HIPERTROFIA MUSCULAR EM DESENERVAÇAO - SciELO ... · hipertrofia muscular em desenervaÇao relato...

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HIPERTROFIA MUSCULAR EM DESENERVAÇAO RELATO DE DOIS CASOS COM ESTUDO HISTOQUÍMICO Ε HISTOMÉTRICO DOS MÚSCULOS NORMAIS Ε HIPERTRÓFICOS. LINEU CESAR WERNECK * VICENTE CAROPRESO** Os músculos esqueléticos se desenvolvem e se mantêm em condições normais pela influência do neurônio motor inferior, através de diversos fatores tróficos (de maturação, formadores de placas motoras, excitatórios, de sustentação da estrutura, inibitórios e indutores do tipo histoquímico de fibra), que até o mo- mento não foram corretamente identificados e permanecem em plano hipotético 8 . Quando por qualquer razão, estes fatores tróficos hipotéticos deixam de atuar, o músculo não se desenvolve ou atrofia. No entanto, em certas condições, o músculo durante o processo de desenervação reage de maneira oposta ao usual, isto é, se hipertrofia. Tivemos a oportunidade de estudar dois casos com hipertrofia muscular localizada, nos quais a investigação demonstrou tratar-se de desenervação e, pela raridade dos casos, achamos oportuno este registro. OBSERVAÇÕES Caso 1 — OS, registro 825247, 31 anos de idade, branco. H á 8 anos vem notando aumento progressivo de todo o membro inferior esquerdo, com diminuição progressiva da força muscular e câimbras freqüentes aos esforços físicos, embora também ocorram em menor intensidade quando em repouso. Nos últimos anos verificou diminuição da sensibilidade para dor no pé esquerdo. Nos últimos meses, passou a apresentar câim- bras ocasionais no membro inferior direito. Exame físico Pressão arterial 130 χ 80 mmHg; freqüência cardíaca 80 bpm; temperatura 36,5°C; freqüência respiratória 16 mpm. Exame da cabeça, pescoço, tórax, abdômen e genitalia, normais. Exame neurológico Estado mental e nervos cranianos normais. Hipertrofia dos músculos do membro inferior esquerdo, envolvendo a coxa e perna principalmente. A perna esquerda media 42,0 cm no seu maior diâmetro e a direita 35,0 cm (Fig. 1). Força muscular grau 5 (MHCM) no membro inferior direito e nos membros superiores; no membro inferior esquerdo, grau 4 no quadriceps, gastrocnêmio, tibial posterior e extensor do halux; nos demais músculos a força era grau 5. Tono muscular, coordenação, reflexos pro- fundos e superficiais, normais. Hipoestesia táctil, térmica e dolorosa no membro infe- rior esquerdo, de distribuição em forma de meia, sem limite preciso, abaixo do tornozelo. Investigação Hemograma, VHS, mucoproteínas, fatores antinucleares, pro- Trabalho realizado na Especialidade de Neurologia do Departamento de Clínica Médica, da Universidade Federal do Paraná: * Professor Assistente; ** Médico Residente.
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    08-Nov-2018
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  • HIPERTROFIA MUSCULAR EM DESENERVAAO

    R E L A T O D E DOIS CASOS COM E S T U D O HISTOQUMICO HISTOMTRICO DOS

    MSCULOS N O R M A I S HIPERTRFICOS.

    LINEU CESAR WERNECK *

    VICENTE CAROPRESO**

    Os msculos esquelticos se desenvolvem e se mantm em condies normais

    pela influncia do neurnio motor inferior, atravs de diversos fatores trficos

    (de maturao, formadores de placas motoras, excitatrios, de sustentao da

    estrutura, inibitrios e indutores do tipo histoqumico de fibra), que at o mo-

    mento no foram corretamente identificados e permanecem em plano hipottico 8 .

    Quando por qualquer razo, estes fatores trficos hipotticos deixam de atuar,

    o msculo no se desenvolve ou atrofia. No entanto, em certas condies,

    o msculo durante o processo de desenervao reage de maneira oposta ao

    usual, isto , se hipertrofia.

    Tivemos a oportunidade de estudar dois casos com hipertrofia muscular

    localizada, nos quais a investigao demonstrou tratar-se de desenervao e,

    pela raridade dos casos, achamos oportuno este registro.

