Hyperhidrosis syndrome
1
Παρουσίαση περιστατικού Άνδρας ασθενής 15 ετών προσήλθε στην κλινική υπεριδρωσίας με υπεριδρωσία παλαμών και πελμάτων από την ηλικία των 9 ετών με αρνητικό οικογενειακό ιστορικό. Οι όνυχες χεριών και ποδιών ήσαν υποπλαστικοί και εμβυθισμένοι από τη γέννησή του (Εικ. 1,2,3). Επίσης συνυπήρχε πλατυποδία (Εικ. 4) ταυτόχρονα με πάχυνση και μελάγχρωση των φαλαγγικών αρθρώσεων χεριών και ποδιών (Εικ. 1,2,3). Στο τριχωτό της κεφαλής παρατηρήθηκε διάχυτη αλωπεκία αγνώστου χρόνου εμφάνισης (Εικ. 5). Από το λοιπό ιστορικό του, ο ασθενής εμφάνιζε βαρηκoϊα και θετικό οικογενειακό ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη σε 5 συγγενείς 1 ου και 2 ου βαθμού. Στον ίδιο δεν διαπιστώθηκε σακχαρώδης διαβήτης και ο λοιπός εργαστηριακός έλεγχος ήταν φυσιολογικός. Η υπεριδρωσία παλαμών και πελμάτων αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με ενδοδερμική έγχυση αλλαντικής τοξίνης τύπου Α σε δόση 100 U ανά παλάμη ή πέλμα. Το αποτέλεσμα ήταν ικανοποιητικό με μείωση της υπεριδρωσίας σε ποσοστό άνω του 75% και η διάρκεια του αποτελέσματος ήταν 3,5 μήνες. Συζήτηση Η συνύπαρξη της υπεριδρωσίας με υποπλαστικούς όνυχες, αλωπεκία, βαρηκοϊα και άλλες συστηματικές διαταραχές παραπέμπει σε πιθανή ύπαρξη κληρονομικής εξωδερματικής δυσπλασίας (Hereditary Ectodermal Dysplasias – HED). Ο όρος κληρονονικές εξωδερματικές δυσπλασίες χρησιμοποιείται για μια ομάδα κυρίως επιδερμιδικών διαταραχών όπου συνυπάρχει τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω: ονυχοδυσπλασία, υποτρίχωση, υποδοντία, ανιδρωσία ή σπανιότερα υπεριδρωσία με προσβολή τουλάχιστον μιας ακόμη εξωδερματικής δομής όπως αυτιά, φακοί των οφθαλμών, πρόσθια υπόφυση, ΚΝΣ και μυελός των επινεφριδίων. Υπάρχουν τουλάχιστον 90 διαφορετικοί τύποι HED, ενώ ο ασθενής δεν μπορεί να ενταχθεί απόλυτα σε κάποιον από αυτούς. Θεωρούμε ότι ο ασθενής αυτός αποτελεί μια ξεχωριστή περίπτωση και είναι απαραίτητη η διενέργεια γονοτυπικού ελέγχου σε εξειδικευμένο κέντρο. . . ΜΙΚΡΟΝΥΧΙΑ ΕΙΚΟΣΙ ONYXΩΝ, ΕΣΤΙΑΚΗ ΥΠΕΡΙΔΡΩΣΙΑ ΠΑΛΑΜΩΝ - ΠΕΛΜΑΤΩΝ ΚΑΙ ΑΛΩΠΕΚΙΑ. ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΕΝΌΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1.Berg , D., Weingold, DH, Abson K.G et al (1990). Sweating in ectodermal dysplasia syndromes. Archives of Dermatology 1990; 126 1075. 2. Freire-Maia, N.& Pinheiro, M (1988) Ectodermal Dysplasias – some recollections and a classification. Birth Defects: original article series 24,3. 3.Grunfeld A., Murray CA, Solish N. Botulinum Toxin for Hyperhidrosis: A Review. Am J Clin Dermatol. 2009; 10(2):87-102. Κοντοχριστόπουλος Γ. , Τσιατούρα Α., Κουράκου Μ.Σ., Λουγκάνη Ε., Γρηγορίου Σ. Β΄ Δερματολογική Κλινική Νοσοκομείου «Α. Συγγρός». Εισαγωγή Παρουσιάζεται η περίπτωση ασθενούς με εστιακή υπεριδρωσία και πιθανά συσχετιζόμενες συνυπάρχουσες συστηματικές διαταραχές και ανωμαλίες εξαρτημάτων δέρματος. Εικ. 1 Εικ. 2 Εικ. 3 Εικ. 4 Εικ. 5
-
Upload
amalia-tsiatoura -
Category
Documents
-
view
304 -
download
3
Transcript of Hyperhidrosis syndrome
Παρουσίαση περιστατικού
Άνδρας ασθενής 15 ετών προσήλθε στην κλινική υπεριδρωσίας με υπεριδρωσία παλαμών και πελμάτων από την ηλικία των 9 ετών με αρνητικό οικογενειακό ιστορικό. Οι όνυχες χεριών και ποδιών ήσαν υποπλαστικοί και εμβυθισμένοι από τη γέννησή του (Εικ. 1,2,3). Επίσης συνυπήρχε πλατυποδία (Εικ. 4) ταυτόχρονα με πάχυνση και μελάγχρωση των φαλαγγικών αρθρώσεων χεριών και ποδιών (Εικ. 1,2,3). Στο τριχωτό της κεφαλής παρατηρήθηκε διάχυτη αλωπεκία αγνώστου χρόνου εμφάνισης (Εικ. 5).
