Clasificación y causas

1

Trastornos paroxísticos recurrentes…

2

CRISIS EPILÉPTICAS

3

Definición

Epilepsia: Son entidades clínicas que indican grados dedisfunción cerebral, algunas de las cuales pueden sersecundarias a una variedad de procesos patológicos.

Ἐπιληψία - “Ser atrapado o poseído por algo”

Hipócrates siglo V a.C. – Síntoma de disfunción cerebral

… mal sagrado, castigo a culpables descendientes, enfermedadmental peligrosa

Micheli, Neurología 2º edición 2010 p. 87

4

5

Definición

Crisis epiléptica: Es una ocurrencia transitoria de signos y/osíntomas por la actividad neuronal anormal excesiva osincrónica en el cerebro.

Epilepsia: Trastorno del cerebro caracterizado por unapredisposición permanente para generar crisis epilépticas ypor las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas ysociales de esta condición. La definición de la epilepsia requierela presencia de al menos un ataque epiléptico.

Epilepsia. April 2005, volume 46 number 4 ,470-472

6

Definición

Crisis epiléptica: Eventos clínicos transitorios que resultan deuna descarga anormal, excesiva y sincrónica de un grupo deneuronas ubicadas predominantemente en la corteza cerebral.

7

Micheli, Neurología 2º edición 2010 p. 87

Definición

Convulsión: Movimientos musculares involuntarios, más omenos violentos y con pérdida de la conciencia.

8

Puede observarse en cerebros normales (Por serie de alteraciones transitorias).

• Convulsiones febriles• Convulsiones secundarias

• Sx de abstinencia alcohólica• Hipoglucemia• Hiponatremia• Hipocalcemia• Ciertas drogas

9

Convulsiones ocasionadaso

Agudas sintomáticas

Dichas crisis generalizadas tónico-clónicas están determinadas por unapatología cerebral AGUDA o una alteración extracerebral, que desaparecenespontáneamente una vez que la situación de base se resuelve.

Definición

Epilepsia es una situación crónica donde las crisis epilépticas serepiten a lo largo del tiempo, sin una causa extracerebral que lasprovoque.

Epilepsias sintomáticasCrisis E. Recurrente Alteraciones estructurales cerebrales

Cisticercosis, malformación arterial-venosa, tumor, etc.

Epilepsias idiopáticasTendencia constitucional, probablemente determinado enforma genética

Diagnóstico: 1 o más crisis a lo largo del tiempo

10

La presencia de una serie de crisis generalizadas tónico-clónicasque ocurren en el lapso de unas horas, si bien recurrentes en elsentido estricto de la palabra, no constituyen un procesocrónico y debe considerarse como un evento aislado.

Micheli, Neurología 2º edición 2010 p. 87

11

12

Clasificación crisis epilépticas(Liga internacional contra la epilepsia, 1981)

13

Clasificación crisis epilépticas

Crisis parciales: Descarga epiléptica se origina de un grupo omás o menos localizado de neuronas corticales, conocido comofoco epiléptico o zona epileptógena.

Crisis generalizadas: Activación simultánea y sincrónica deambos hemisferios cerebrales, especialmente la cortezafrontocerebral, con participación de estructuras diencefálicassobre todo ciertos núcleos talámicos y las conexiones tálamo-corticales.

14

15

Crisis parciales simples

Síntomas motores• Parciales motoras sin marcha• Parciales motoras con marcha o Jacksonianas• Crisis versivas• Crisis posturales• Crisis fonatorias

16

Crisis parciales simples

Síntomas sensoriales• Crisis sensoriales corporales• Crisis visuales• Crisis auditivas• Crisis gustatorias• Crisis uncinadas u olfatorias• Crisis con vértigo

17

Crisis parciales simples

Síntomas autonómicos• Rubor• Escalafrio• Palidez• Náuseas o vómito• Sudoración• Piloerección• Dilatación pupilar

18

Crisis parciales simples

Síntomas psíquicas• Afásicas• Dismnésicas• Afectivas• Ilusiones• Alucinaciones• Cognitivas

19

20

21

Crisis generalizadas

Ausencias1. Ausencias típicas.

a) Simplesb) Con componente clónicoc) Con componente atónicod) Con componente tónicoe) Con componente automáticof) Con componente vegetativo

2. Ausencias atípicas.

22

23

24

Clasificación general

Epilepsia activa: Epiléptico con una crisis epiléptica en los 5años anteriores independientemente del tratamientoantiepiléptico.

