanması

Faktör VIII dozu: (istenen faktör düzeyi-hastanın faktör düzeyi) x VA / 2 1Ü faktör, düzeyi % 2 arttırır.

Faktör IX dozu: (istenen faktör düzeyi-hastanın faktör düzeyi) x VA 1Ü faktör, düzeyi %1 arttırır.

Dozların uygulanma sıklığı:

-Faktör VIII: 8-12 saatte bir -Faktör IX: 24 saatte bir

Page 55: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Faktör Konsantreleri

Ağır hemofili A ve B hasta.

Hafif hemofili-A’ da ve ılımlı vWF’da ise faktör gerekli değil. Desmopressin, Transamin yeterli.

TDP’nin, faktörün yerini tutması mümkün değil.

Page 56: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Faktör VIII Konsantreleri

Rekombinant

Monoklonal saflıkta

Saf Faktör VIII

Ara saflıkta Faktör VIII

Page 57: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Faktör Konsantreleri Saflık Oranı

TDP 1

CRYO 10

Ara saflıkta faktörler 150

Saf faktörler 1000

Monoklonal saflıkta faktörler 100.000

Page 58: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Protrombin Konsantreleri

FII-FVII-FIX-FX içerirler

Hemofili B’ de artık kullanılmamalı

FII-FVII-FX kaynağı olarak tedavi edici.

PCC preparatı: KASKADİL

Aktive edilmiş PCC: FEİBA

Page 59: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Taze Donmuş Plazma

1ml TDP, 1Ü FVIII

Hemofili de artık kullanılması uygun değil

Sosyal güvencesi olmayanlarda verilebilir

Faktör V veya XIII eksikliğinde verilebilir

Transfüzyon dozu: 10-15 ml/kg

Page 60: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Hemolitik olmayan transfüzyon reaksiyonları

Tanımlanmamış veya taranmamış diğer patojenlerin bulaşı

Viral Bulaş

Sitrat toksisitesi

YAN ETKİLER

Kanın Bakteryel kontaminasyona

bağlı sepsis

Transfüzyona bağlı akut AC hasarı

Page 61: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

CRYOPRESİPİTAT

150-200 cc TDP yerine 20 cc’ lik küçük torbalarda öz’ünün verilmesi FVIII + vWF + FXIII + Fibronektin içerir

1 torba da= 80 IU FVIII

Viral bulaş yüksek

Page 62: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Fibrin Glue (Fibrin Yapıştırıcısı)

Operasyonlarda, kesi yerlerinde lokal hemostazı sağlamakta etkin, diş çekimlerinde faydalı…

2 ayrı flakondaki fibrinojen-trombin tozu sulandırılıp karıştırıldıktan sonra taze pıhtı oluşuyor ve lokal olarak püskürtülüyor.

Faktör kullanımını azaltmak açısından son derece yararlı, tüm cerrahi operasyonlarda (öz:sünnet) mutlaka kullanılmalı

Tisseel-Kit, Beriplast-P

1cc=6 cm2 alanda etkili

Page 63: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Desmopressin Ilımlı HA ve Tip 1 vWF’da etkin ve güvenli

IV veya SC kullanılabilir

Kan ürünü değil, sentetik ve ucuz

IV acil ve hastane şartlarında; 0.3mcg/kg 50 ml SF içinde 30 dk.

SC; poliklinik ve ev şartlarında; 12-24 h arayla 1-3 doz

Baş ağrısı,flashing

OCTOSTİM 1cc:15 mcg

Page 64: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Traneksamik asit

Anti-fibrinolitik ajan

Çok ucuz ve etkili bir ilaç…

t-PA (-) ile plazmini azaltıyor. Özellikle ağız içinde tükrükte fibrinolitik enzimler yüksek…

PO 25mg/kg günde 3-4 doz (max:1.5 gr) , 7-10 gün kullanılmalı

IV 10mg/kg bolus (max:1 gr)

Ağız içi lokal (5 dk tut-yut): 1 su bardağına 2 ampul

TRANSAMİN 250 mg ampul ve kapsül

Page 65: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Bakım ve Travmadan Korunma(1)

Çocukların yürümeyi öğrenme döneminde düşme ve çarpmalara karşı dikkatli olunmalı

Aspirin gibi trombosit fonksiyonlarını bozan ilaçlar kullanılmamalı

Hepatit B virüsüne karşı aşılanmalı

Page 66: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Bakım ve Travmadan Korunma(2)

Basketbol, futbol gibi kişilerle yakın teması olan sporları yapmamalı

Koruyucu başlık, dizlik kullanmalı

Ağız-diş bakımlarına özen göstermeli

Page 67: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Sonuçlar (1)

Hemofili hastasının yaşam çizgisi tamamen tedavisinin kalitesine ve doktorun bilgisinebağlıdır.

Faktör konsantrelerinin uygun hastalarda uygun dozlarda kullanılmasından kaçınılmaması gerekir.

Page 68: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Sonuçlar (2)

TDP batı ülkelerinde “mal praktis” olarak görülmektedir.

Bunun yanı sıra imkanı olan hastalarda da gereksiz faktör sarfiyatından kaçınmak milli serveti dikkatli kullanmak gerekir.

Page 69: Kanama Diyatezleri Prof.Dr.Murat Söker Dicle Ün. Çocuk ... · TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler a) Primer platelet tüketim

Sonuçlar (3)

Daha sağlıklı bir jenerasyon

Aşırı tüketimle değil

Rasyonel kullanımla sağlanabilir.