Hepatitis Autoinmune

Hepatitis Autoinmune (HAI)Nosologa Clnica & Quirrgica de Aparato Digestivo

Mendarte Lpez GuadalupeMinor Zarate Nataly

DefinicinEs una hepatopata inflamatoria crnica y progresiva.

Caracterizada por:

Inflamacin > periportalHipergammaglobulinemia policlonalAumento de Anticuerpos sricos

niveles sricos elevados -globulinas, IgG

Ttulos altos de Ac en el 80% de los casos:ANA (Ac antinucleares)SMA (Ac antimsculo liso)Anti-LKM1 (antimicrosomas de Hgado-Rin)

Ausencia de marcadores serolgicos virales

EpidemiologaAfecta a ambos sexos y a todas las edades

mujeres (78%) jvenes y perimenopusicas

Representa 20% de las hepatitis crnicas

Afecta a raza blanca, Europa 1.9:100 000

Ausencia de marcadores serolgicos virales

Predisposicin inmunogentica

60% presenta simultneamente otras Ex autoinmunes

50-200 casos por milln de habitantes

El 40% de HAI es de presentacin aguda

En los px con enfermedad grave no tratada, 40% fallecen dentro de los 6 meses del DxY la cirrosis se desarrolla en al menos el 40% de los que sobreviven

PRDIDA DE TOLERANCIA A LOS AUTOANTGENOS PRESENTES EN LA SUPERFICIE DE LOS HEPATOCITOS

PatogeniaHistolgicamentePatogeniaFactor desencadenante Respuesta necroinflamatoria heptica crnica

Que puede progresar a fibrosis y culminar en cirrosis heptica

Fibrosis, cirrosis heptica

Importante infiltrado inflamatorio de linfocitos y clulas plasmticas

Destruccin parnquimatosa y fibrosis que puede culminar en cirrosis heptica

Susceptibilidad genticaAnomalias en alelos del MHC

HLA DRB1*0301HLA DR3HLA DRB1*0401 +HLA DRB4*0103 +

En MxicoHLA DRB1*0404Mutacin en el gen de:TNF-aCTLA-4*AIRE

Factores ambientales-disparadoresFrmacos y compuesto herbarios

Autorreactividad aberrante

Disfuncin en la regulacin de la respuesta inmuneInfeccin: Virus de Epstein BarrCitomelovirus SarampinVirus de la Hepatitis

Mimetismo molecular y reactividad cruzada

Cuadro ClnicoSntomas inespecficosMalestar generalCansancio, astenia, letargoNusea, pruritoAnorexia, prdida de pesoArtralgias de pequeas articulacionesDolor abdominal

EF: Normal

Disfuncin heptica: datos francos de cirrosisIctericia y colestasisHipoalbuminemia

Hipoglucemia, prdida de peso y atrofia muscular

Aliento hepticoAraas vasculares

Hipogonadismo, ginecomastiaEritema palmar

Hiperamonemia

Hipertensin portal:

AscitisEsplecnomegaliaHemorroidesVarices esofgicasCabeza de meduza

ComplicacionesInsuficiencia heptica

Fallo multiorgnicoCoagulopataEncefalopata hepticaSndrome hepatorrenal

Investigar presencia de otras Ex autoinmunitarias

Dao histopatolgico avanzado

ClasificacinTipo 1Tipo 2 Autoanticuerpos caractersticosANASMAAc antiactinaAnti- KLM-1, 3Anti- CL-1Variacin genticaGlobalGlobal, rara en NAEdad presentacinCualquieraPredominio en adultos jvenes y niosGnero Femenino (75%)Femenino (95%)Asociacin con otras EAIComn Comn (Sx poliglandular)Tipo 1Tipo 2Gravedad clnicaVariable Por lo general, GraveHistologa VariablePor lo general, AvanzadaFalla al tratamientoInfrecuenteFrecuenteRecadas tras la suspensin del Tx

VariableComn Necesidad de tx de mantenimiento a largo plazo VariableAprox. 100%La HAI tipo 3 se caracteriza por la presencia de

Autoanticuerpos anti SLA/LP, que se relaciona con cursos ms graves de la enfermedad

Al momento del Dx, 30% de los adultos y 50% de los nios con HAI tienen cirrosis hepticaDiagnstico

Elevacin de las aminotransferasasSGOT/AST SGPT/ALT

Disminucin de la albmina

Discretamente elevados o normales:Fosfatasa alcalinaBilirrubinasGamaglutamil transpeptidasa (GGT).

PFH

Suero SanguneoAUTOANTICUERPOS ANASMAANTI-KLM 1ANTI-SLA/LPpANCAAnti-LC 1AMAHistolgicamente

INTERPRETACION DE PUNTAJESPretratamiento HAI definitiva >15HAI probable 10-15PostratamientoHAI definitiva >17HAI probable 12-17Monoterapia Terapia combinadaPrednisona (mg/d)Prednisona (mg/d)Azatioprina (mg/d)Semana 1603050Semana 2402050Semana 3301550Semana 4301550Mantener dosis hasta lograr la meta 201050TratamientoTRATAMIENTOS INMUNOSUPRESORES ALTERNATIIVOS BUDESINA DEFLAZACORTCICLOSPORINA ACICLOFOSFAMIDAMICOFENOLATO DE MOFETILOMETROTEXATO

70% de los Px infantes con HAI requiere de Tx inmunosupresor de por vida.

En px sin cirrosis, el Tx puede estabilizar o mejorar el grado de fibrosis en ms del 75% de los pxTrasplante heptico15% de los px puede requerir trasplante antes los 18 aos de edadSupervivencia global a 10 aos en 75%.

PronsticoLa HAI no tratada tiene una tasa de sobrevida de:

50 y 10% a 5 y 10 aos

Los pacientes con Tx inmunosupresor:

80 y 93% a 10 aos Gracias