    O B S E R V A E S

    Caso 1 OS, reg i s t ro 825247, 31 anos de idade , b ranco . H 8 a n o s v e m no tando

    a u m e n t o p rog re s s ivo de t o d o o m e m b r o infer ior e squerdo , c o m d iminu i o progress iva

    da fo ra muscu la r e c imbras f reqentes aos e s fo ros f s icos , e m b o r a t a m b m o c o r r a m

    e m m e n o r in tens idade q u a n d o e m r e p o u s o . N o s l t imos anos ve r i f i cou d iminu io da

    sens ib i l idade para d o r n o p e sque rdo . N o s l t imos meses , pas sou a apresentar c i m -

    bras ocas ionais n o m e m b r o infer ior d i re i to . Exame fsico P r e s s o arterial 130 80

    m m H g ; f reqnc ia card aca 80 b p m ; tempera tura 3 6 , 5 C ; f reqnc ia resp i ra tr ia 16

    m p m . E x a m e d a cabea , p e s c o o , t rax , a b d m e n e genital ia , normais . Exame neurolgico

    Es tado menta l e ne rvos c ran ianos normais . H ipe r t ro f i a d o s mscu los d o m e m b r o

    infer ior e sque rdo , envo lvendo a c o x a e pe rna pr inc ipa lmente . A pe rna e sque rda m e d i a

    42,0 c m n o seu ma io r d i me t ro e a d i re i ta 35,0 c m ( F i g . 1 ) . F o r a muscu la r g rau 5

    ( M H C M ) n o m e m b r o infer ior d i re i to e n o s m e m b r o s supe r io re s ; n o m e m b r o infer ior

    e sque rdo , g rau 4 n o quadr iceps , gas t rocnmio , t ibial pos t e r i o r e ex tenso r d o h a l u x ;

    nos demais m s c u l o s a f o r a e ra g r a u 5. T o n o muscular , c o o r d e n a o , r e f l exos p r o -

    fundos e superf ic ia is , normais . H ipoes t e s i a tcti l , t rmica e d o l o r o s a n o m e m b r o in fe -

    r io r esquerdo , de d i s t r ibu io e m f o r m a d e meia , s e m l imi te p rec i so , a b a i x o d o

    to rnoze lo . Investigao H e m o g r a m a , V H S , mucopro te nas , fa tores ant inucleares , p r o -

    Traba lho rea l izado na Espec ia l idade d e N e u r o l o g i a d o Depa r t amen to d e Clnica

    Mdica , da Univers idade Federa l d o P a r a n : * P r o f e s s o r Ass i s ten te ; ** M d i c o

    Res iden te .

  • Fig. 1 esquerda, caso 1 (O.S.): hipertrofia de panturrilha no lado esquerdo. direita, caso 2 (H.R.): hipertrofia do membro inferior esquerdo.

    te na C reativa, g l i cose , uria, creat inina, c i d o r i co , co les te ro l , c lc io , f s fo ro , c l o r o ,

    sd io , po tss io , b i ca rbona to , P B I , T3 , T4, e le t roforese de p ro te nas n o so ro , fosfatase

    cida, fosfa tase alcalina, e x a m e parcia l d e urina, p rovas para e r ros inatos d o meta -

    b o l i s m o na urina, 17 O H e 17 K S ur inr ios , c rea t ina e creat inina d e 24 horas na

    urina, e l e t roca rd iograma , e le t rencefa lograma, ra io X d e t r ax e co luna , mie log ra f i a

    lombar , normais . Creat inakinase 49 U I / L , a ldo lase 1,4 U I / L , t ransaminase o x a l o a c e t i c ^

    9 TJRF e t ransaminase g lu t mico p i rv ica 7 U R F . L q u i d o cefa lor raquid iano p o r p u n o

    lombar , l m p i d o e inco lo r , c o m presso e p rovas manomt r i cas normais , c o m 9 l in f -

    c i t o s /mm3, g l i cose 59,5 m g / d l , p ro te nas 15,0 m g / d l , c l o r e to s 725 m g / d l , P a n d y , V D R L ,

    F T A - A B S , W e i n b e r g e t tu lo pa ra t o x o p l a s m o s e negat ivas o u normais . B le t romiogra f i a

    d o m e m b r o infer ior e sque rdo demons t rou sinais compa t ve i s a desenervao ( T a b e l a 1 ) .

