Hematuria Proteinuria Oliguria Hipervolemia Edema Grado variable de insuficiencia renal...
-
Upload
angeles-lopez-caballero -
Category
Documents
-
view
220 -
download
0
Transcript of Hematuria Proteinuria Oliguria Hipervolemia Edema Grado variable de insuficiencia renal...
SÍNDROME NEFRÍTICO
• Hematuria
• Proteinuria
• Oliguria
• Hipervolemia
• Edema
• Grado variable de insuficiencia renal
• Hipertensión arterial
GLOMERULONEFRITISPOSESTREPTOCÓCIA
Estreptococo β-hemolítico del grupo A
Exotoxina BZimógeno
GAPDHAntígenos nefritógenos
reconocidosFormación complejo inmunitario
in situ y activación del complemento
C3a y C5a: propiedades quimio tácticasC5b-C9: complejos de ataque de membrana
Proliferación e infiltración celular
Daño glomerular
Filtrado glomerular y Kf disminuidos
HematuriaProteinuria
Aumento urea y creatininaOliguria
Aumento reabsorción de Na y agua en TCD
HipervolemiaEdema
Hipertensión
ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Patrón histológico: Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa aguda
• Estos cambios obliteran la luz capilar glomerular que provoca la disminución del FG.
• Puede haber proliferación de células extracapilares (semilunas), si es >50% grave daño renal.
• Inmunofluorescencia, depósito de IgG y C3 en capilares glomerulares y mesangio
• Microscopía electrónica, depósitos subepiteliales entre memb basal y podocitos conocidos como ¨humps¨
CLÍNICA
• Niños entre 2 y 14 años
• Foco estreptocócico: fundamentalmente piel y faringe.
• Síndrome nefrítico aparece luego de periodo de latencia 1-3 semanas, con hematuria en el 100% de los casos y macroscópica en el 50%.
• Edema junto a orinas oscuras en un 75%
• Hipertensión arterial en un 60-70%
• Congestión circulatoria: disnea paroxística, tos, ortopnea, ritmo de galope, ingurgitación yugular y edema agudo de pulmón
• Encefalopatía hipertensiva: cefaleas, vómitos, confusión, depresión del sensorio, alteraciones visuales, convulsiones y coma.
• TODOS deben ser ingresados.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• Rx Tórax. Ïndice cardiotorácico >0,5, infiltrado algodonosos bilbasales (edema agudo de pulmón)
• Sedimento urinario: Hematíes dismórficos, cilindros hemáticos, cilindros hialino, granuloso, leucocitario, proteinuria <50 mg/kg/día.
• Urea y creatinina sérica elevadas
• Hiponatremia hipervolémica
• Acidosis metabólica (grado de insuficiencia renal)
• C3 disminuidos (VN 80-160mg/dl) y C4 normal (20-40mg/dl)
• Síntomas neurológicos: fondo de ojo y RMN cerebro
• FENA <1
• ASTO, anti-ADNasa B, antiestreptoquinasa, antihialuronidasa; antizimógeno
• CULTIVO DE FAUCES Y LESIONES PIÓGENAS PARA PREVENCIÓN EN LOS FAMILIARES
EVOLUCIÓN
• Evolución favorable
• 7-10 días con la restricción de líquidos y tratamiento diurético, desaparece edema, aumenta diuresis, presión arterial se normaliza.
• Hematuria macroscópica a microscópica en 7-15 días.
• Función renal se normaliza a la segunda semana.
• Si a pesar del tratamiento diurético, creatinina aumenta plantear una glomerulonefritis rápidamente progresiva.
• Complemento se normaliza entre cuarta y octava semana.
TRATAMIENTO
• Penicilina si hay focos activos de piodermitis o faringitis.
• Edema, restricción salina y administración de diuréticos
• Hiperflujo pulmonar o cardiomegalia, furosemida 2mg/kg/dosis endovenosa cada 6h, si no funciona aumentar hasta máximo 8mg/kg/dosis, sino diálisis.
• Furosemida oral 2mg/kg/día cuando desaparecen signos de hipervolemia.
• Hipertensión arterial, basta con la restricción y diuréticos, si no resulta usar nifedipina 0,2-0,5 mg/kg/día oral hasta 1 mg/kg/día
• Encefalopatía hipertensiva, nitroprusiato de sodio a 0,5mg/kg/minuto hasta máximo 8mg/kg/minuto endovenoso, infusión continua con monitoreo de TAM, el descenso no debe ser mayor al 25% en las primeras horas.
• CRITERIOS DE ALTA: SUSPENSIÓN DE DIURÉTICO, NORMALIACIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL, NIVELES DE UREA Y CREATININA EN DESCENSO, NO EDEMAS.
SEGUIMIENTO
• Controles semanales en el primer mes
• Mensuales los tres primeros meses
• Trimestrales en el primer año
• Anuales
• Monitoreo de presión arterial, función renal, proteinuria.
• Dieta hiposódica mantener por tres meses.
• Hematuria macroscópica puede reaparecer en los primeros meses ante una infección respiratoria o fiebre
• Hematuria microscópica, puede permanecer por uno o dos años.