Epilepsia en remisión con tratamiento: Una epilepsia enremisión a un caso prevalente sin crisis por mas de 5 años y queesta recibiendo tratamiento antiepiléptico a la fecha.

25

Clasificación general

Crisis única o aislada: Una o mas crisis epilépticas aquellas queocurren en un periodo de 24 hrs. Aunque no se les consideracomo epilepsia por no ser recurrentes, representan problemasfrecuentes y siempre debe investigarse su causa, pues podríaser la primera crisis de una epilepsia.

Status epilepticus: Crisis epiléptica única con duración mayor de30 minutos o a una serie de crisis epilépticas, por lo menos dos,durante las cuales el estado de conciencia no se recupere.

26

Clasificación general

Crisis febril: Crisis epiléptica que ocurre entre la edad de 1 meshasta 5 años asociada a una enfermedad febril, no causada porinfección del sistema nervioso central, sin crisis neonatalesprevias o crisis previas no provocadas y que no reúne criteriospara crisis agudas sintomáticas.

Crisis neonatal: Crisis que ocurre en las 4 primeras semanas devida. Comprende fenómenos difícilmente distinguibles deconductas normales del neonato tales como desviaciónhorizontal de los ojos con o sin sacudidas oculares opalpebrales, movimientos de succión u otros movimientos buco-linguales movimientos de natación o de pedaleo o algunasveces crisis apneicas o tónicas.

27

Clasificación general

Episodios no epilépticos: Son las manifestaciones clínicasparoxísticas no relacionadas con una descarga neuronalanormal y excesiva.

• Vértigos• Mareos• Síncope• Trastornos del sueño• Amnesia global transitoria• Migraña• Enuresis• Crisis seudoepilépticas.

Estas pueden coexistir con crisis epilépticas.

28

Clasificación general

Aura: Es un término usado en forma muy poco clara parareferirse al conjunto de síntomas y signos que preceden a unaconvulsión.

Estos síntomas constituyen realmente la primera manifestaciónde una crisis epiléptica.

Es recomendable usar en este caso el termino de crisis parcial ofocal simple, dado que esas manifestaciones tienen un granvalor focalizador.

La presencia de un aura o síntomas focales al comienzo de lacrisis sugiere una crisis parcial secundariamente generalizada.

29

30

31

Clasificación epilepsias(Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989)

32

Clasificación epilepsias(Liga internacional contra la epilepsia, versión simplificada)

Epilepsias vinculadas a localización (focales o parciales)

Idiopáticas• Epilepsia benigna de la niñez con puntas centrotemporales (Rolándica)• Epilepsias benignas de la niñez con paroxismos occipitalesSintomáticas• Epilepsia del lóbulo temporal con atrofia hipocámpica• Epilepsia del lóbulo frontal

Epilepsias generalizadas

Idiopáticas• Ausencia típica de la niñez (petit mal)• Ausencia juvenil• Epilepsia juvenil mioclónica• Epilepsia con la crisis de gran mal del despertarSintomáticas• Síndrome de West• Síndrome de Lennox-Gastaut

Síndromes especiales

• Convulsiones febriles• Crisis generalizadas tónico-clónicas aisladas

33

Clasificación epilepsias(Liga Internacional contra la Epilepsia de 2010)

34

Epilepsias vinculadas con la localización (focales o parciales)

idiopáticas.

Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales• Muy frecuente ¼ parte de epilepsias en niños edad escolar• 3 a 13 años• Crisis parciales simples de tipo motor o somatosensitivo originamos en la

región rolándica inferior• Frec. ocurre en el sueño, Cara: clonías hemifaciales, anartria o

parestesias.• Propagar al miembro superior homolateral C. tónica-clónica• Desarrollo psicomotor y examen neurológico: Normales• EEG: foco de puntas o punta-onda en área Rolándica contralateral o

bilateral• Autosómica dominante• Pronóstico excelente con antiepilépticos

35

36

Paciente con epilepsia rolándica que muestra puntas y complejos de punta-onda en la regióncentro temporal izquierda (indicadas por las flechas). La región central izquierda corresponde alos canales 2-3 y la región temporal a los canales 10-12.