    R e f l e x o n o fo i o b t i d o n o l ado esquerdo , c o m e le t rodos n o s gas t rocnemius ; la tncia

    no l ado d i re i to foi de 29,0 m s .

    Caso 2 H R , reg i s t ro 424633, 24 anos de idade , b ranco . H 3 anos e 6 meses ,

    subi tamente , aps levantar peso , surg iu d o r intensa, aguda , na reg io d a c o x a esquer -

    da. F o i examinado do i s dias aps p o r m d i c o , s endo ento cons ta tada h iper t rof ia de

    t o d o o m e m b r o infe r ior esquerdo , mais evidente na c o x a . C o m o passar das semanas ,

    a d o r se d i fundiu pa r a t o d o o m e m b r o in fe r io r e squerdo , p i o r a n d o c o m o s e s f o r o s

    f s icos e c o m a deambu lao excess iva . Consegu ia deambu la r somente 500 met ros , antes

    d e ter de parar pe la do r . N o l t imo ano, n o t o u que no c o n s e g u e e levar a c o x a

    e squerda quando de i tado e ver i f icou d iminu io p rog re s s iva d a f o r a d o m e m b r o

    infe r ior e squerdo . Exame fsico P r e s s o arterial 120 80mmHg, f reqncia card aca

    72 b p m , tempera tura 36,2C, f reqncia respi ra tr ia 18 m r p . E x a m e d a cabea , pe s -

    c o o , t rax , a b d m e n e genital ia, normais . Exame neurolgico Es tado menta l e

    ne rvos cranianos , no rmai s . H ipe r t ro f i a d o s mscu los d o m e m b r o in fe r io r esquerdo ,

    m e d i n d o a c o x a h iper t rof iada n o seu m a i o r d i me t ro 49,5 c m e a direita, normal , 44,5

  • c m ; pe rna esquerda, 38,5 c m e a direi ta, 36,0 c m ( F i g . 1 ) . Fasc i cu laes d isseminadas

    n o s m e m b r o s infer iores , p r inc ipa lmente na face an ter ior d e c o x a s . F o r a muscular

    g rau 4 ( M R C M ) n o s m e m b r o s infer iores , c o m e x c e s s o d o s mscu los quadr i ceps e

    i l iopsoas , c o m grau 3. T o n o muscular , coo rdenao , r e f l exos superf ic ia is , sensibi l i -

    dade superf ic ia l e profunda , normais . H ipe r r r e f l ex ia p r o f u n d a d e aqu i leu esquerdo .

    Investigao H e m o g r a m a , V H S , uria, creatinina, g l i cose , c i d o r ico , coles tero l ,

    c lc io , f s fo ro , c l o r o , s d i o , b i ca rbona to , po tss io , P B I , T3 , T4, e le t roforese de p r o -

    te nas n o so ro , mucopro te nas , p ro t e na C reativa, fa tores ant -nucleares , fosfatase

    cida, fosfa tase alcalina, e x a m e parc ia l d e urina, p rovas pa ra e r ros inatos d o meta-

    b o l i s m o na urina, 17 O H e 17 K S ur inr ios , c rea t ina e crea t in ina ur inar ia de 24

    horas , ra io X de t rax , ex t remidades , c o l u n a lombar , t o r c i ca e cervica l , e le t rence-

    fa lograma, e l e t roca rd iograma e mie lograf ia , normais . Creat inakinase 82 TJI/L, a ldolase

    2,3 U I / L , de s id rogenase lct ica 123 TJI/L, t ransaminase g l u t m i c o p i rv ica 7 TJRF e

    t ransaminase oxa loac t i ca 17 TJRF. L q u i d o cefa lor raquid iano p o r puno lombar , m o s -

    t rou-se l m p i d o e inco lor , c o m p rovas d e pe rmeab i l idade e p re s so normais , t endo