Από το λοιπό ιστορικό του, ο ασθενής εμφάνιζε βαρηκoϊα και θετικό οικογενειακό ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη σε 5 συγγενείς 1ου και 2ου βαθμού. Στον ίδιο δεν διαπιστώθηκε σακχαρώδης διαβήτης και ο λοιπός εργαστηριακός έλεγχος ήταν φυσιολογικός.
Η υπεριδρωσία παλαμών και πελμάτων αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με ενδοδερμική έγχυση αλλαντικής τοξίνης τύπου Α σε δόση 100 U ανά παλάμη ή πέλμα. Το αποτέλεσμα ήταν ικανοποιητικό με μείωση της υπεριδρωσίας σε ποσοστό άνω του 75% και η διάρκεια του αποτελέσματος ήταν 3,5 μήνες.
ΣυζήτησηΗ συνύπαρξη της υπεριδρωσίας με υποπλαστικούς όνυχες, αλωπεκία, βαρηκοϊα και άλλες συστηματικές διαταραχές παραπέμπει σε πιθανή ύπαρξη κληρονομικής εξωδερματικής δυσπλασίας (Hereditary Ectodermal Dysplasias – HED). Ο όρος κληρονονικές εξωδερματικές δυσπλασίες χρησιμοποιείται για μια ομάδα κυρίως επιδερμιδικών διαταραχών όπου συνυπάρχει τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω: ονυχοδυσπλασία, υποτρίχωση, υποδοντία, ανιδρωσία ή σπανιότερα υπεριδρωσία με προσβολή τουλάχιστον μιας ακόμη εξωδερματικής δομής όπως αυτιά, φακοί των οφθαλμών, πρόσθια υπόφυση, ΚΝΣ και μυελός των επινεφριδίων. Υπάρχουν τουλάχιστον 90 διαφορετικοί τύποι HED, ενώ ο ασθενής δεν μπορεί να ενταχθεί απόλυτα σε κάποιον από αυτούς. Θεωρούμε ότι ο ασθενής αυτός αποτελεί μια ξεχωριστή περίπτωση και είναι απαραίτητη η διενέργεια γονοτυπικού ελέγχου σε εξειδικευμένο κέντρο.
.
.
ΜΙΚΡΟΝΥΧΙΑ ΕΙΚΟΣΙ ONYXΩΝ, ΕΣΤΙΑΚΗ ΥΠΕΡΙΔΡΩΣΙΑ ΠΑΛΑΜΩΝ -ΠΕΛΜΑΤΩΝ ΚΑΙ ΑΛΩΠΕΚΙΑ. ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΕΝΌΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
ΜΙΚΡΟΝΥΧΙΑ ΕΙΚΟΣΙ ONYXΩΝ, ΕΣΤΙΑΚΗ ΥΠΕΡΙΔΡΩΣΙΑ ΠΑΛΑΜΩΝ -ΠΕΛΜΑΤΩΝ ΚΑΙ ΑΛΩΠΕΚΙΑ. ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΕΝΌΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ1.Berg , D., Weingold, DH, Abson K.G et al (1990). Sweating in ectodermal dysplasia syndromes. Archives of Dermatology 1990; 126 1075.2. Freire-Maia, N.& Pinheiro, M (1988) Ectodermal Dysplasias – some recollections and a classification. Birth Defects: original article series 24,3.3.Grunfeld A., Murray CA, Solish N. Botulinum Toxin for Hyperhidrosis: A Review. Am J Clin Dermatol. 2009; 10(2):87-102.
Κοντοχριστόπουλος Γ., Τσιατούρα Α., Κουράκου Μ.Σ., Λουγκάνη Ε., Γρηγορίου Σ. Β΄ Δερματολογική Κλινική Νοσοκομείου «Α. Συγγρός».
Εισαγωγή
Παρουσιάζεται η περίπτωση ασθενούς με εστιακή υπεριδρωσία και πιθανά συσχετιζόμενες συνυπάρχουσες συστηματικές διαταραχές και ανωμαλίες εξαρτημάτων δέρματος.
Εικ. 1Εικ. 2 Εικ. 3
Εικ. 4 Εικ. 5
![Clinical Characteristics to Differentiate · Asthma-COPD overlap syndrome (ACOS) [a description] Asthma-COPD overlap syndrome (ACOS) is characterized by persistent airflow limitation](https://static.fdocument.org/doc/165x107/5f0914d17e708231d4252460/clinical-characteristics-to-differentiate-asthma-copd-overlap-syndrome-acos-a.jpg)