Epilepsias vinculadas con la localización sintomática.

Epilepsia del lóbulo temporal mesial (síndrome de atrofiahipocámpica)• Atrofia hipocámpica o esclerosis mesial temporal o esclerosis del cuerno

de Ammon• Qx: lobectomía temporal• Arborización (sprouting) de las fibras musgosas y la disminución selectiva

de las neuronas que contienen somatostatina y neuropéptido-Y• Factores: Convulsión febril en la infancia y hereditarios• Gliomas• Displasia cortical focal• Una exacerbación durante periodo menstrual es frecuente: Epilepsia

catamenial• Ansiedad, depresión y psicosis

37

38

39

Epilepsias generalizadas idiopáticas

Epilepsia con ausencias de la niñez (petit mal)• 8% pacientes pediátricos• 6 y 7 años (muy específico, rara vez comienza < 4 años o > 16 años)• Relación 1:2 siendo la incidencia mayor en la mujer• Hereditario, poligénico• Docenas hasta cientos de crisis diarias• Crisis generalizadas tónico-clónicas 40% de comienzo en adolescencia• Desarrollo psicomotor y examen neurológico: Normales• Pronóstico bueno: Responde a valproato o etosuximida

40

41

Descarga de punta-onda generalizada a 3 Hz en un paciente con ausencia típica de la niñez. Lasflechas indican el comienzo y la terminación de la crisis de ausencia, caracterizada por unaalteración de la concienca de aproximadamente 8 segundos de duración.

Epilepsias generalizadas idiopáticas

Mioclónica juvenil• Mioclonías del despertar: 1 hora después de despertar• Mayoría presenta crisis generalizadas tónico clónicas y algunos ausencias

breves y esporádicas• Edad pico de inicio: 14 años [8 a los 25]• Antecedentes familiares de epilepsia• Genética: EJM-1 localizado en el brazo corto del cromosoma 6• Síndrome del plato volador (En la noche)• Supresión del sueño, estrés e ingesta alcohólica• Crisis generalizadas tónico clónicas• Tx: Valproato de por vida

42

Epilepsias generalizadas sintomáticas

Síndrome de West (espasmos infantiles)• Disfunción cerebral difusa, frecuentes crisis epilépticas y un pronóstico

grave. 4 a 7 meses de vida

• ESPASMOS INFANTILES: Contracturas sostenidas de la musculatura axial yproximal de las extremidades, con una duración de 2 a 10 seg. Flexión,extensión o mixtos.

• REGRESIÓN PSICOMOTRIZ: Puede ser normal o no previo a los espasmos,pero cuando inician los espasmos hay una regresión psicomotora.

• ECG: HIPSARRITMIA: Profunda desorganización de la actividad base ydescargas epileptiformes multifocales interrumpidas por salvas desupresión de la actividad eléctrica

Etiología: Mal formaciones SNC, esclerosis tuberosa, encefalopatía hipóxica, hidrocefalia, Sx de Storch Weber,infecciones o trauma. 1/3 criptogénicos. Responde bien a ACTH o vigabatrín.

43

Epilepsias generalizadas sintomáticas

Síndrome de Lenoxx-Gastaut• Combinación de varios tipos de crisis epilépticas, refractarias a la

medicación, retraso mental y alteraciones de la conducta• 3 al 10% de epilepsias pediátricas• Comienza < 8 años con pico entre 3 y 5 años• C. tónicas Ausencias atípicas C. atónicas C. Mioclónicas• Regresión psicomotriz grave y alteraciones de la conducta• ECG: Descarga generalizada de punta onda lenta a 2.5 Hz. o ritmos

rápidos a 10 Hz. Durante el sueño• Valproato, lamotrigina, levetiracetam, zonisamida y topiramato• Pronóstico malo

44

45

Factores desencadenantes1. Disminución de niveles sanguíneos de medicamento2. Alteraciones metabólicas:

Ayuno prolongado (hipoglicemia)DeshidrataciónDHE

3. Cambios emocionales (estrés)4. Falta de sueño5. Estímulos externos

AuditivosVisuales

6. Hipertermia (procesos infecciosos)7. “ Dolor ”

46

Sufrimiento perinatal

IdiopáticaTrabajo prolongado de parto.Ruptura prematura de membranasDoble circular de cordónHipoxia perinatalUtilización de forcepsPrematurezDesnutrición maternaPeso y talla al nacerOtros sindromes

En pocas palabras "el cubetazo"

47

Etiología en el pediátricoCausas prenatales

Trastornos genéticos del metabolismoa- Aminoácidosb- Metabolismo del ciclo de la ureac- Metabolismo de los gangliosidosd- Dependencia de piridoxinae- Hiperglicinemia no cetocica

Trastornos de la migración neuronala- Lisencefalias y paquigiriasb- Esquizoencefliasc- Polimicrogiriasd- Heterotopias neuronalese- Disgenesias o displasias corticales

48

Trastorno de los peroxisomasa- Síndrome de Zelwegerb- Adrenoleuodistrofia neonatalc- Deficiencia de oxidasa de la acetil Coenzima A d- Deficiencia enzimatica bifuncional

Trastornos mitocondrialesa- Lipofuscinosis ceroide neuronal congénitab- Enfermedad de Alperc- Enfermedad de Menkesd- Enfermedad de Leigh

Síndromes Neurocutaneosa- Neurofibromatosis tipo 1b- Esclerosis tuberosac- Síndrome de Sturge Weber- Dimitri

Etiología en el pediátrico

Problemas perinatales

a- Encefalopatía anoxo-isquemicab- Infartos y hemorragias R/Nc- Trastornos metabólicos transitoriosd- Intoxicaciones

Infecciones del Sistema Nervioso

1.-Meningitis2.-Encefalitis3.-Parasitosis4.- Panencefalitis esclerosante subaguda5.- Panencefalitis progresiva por rubéola

49

Etiología en el pediátrico

50

Intoxicación CO y Plomo

Sx epilépticos específicos

EVCNeoplasias cerebrales

TCE

Etiología en adultos

51

EDAD ETIOLOGIA

25-40 Trauma, tumores primarios del SNC, etilismo, drogas, malformaciones EM, infecciones del sistema nervioso y parasitosis

41- 60 Tumores primarios del SNC , etilismo, trauma, EVC

> 60 Enfermedad cerebrovascular isquémica, tumores cerebrales primarios, tumores metástasis, Alzhemier

Etiología más frecuentes de las epilepsias vinculadas a localización

52

Vascular Congénita

Infarto cerebralHemorragia intraparenquimatosaHemorragia meningeaTrombosis venosa

Malformación SNCTrastornos de la migración celular

Infecciosa Traumas

MeningitisEncefalitisAbsceso cerebralCisticercosis*

Lesiones prenatales o perinatalesTCE

Tumoral Facomatosis

MeningiomasGliomasMetástasis cerebral

NeurofibromatosisEsclerosis tuberosaEnfermedad de Sturge-Weber

Degenerativa

Enfermedad de Alzheimer

53

Neurocisticercosis: causa número 1 de Epilepsia de inicio tardío en México

Bibliografía• Micheli, Fernández Pardal, Neurología, 2º edición 2010, Ed. Panamericana,

ISBN: 978-950-06-0084-2. Epilepsias Capítulo 4, pp 87-99.

• -Trave, M.E. Yoldi-Petri, J. Hualde-Olascoaga, V. Etayo-Etayo, Epilepsias y síndromes epilépticos durante el primer año de vida, REV NEUROL 2009; 48: 281-4.

• Daniel o, n Quintero. n, n y a del estado ptico. Acta Neurol Colomb 2011;27:2-10.

• mez-Alonso J, Bellas-Lamas P. Nueva n de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en n equivocada? RevNeurol 2011; 52: 541-7.

• Robert S. Fisher. Walter van Emde Boas, Warren Blume, Epileptic Seizures and Epilepsy: Definition Proposed by the International League Against Epilepsy(ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE), Epilepsia, 46(4):470-472, 2005.

54