    2 l infc i tos /mm3, g l i c o s e 70,0 m g / d l , p ro te nas 26,0 m g / d l , P a n d y , VDRL, F T A - A B S ,

    t i tulo pa ra t o x o p l a s m o s e e e le t roforese de pro te nas negat ivas o u normais . E l e t romio -

    graf ia r eve lou sinais d e denervao e m m s c u l o s d o s m e m b r o s super iores e infer iores

  • bi la tera lmente ( T a b e l a 1 ) . V e l o c i d a d e d e c o n d u o ne rvosa m o t o r a n o pe rone i ro d i re i to

    fo i d e 46,5 m e t r o s / s e g u n d o e n o e sque rdo 43,0. R e f l e x o H , c o m e le t rodos nos gas t roc -

    nemius, es t mulo nas fossas popl teas , m o s t r a r a m d u r a o de 32,9 mi l i s egundos e s -

    que rda e 34,1 direi ta .

    M A T E R I A L M T O D O S

    A m b o s os pac ientes f o r a m subme t idos a b i p s i a d o s mscu los quadr iceps d i re i to

    e esquerdo , p rocessadas c o n f o r m e tcnicas descr i tas an ter iormente 26. A seguir , fo i

    fei ta anlise h i s tomt r i ca e h i s togr f ica das f ibras musculares , c o n f o r m e tcnicas d e s -

    cr i tas p o r B r o o k e e E n g e l 2, 3, 7. Es t a t cn ica cons i s t e e m fo togra fa r s eces d e

    cor tes t ransversais d a s b ips ia s muscu la res submet idas reao d e A T P a s e 9, 4, c o m

    u m aumento c o n h e c i d o , j u n t o c o m u m pad ro m t r i co , d iv id ido e m micra . A segu i r

    as fo togra f ias s o ampl iadas , j un t amen te c o m o padro c o n h e c i d o e as f ibras med idas

    e m seu m e n o r d i m e t r o t ransversal . A s f ibras so class i f icadas d e a c o r d o c o m seu

    d imet ro , d iv id idas e m ca tegor ias de 10 e m 10 micra . Usualmente so contadas 200

    fibras, que so ento d is t r ibudas c o n f o r m e o seu t ipo ( I o u I I ) ( F i g s . 2, 3, 4, 5, 6 ) .

    A segu i r so ca lcu lados o d imet ro m d i o , pe r cen t agem e fa tores de a t rof ia e h iper -

    t rof ia d e c a d a t i p o d e f ib ra muscular , p a r a ento c o m p a r a r a o s va lores no rma i s 2, 3, 7.

    R E S U L T A D O S

    A s b ips ias d e a m b o s os ca sos apresentavam var iaes n o d i me t ro das f ibras

    mveculares , c o m tendnc ia a p r edomina r f ibras h iper t rf icas , c o m raras f ibras a t r-

    ficas d ispersas . A l g u m a s f ibras d e d imet ro normal , tendiam a te r fo rma to angular .

    Placas mo to ra s presentes e aumentadas d e vo lume . A analise h i s togrf ica real izada,

    complemen tando as b ips ias , r eve lou aumento percen tua l d e f ibras d o t ipo I , c o m d imi -

    nuio de f ibras d o t ipo I I , nos d o i s c a sos . O d i me t ro m d i o das f ibras d o t ipo

  • I n o s quadr iceps d o c a s o 1 es tava normal e n o caso 2 es tava aumentado . O d imet ro

    m d i o d a s f ibras d o t i p o I I es tava a u m e n t a d o e m t o d o s o s m s c u l o s d e a m b o s o s

    casos . Pe rcen tua lmente ex is t ia p r e d o m n i o de f ibras d o t ipo I e def ic incia de f ibras

    d o t i p o I I . ( F i g s . 3, 4, 5, 6, t abe l a 2 ) . O c l c u l o d o s fa tores d e a t rof ia e h iper t rof ia

    de t ipos espec f i cos de f ibras muscu la res r eve lou d i sc re ta a t rof ia d e f ibras d o t ipo I

    n o s quadr i ceps d i re i to e e s q u e r d o d o c a s o 1, h iper t rof ia d i s c r e t a d e f ibras d o t i po I

    n o quadr i ceps d i re i to d o c a s o 1 e h iper t ro f ia impor tan te d e f ibras d o t i p o I n o s

    quadr i ceps d o c a s o 2. P e l o m e s m o c l c u l o fo i encon t r ado impor tan te h iper t rof ia d e

    f ibras d o t ipo I I n o s quadr iceps d i re i to e e sque rdo d o s c a s o s 1 e 2 ( T a b e l a 3 ) .

