Παρουσίαση περιστατικού

Β΄Προπαιδευτική Παθολογική Νικολαΐδου Βαρβάρα Ειδικευόμενη Παθολογίας Μάιος 2012

Άνδρας 74 ετών με ιστορικό ΧΑΠ εισάγεται στο Γ. Ν. Φλώρινας στις 26/1/2012 λόγω έξαρσης της νόσου

Κατά τη νοσηλεία του διαπιστώνεται σταδιακή πτώση των PLTs (175000→23000/μL)

Αντιμετώπιση: μεθυλπρεδνιζολόνη 16mg x 2 (5/2/2012) και σύσταση για επανέλεγχο στις 20/2/2012

Στον επανέλεγχο διαπιστώνεται επιδείνωση της θρομβοπενίας (PLT=9000/μL)

Παραπομπή στη Β΄ΠΠ για αντιμετώπιση

ΑΙΤΙΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΣΤΗ Β΄ ΠΠ (20/2/2012)

Διερεύνηση θρομβοπενίας

ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ

ΧΑΠ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΚΑΛΟΗΘΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΠΡΟΣΤΑΤΗ ΟΙΣΟΦΑΓΟΚΗΛΗ ΠΟΛΥΠΟΔΕΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΜΟΙΡΑΣ ΣΤΟΜΑΧΟΥ ΧΟΛΟΚΥΣΤΕΚΤΟΜΗ ΣΚΩΛΗΚΟΕΙΔΕΚΤΟΜΗ ΑΠΟΚΟΛΛΗΣΗ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ ΑΡ. ΚΑΤΑΡΡΑΚΤΗΣ ΧΕΙΡ/ΘΗΣ ΑΜΦΩ

Έξεις & τρόπος ζωής

Οικογενειακό ιστορικό

Κάπνισμα Αλκοόλ Αλλεργίες

Φαρμακευτική Αγωγή

Νυστατίνη 10cc x 3 Μεθυλπρεδνιζολόνη 16mg x 2 Εναλαπρίλη + υδροχλωροθειαζίδη(20+12,5) ½ x1

πρωί Φελοδιπίνη 10mg 1x1 πρωί Φορμοτερόλη 1x2 Βουδεσονίδη 1x2 Βρωμιούχο τιοτρόπιο 1x1 Δουταστερίδη/ταμσουλοσίνη 0,5/0,4 1x1

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΑΠ: 150/90mmHg, HR: 88/min, SpO2: 95%, θ: 36,6οC ΑΨ: ↓↓ ΑΨ άμφω, παράταση εκπνοής, εκπνευστικός συριγμός

άμφω S1S2: άρρυθμοι, ευκρινείς Κοιλιά μαλακή ευπίεστη, ήχοι φυσιολογικοί , ήπαρ(-), σπλήν(-) Εκχυμώσεις, πετέχειες δέρματος, στοματικές βλάβες – έλκη Απουσία ψηλαφητών λεμφαδένων

ΗΚΓ: SR έκτακτες κολπικές και κοιλιακές συστολές

α/α θώρακα: Aύξηση ΚΘΔ. Προπέτεια αορτικού τόξου Ευρήματα ΧΑΠ Επίταση διάμεσου δικτύου Επιπέδωση των ημιδιαφραγμάτων.

20/2/12 WBC 14640 NE 94,97 LY 2,32 MO 2,71 EO 0 Ht 43,71 Hb 14,81 RBC 3,027 MCV 86,94 MCH 29,46 MCHC 33,88 PLT 10000 PT 12,9 PTT 24,6 INR 1,08 Fribinogen 188 TKE 7

ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΠΡΟΦΙΛ

20/2/12 21/2/12 SGOT 21 14 SGPT 32 27 ALP 63 44 γGT 27 25 LDH 301 271 CPK 67 32 Tot prot/ alb 6,2/3,7 6,4/3,6 Amylase 41 Chol/dir 0,76/0,15 1,7/0,38 Col 121 Trg 95 HDL/LDL 41/ Glu 263 194 Ur 65 49 Cr 1.05 0,62 GFR 62,85 106,45 UA 4,5 3,4 K 4,37 3,7 Na 133 133 Ca 8,6 8 CRP 7,65

ΒΙΟΧΗΜΙΚΟ ΠΡΟΦΙΛ

Μυελός με αυξημένη κυτταροβρίθεια. Ε: 32%, Μ: 51%, Λ:13%, ΠΛ: 2%, Βλάστες: 2% Μεγακαρυοκύτταρα αρκετά με δυσπλασίες πυρήνα

και παρουσία μικρομεγακαρυοκυττάρων Ερυθρά σειρά με ήπιες δυσπλασίες, με κατά τόπους

λίγες πυρηνοκινησίες Μυελική σειρά: διαταραχές κοκκίωσης Συμπέρασμα: μυελός δυσπλαστικός με αλλοιώσεις και

των τριών κυτταρικών σειρών.

ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΣΥΝΔΡΟΜΟ Evan’s ?