INDICACIONES DE BIOPSIA
• TODO SÍNDROME NEFRíTICO MÁS:
• Evolución rápidamente progresiva
• Enfermedad sistémica
• Hipocomplementemia persistente después de 2 meses.
• Síndrome nefrótico y disminución función renal aún después del periodo agudo
• Proteinuria masiva prolongada más allá de la cuarta semana.
GLOMERULONEFRITISMEMBRANOPROLIFERATIVA
Caracterizada por:
• Proliferación de las células del mesangio
• Cambios estructurales de la membrana basal con ensanchamiento.
• Síndrome nefrótico-nefrítico con hipocomplementemia.
Anatomopatología
GNMP tipo 3GNMP tipo2GNMP tipo 1
Prolif. de células mesangiales
Duplicación de la MBInterposición celular entre pared capilar y
endotelioDepósitos
subendoteliales
Ensanchamiento de la MB por depósitos
electrodensos
Depósitos subepiteliales
GNMP tipo 1 GNMP tipo 2
Fisiopatología
GNMP 1 GNMP 2
Primaria Secundaria
Estímulo infeccioso activa la inmunidad innata
Síntesis anticuerpos
Inmunocomplejos se depositan en riñón
Ausencia o alteración del factor circulante H
Presencia del factor circulante inhibidor del
factor HDesarrollo de
autoanticuerpo anti-C3
CLÍNICA
• Edad de presentación entre 5 y 17 años
• 5% de las glomerulopatías en niños
• 50% síndrome nefrótico
• 30% síndrome nefrítico
• 25% desarrollan GN rápidamente progresiva
• 5% puede ser asintomática
• Hipocomplementemia no se relaciona con el grado de afectación renal ni con la actividad de la enfermedad.
TRATAMIENTO
• Si la proteinuria es masiva, con disminución del filtrado glomerular o sin él, prednisona 60mg/m2/día pasando a días alternos a 40 mg/m2/día por 6-12 meses
• En casos más leves, la duración y dosis varían
• Para las formas graves, cuando exista proliferación extracapilar o rápido deterioro de la función renal se usará ciclofosfamida o pulsos de metilprednisolona
• Biopsia es importante para el tratamiento
TRASPLANTE
• GNMP de mayor recidiva en riñón trasplantado
• 30% para GNMP tipo 1
• 88% para GNMP tipo 2
• Si en riñón trasplantado se observa proliferación extracapilar mediante biopsia indica menor sobrevida para dicho riñón
GLOMERULONEFRITISRÁPIDAMENTE PROGRESIVA
Factores etiológicos
PMN y macrófagos
Anticuerpors antimembrana basal
Inmunocomplejos circulantes y ANCA
Autoinmunidad
Activación del complemento
Respuesta inmunitaria
Liberación oxidantes y proteasas
Necrosis del capilar glomerular
Pasaje de glóbulos rojos, plasma y macrófagos al espacio de Bowman
Formación de fibrinaSíntesis de factores de
proliferación
Proliferación de macrófagos y células epiteliales
Semiluna celular
Ingreso de fibroblastos
Ruptura de la cápsula de Bowman
Semiluna fibrosa
CLASIFIACIÓN INMUNOPATOGÉNICA
Mediados por ant. Antimembrana
basal (10%)
Mediados por inmunocomplejos
60%
Glomerulonefritis paucinmunitarias
Idiopática
Enfermedad de Goodpasture
Idiopática(<10%)GN posinfecciosa posestreptocócica
GNMP, nefropatía IgA, púrpura
Henoch-Schonlein, LES,
crioglobulinemias, glomerulopatías monoclonales
Exttracapilar idiopatica
Hipersensibilidad a fármacos
Vasculitis (30%): PAM, Wegener, Churg Strauss
CLÍNICA
• Depende de la enfermedad de base que la provoca
• Tienen en común un síndrome nefrítico, caída del filtrado glomerular, oligoanuria, respuesta al tratamiento diurético escasa o nula.
• Interrogar por infecciones, tóxicos, presencia de disnea o hemoptisis, lesiones cutáneas, oliguria, hematuria
• Solicitar análisis complementarios.
• Buen pronóstico, en periodos agudos, GNDAPE, que en la biopsia exhiban semilunas celulares o si el tratamiento es precoz
• Mal pronóstico: semilunas >80%, ruptura de MB de la cápsula de Bowman, afectación intersticial y diálisis en periodo agudo.
TRATAMIENTO
• Tratamiento de sostén y dialítico de la insuficiencia renal Aguda
GNDAPE rápidamente evolutiva
• pulsos de metilprednisolona (15-20 mg/kg/dosis) 3-6 pulsos en días alternos
• Prednisona oral (1-2mg/kg/día) 1 mes, con disminución progresiva y días alternos por dos meses
GNMP rápidamente evolutiva
• pulsos de metilprednisolona (15-20 mg/kg/dosis) 3-9 pulsos en días alternos
• Igual que GNDPE rápidamente evolutiva
• Ciclofosfamida a 2mg/kg/día ( DOSIS máxima 100 mg x día) por 3 meses