  • C O M E N T R I O S

    A hipertrofia do tecido muscular corresponde ao aumento do nmero ou

    hipertrofia de suas fibras, secundrio ao uso excessivo dos msculos, de origem

    congnita ou decorrente de doenas 6. O uso continuado dos msculos, como

    acontece com atletas, trabalhadores braais, ou exerccios contra a resistncia,

    produzem aumento da massa e volume muscular, conforme ficou comprovado

    em diversos trabalhos experimentais, embora o fator trfico bsico no tenha

    sido elucidado 2 1 . O limite entre a hipertrofia muscular considerada normal (fisio-

    lgica) e a patolgica s vezes difcil. Diversas doenas podem cursar com

  • hipertrofia muscular, como por exemplo o hipotireoidismo congnito ou adqui-

    rido 1 6 , miotonia congnita5, sndrome de De Lange 2 0 , paramiotomia congnita

    com ou sem paralisia peridica 1 5 . 2 0 , acromegalia 18, atrofia muscular espinha!

    crnica proximal4, ataque isqumico transitrio n e, inclusive, a hipertrofia mus-

    cular verdadeira, que apresenta somente exagero da massa muscular sem outros

    sintomas 20. Alm dessas doenas, deve ser diferenciada a pseudo-hipertrofia,

    na qual os msculos apresentam consistncia de borracha palpao, princi-

    palmente quando existe infiltrao de tecido adiposo, fibrose, parasitos ou

    tumores 1 . 1 0 , 2 2 . Os casos descritos de hipertrofia muscular localizada, secun-

    dria desenervao so raros. Existem relatos de citicas de SI determinando

    hipertrofia de gastrocnemius 1 . 1 7 , hrnia discai de L4-5 causando aumento da

    massa muscular do quadriceps 14 doenas do neurnio motor com hipertrofia

    de panturrilhas4,19, polineurite perifrica com hipertrofia de regies tenares,

    hipotenares e gastrocnemius1 3, aps poliomielite e mielite9 aps acidente vas-

    cular cerebral 1 1.

    Para explicar o mecanismo ntimo dos casos de hipertrofia muscular secun-

    dria desenervao foram aventadas diversas hipteses: 1 ) a desenervao

    parcial facilitaria a hipertrofia das fibras remanescentes pelo excesso de trabalho,

    para compensar as fibras mais fracas 1 . 9 , 1 3 , 1 9 , 2 4 ; 2 ) influncia de algum fator

    trfico no aparelho neuromuscular parcialmente desenervado, produzindo excesso

    de crescimento das fibras musculares normalmente inervadasi; 3) fenmeno

    compensatrio, pois em alguns casos existe somente hipertrofia de um nico

    tipo de fibra muscular 14; 4) maior fluxo axoplasmtico das fibras sobrevi-

    ventes^; 5) o estiramento passivo do msculo desenervado determinaria o

    estmulo para a hipertrofiai. Os msculos quando desenervados e submetidos

    a estiramento contnuo, respondem com hipertrofia muscular, dependendo da

    poca em que so estimulados 2 4 . O msculo ao ser desenervado e submetido

    ao estiramento continuado aumenta de volume, at o incio da proliferao do

    tecido conjuntivo, quando ento sobrevm a atrofia 2 4. A seco de um nervo,

    conforme a espcie animal, causa hipertrofia muscular de determinado tipo de

    fibra 12 e, inclusive, existe mudana do padro histoqumico se o msculo for

    continuamente estirado ou estimulado. As fibras que eram do tipo II, passam

    para o tipo I e existe proliferao de novas fibras do tipo II23. Alm da mu-

    dana do padro histoqumico, existe aumento do DNA nos primeiros dias, que

    diminui nos dias subsequentes, permanecendo sempre acima dos padres de con-

    trole, quando o msculo estirado novamente 2 7. Histologicamente, casos

    humanos relatados com hipertrofia muscular localizada imputada desenerva-

    o, apresentavam hipertrofia de fibras do tipo I com hipotrofia de fibras do

    tipo I I 1 4 , hipertrofia de fibras do tipo II com atrofia de fibras do tipo 1 1 1 e