Κανένα στοιχείο αιμόλυσης από το βιοχημικό προφίλ

Coombs: άμεση + έμμεση → αρνητικές

Φαρμακευτική Αγωγή Νυστατίνη → Μεθυλπρεδνιζολόνη ↕ Εναλαπρίλη + υδροχλωροθειαζίδη → Φελοδιπίνη → Δουταστερίδη/ταμσουλοσίνη → Ιτρακοναζόλη: 10ccx3 Iπρατρόπιο + Βουδεσονίδη Actrapid +protaphan Ομεπραζόλη

Υπεράνοση γ-σφαιρίνη 0,4 g/kg ΒΣ: 30 g ημερησίως Πρεδνιζολόνη 25 mg 1x4

ΑΡΧΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΝΟΣΟΥ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ITP

ΚΑΜΙΑ ΑΠΑΝΤΗΣΗ

ΣΤΑΔΙΑΚΗ ΠΤΩΣΗ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΚΡΙΤΗ (43,7%→33,5%: 3η ημέρα νοσηλείας)

CT ΑΚΚΟ

ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ ΟΠΙΣΘΟΠΕΡΙΤΟΝΑΪΚΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ

Ήπαρ, σπλήνας, πάγκρεας, επινεφρίδια και νεφροί απεικονίζονται χωρίς αδρή βλάβη.

Ευμεγέθης διαφραγματοκήλη. Απουσία συλλογής στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Διόγκωση του προστάτη με πίεση στο έδαφος της

ουροδόχου κύστης. Λίθοι στην ανατομική θέση του έσω λοβού του προστάτη.

Εικόνα διαφραγματοκήλης δια του οισοφάγειου τρήματος

Απουσία παθολογικής λεμφαδενίτιδας στο μεσοθωράκιο

Πνευμονικό παρέγχυμα χωρίς διάχυτη εικόνα βλάβης

Κατάληψη βρογχιολίων στο πρόσθιο τμήμα του ΔΚΛ (βρογχιολίτις;)

Προσθήκη μοξιφλοξασίνης στην αγωγή (7ημέρες)

24/2/12

(6η ημέρα) 27/2/2012

(10η ημέρα) WBC 7790 8650 NE 91,3 91,24 LY 3,3 3,96 MO 5 4,8 EO 0 0 Ht 32,7 28,61 Hb 11,2 10,11 RBC 3,64 3.275 MCV 88 88,07 MCH 30 31,13 MCHC 35 35,55 PLT 9000 3900

ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΠΡΟΦΙΛ

6η ημέρα •↑ πρεδνιζολόνης 1 x 5 (125mg) • Έναρξη τρανεξαμικού οξέος 1x4

Επεισόδιο Παροξυντικής Κολπικής Μαρμαρυγής

10η ημέρα νοσηλείας

Χορήγηση Δακτυλίτιδας iv

Έλεγχος ρυθμού. Τροποποίηση της αγωγής. Διακοπή αντιυπερτασικών φαρμάκων. Διακοπή φελοδιπίνης. Έναρξη βεραπαμίλης 60 1x2

Εκ νέου ΜΓ-ΟΜΒ (καρυότυπος) Έναρξη μείωσης πρεδνιζολόνης στα 100mg/ημέρα

-Το υλικό αποτελείται από οστέΐνες δοκίδες και μυελό των οστών ο οποίος εμφανίζει φυσιολογική κυτταροβρίθεια. -Παρατηρείται ωρίμανση και των τριών σειρών. -Λίγα κύτταρα και των τριών σειρών είναι δυσπλαστικά. -Με χρώση Gomori βρέθηκε φυσιολογικός αριθμός δικτυωτών ινών (Grade 0-1)

ΟΣΤΕΟΜΥΕΛΙΚΗ ΒΙΟΨΙΑ

12η ημέρα νοσηλείας

ΕΠΙΔΕΙΝΩΣΗ ΒΛΑΒΩΝ ΣΤΟΜΑΤΙΚΗΣ ΚΟΙΛΟΤΗΤΑΣ ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΕΛΚΟΥΣ ΣΤΟ ΔΕΡΜΑ ΤΟΥ ΠΕΟΥΣ

ΑΥΤΟΑΝΟΣΟ ΝΟΣΗΜΑ? - ΠΙΘΑΝΗ Behçet?