    hipertrofia de ambos os tipos de fibras 1 7 . Nesses relatos, a hipertrofia muscular

    localizada foi considerada secundria ao excesso de trabalho muscular x 1 4 , pelo

    exerccio continuado, maior estiramento passivo durante a deambulao, espasmos

    musculares, ocorrncia de atividade espontnea ou miotonia 1 1 3 . 1 4 , 1 7 .

    Em um de nossos pacientes (caso 2 ) , encontramos desenervao eletro-

    miografia nos msculos das extremidades tanto nas pores hipertrficas, como

  • nas normais. No outro paciente (caso 1), a eletromiografia somente foi reali-

    zada no membro afetado, sendo tambm documentada a desenervao. A bipsia

    dos msculos quadriceps revelou hipertrofia de fibras do tipo II de ambos os

    lados nos casos 1 e 2, hipertrofia de fibras do tipo I em ambos os lados no

    caso 2; somente no quadriceps direito no caso 1 que existia hipertrofia

    de fibras do tipo I, conforme histogramas do dimetro das fibras musculares.

    Em ambos os casos a mielografia foi normal. Acreditamos que no caso 1 a

    hipertrofia foi secundria a radiculite de SI e, no caso 2, a possvel doena do

    neurnio motor inferior.

    RESUMO

    Relato de dois pacientes do sexo masculino, com 31 e 24 anos de idade,

    que apresentavam hipertrofia muscular localizada no membro inferior esquerdo,

    cuja investigao revelou sinais de desenervao pela eletromiografia. Foram

    submetidos a bipsia muscular no lado normal e no hipertrfico, processadas

    por histoqumica. Posteriormente, foi calculado o dimetro mdio das fibras, per

    centagem de tipo especfico de fibras, fatores de atrofia e hipertrofia, bem como

    foi feita anlise histogrfica dos tipos de fibras. Foi encontrada grande quan-

    tidade de fibras hipertrficas, raras fibras atrficas e, na diferenciao histo-

    qumica, um dos pacientes apresentava hipertrofia de fibras do tipo II e o outro

    hipertrofia tanto de fibras do tipo I, como II. Pelo clculo dos fatores de atrofia

    e hipertrofia, existia predominantemente hipertrofia de fibras do tipo II em ambos

    os quadriceps nos dois casos e hipertrofia de fibras do t ipo l no caso 2. So

    discutidos os fatores causadores de hipertrofia em desenervao sendo que no

    caso 1 a etiologia foi possivelmente radiculite de SI e, no caso 2, secundria

    a doena do neurnio motor inferior.

    S U M M A R Y

    Muscle hypertrophy in denervation. Report of two cases with muscle histochemistry and histometric analysis.

    Report of two adult males, 31 and 24 years-old, with hypertrophy in their

    left inferior limb, with denervation in the electromyography. Both patients

    undergone to a muscle biopsy in the normal and in the enlarged limb, which

    were processed by histochemistry. The mean muscle fiber diameter, percentage

    of muscle type fibers and atrophy and hypertrophy factors were calculated, as

    well as histographic fiber analysis. W e found rare atrophic muscle fibers and

    one of the patients had hypertrophy of type II muscle fiber and the other

    hypertrophy of both types. The calculation of the atrophy and hypertrophy

    factors, revealed a predominance of type II fiber hypertrophy in both quadriceps

    of the two patients and type I hypertrophy in one case. A discussion about

    the factor responsible by the hypertrophy in denervation is made. The possible

    etiology of one case was a SI radiculopathy and in the other, a possible motor

    neuron disease.

  • REFERNCIAS

    1. B E R N A R T , J. L . & O C H O A , J. L . Musc le h y p e r t r o p h y after part ial denerva t ion :

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    Especialidade de Neurologia, Departamento de Clinica Mdica Hospital de Clnicas da Universidade Federal do Paran Rua General Carneiro 180, 13 andar 80.000, Curitiba, PR Brasil.

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