Εκτίμηση από ρευματολόγο κλινικής Εκτίμηση από οφθαλμίατρο Εκτίμηση από ουρολόγο Πλήρης ανοσολογικός έλεγχος

ΧΟΡΗΓΗΣΗ…

19η ημέρα νοσηλείας

1mg vincristine iv. εφάπαξ

Χωρίς απάντηση

Κατά τη νοσηλεία…

Παρουσία εμπυρέτου έως 38,9οC (27/3→2/4)

Απομόνωση - χορήγηση υπεράνοσης γ σφαιρίνης για τον ιό ανεμοβλογιάς-έρπητα ζωστήρα

Ενδοφλέβια αντιβίωση: • Πιπερακιλλίνη + ταζομπακτάμη 4,5gr x4 • Aμικασίνη 500mg x1

Λοίμωξη αναπνευστικού

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΙΟΛΟΓΙΚΟΥ ΕΛΕΓΧΟΥ

Έλεγχος για ηπατίτιδες: HBsAg (-), Anti HBs: 309,26>10, HBeAg (-), Anti-Hbe (-), Anti-HBc-T (+), Anti-HBc-M (-), Anti-HCV (-) HIV (-) RPR-VDRL (-) Parvo B19 (-) EBV IgM: 20,5, EBCA IgG: 715(+), EBNA IgG>600(+), CMV-G: 11,2>0,4 IU/ml(+), CMV-M: 57,7>15(+), CMV-Αν: 0,787>0,3 (High)

ΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

CMV-G: 20,8>0,4 IU/ml(+) CMV-M: 81,6>15(+)

15 ΗΜΕΡΕΣ ΜΕΤΑ

PCR-CMV (+)

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

CMV ΛΟΙΜΩΞΗ

23η ημέρα νοσηλείας

23η ημέρα νοσηλείας

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Γανκυκλοβίρη 5mg/kg/12h (21ημέρες)

Σταδιακή μείωση στεροειδών

17/3/12

(26η ημέρα) 7/4/2012

(47η ημέρα) 9/4/2012

(49η ημέρα) 4/5/2012

WBC 5040 2940 3220 7330 NE 85,42 84,28 72,5 74,2 LY 12,1 13,41 24,6 15 MO 2,37 1,34 2,1 8,2 EO 0,04 0,48 0,1 2,1 Ht 30,71 30,06 32,6 35,5 Hb 9,27 10,22 11,4 12,1 RBC 3,245 3,153 3,42 3,72 MCV 94,63 95,34 95,29 95,21 MCH 32,42 32,41 33,1 32,5 MCHC 34,25 34 34,8 34,1 PLT 2700 80700 110000 150000

ΠΟΡΕΙΑ έναρξη λήξη

Συνολικά…. Ο ασθενής μεταγγίστηκε με:

7 RBC 25 PLTs

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ΕΞΟΔΟΥ

• Φελοδιπίνη 5mg 1x1 • Βεραπαμίλη 40mg 1x2 • Εναλαπρίλη + υδροχλωροθειαζίδη(20+12,5) 1 x 1πρωί • Δουταστερίδη/ταμσουλοσίνη 0,5/0,4 1x1 • Βουδεσονίδη + φορμοτερόλη 160/4,5 1x2

Τακτική παρακολούθηση του αιματολογικού προφίλ

ΚΥΡΙΑ ΑΙΤΙΑ ΤΗΣ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗΣ ΠΟΡΦΥΡΑΣ

ΑΠΟΤΕΛΕΙ Η ΠΑΡΟΥΣΙΑ ΑΥΤΟΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ ΕΝΑΝΤΙ ΤΩΝ

ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ ΤΑ ΟΠΟΙΑ ΕΠΙΤΑΧΥΝΟΥΝ ΤΗΝ ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΗ

ΤΟΥΣ ΚΑΙ ΑΝΑΣΤΕΛΟΥΝ ΤΗΝ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΤΟΥΣ

ΑΙΤΙΑ

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ ΙΤΡ ΛΟΓΩ ΣΥΝΥΠΑΡΧΟΥΣΑΣ ΛΟΙΜΩΞΗΣ ΑΠΟ CMV ?

11% των παιδιών που διεγνώσθησαν με ΙΤΡ (3 στα 28)

4% των ενηλίκων (3 από τους 80)

Levy & Bussel, 2004

ΤΡΑΝΣΑΜΙΝΑΣΑΙΜΙΑ ΗΠΑΤΟΜΕΓΑΛΙΑ ΠΥΡΕΤΟΣ ΑΓΝΩΣΤΟΥ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ ΑΤΥΠΑ ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΑ ΣΤΟ ΕΠΙΧΡΙΣΜΑ

ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ ΣΟΒΑΡΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗ ΙΤΡ PLTs<5000/μL ΚΑΙ/ Ή

ΕΝΔΟΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΜΗ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΣΤΗΝ ΚΛΑΣΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΞΑΡΣΗ ΙΤΡ ΜΕΤΑ ΑΠO ΧΡΗΣΗ ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΩΝ Ή

ΑΛΛΩΝ ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΩΝ

Αντιική αγωγή γανκυκλοβίρη (ή φοσκαρνέτη) γ-σφαιρίνη έναντι αντιγόνων CMV

Σταδιακή μείωση της χρήσης κορτικοστεροειδών Διακοπή της αγωγής ανάλογα με την κλινική εικόνα και την απάντηση των αιμοπεταλίων

ΑΠΑΝΤΗΣΗ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΑΠΑΝΤΗΣΗ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΑΠΑΝΤΗΣΗ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