Enteropatia Pp

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ENTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINAS DR. SIXTO IÑAGUAZO POSGRADO PEDIATRIA PUCE-MSP OCTUBRE 2014

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enteropatia perdedora de proteinas

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ENTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINASDR. SIXTO IAGUAZOPOSGRADO PEDIATRIAPUCE-MSPOCTUBRE 2014

Objetivos Conocer la conducta a seguir ante un paciente con edemas e hipoproteinemia.Cmo confirmar EPP con aclaramiento de 1 antitripsina.Proporcionar informacin acerca del diagnstico etiolgico, clnica y aspectos generales del tratamiento.

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Causas ms frecuentes de hipoproteinemia.

NEFROTICO: HIPOALBUMINEMIA, PROTEINURIA, EDEMA E HIPERLIPIDEMIA (una prdida urinaria de protenas de bajo peso molecular)EPP, el paso de protenas a la luz del tubo digestivo es independiente de su peso molecular.3

Enteropata perdedora de protenasEPPSndrome Perdida de protenas en la mucosa intestinal. Desbalance prdidas excesivas, sntesis, la distribucin y la degradacin.Estado de hipoproteinemia.Edema, ascitis, derrame pleural y pericrdico.

Hasta los aos 1950 se pensaba en un defecto de sntesisCitrin et al1 131Ialbmina en pacientes con gastritis hipertrfica o enfermedad de Mntrier se produca una prdida excesiva de protenas en el jugo gstrico y existencia de prdidas excesivasde protenas en el tracto gastrointestinal.Perdida GI normal de albumina y proteinas en catabolismo 10 %En esta patologia es del 50 al 60 %

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Fisiopatologa Tres mecanismos: Incremento de la permeabilidad gastrointestinal en mucosa macroscpicamente normal. Erosiones o ulceraciones de la mucosa gastrointestinal. Obstruccin linftica.

Incremento de la permeabilidad gastrointestinal/dao microscpico o prdidas celulares, pero sin erosiones ni ulceraciones/enfermedad de Mntrier o gastropata hipertrfica gigante/glndulas gstricas normales son reemplazadas por numerosas clulas secretoras de moco. OTRAS: CMV, Helicobarter, LES, Schnlein Henoch, Enfermedad de Whipple.

Erosiones o ulceraciones de la mucosa gastrointestinal./producen exudacin/Colitis ulcerosa como la enfermedad de Crohn/amiloidosis, canceres intestinales/infecciones: (Salmonella, Shigela,etc.), parsitos (Giardia liamblia) o virus (Rotavirus).

Obstruccin linftica. Provoca prdida de protenas en el tubo digestivo a consecuencia de pequeas roturas de los conductos linfticos con prdida de linfa.linfangiectasia intestinal dilatacin difusa de los vasos linfticos intestinales, con acmulo e incremento de presin de la linfa.Linfangiectasias secundarias/por PVC elevada(insuficiencia cardiaca congestiva, pericarditis constrictiva)/provoca obstruccin de los vasos linfticos

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Enfermedades que con mayor frecuencia producen enteropata pierde-protenas.

MecanismosSitio no bien establecido.Aumento de espacio entre las clulasRuptura de vasos linfticos Inflamacin de la mucosalceras Aumento de la presin venosa o aumento del flujo en las vellosidades intestinales

Protenas PlasmticasALBMINAALFA 1 GLOBULINAS (alfa 1 antitripsina)ALFA 2 GLOBULINASBETAGLOBULINASGAMAGLOBULINAS

ALBMINA: 53 66% del total ALFA 1 GLOBULINAS: alfa 1 antitripsina, alfa 1 glicoprotena cida, alfa 1 antiquimiotripsina, alfa 1 fetoprotenaALFA 2 GLOBULINAS: alfa 2 macroglobulina, ceruloplasmina, haptoglobina, prot C reactivaBETAGLOBULINAS: fibronectina, transferrina, transcobalamina, complemento C3 Y C4GAMAGLOBULINAS: IgG, IgM, Iga, IgE

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Protenas implicadasLa albmina

10% degradacin intestinalCatabolismo en EPP aumenta a 40%Afecta su sntesis es la nutricin.

Soluble (67.000 daltons)Funciones mantener la presin onctica, trasporte hormonas, iones, Bb.1/3 en EI y 2/3 en piel, musculo y vsceras

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Protenas implicadasLa alfa 1-antitripsina (AIAT)

Utilizada para medir la excrecin de albmina en el lumen intestinal.No es secretada ni absorbida en el tracto gastrointestinalResistente a la protelisis

ALFA 1 GLOBULINAS (alfa 1 antitripsina)54.000 DaltonsSu nivel plasmtico oscila entre 2 5 g/l (vida media 4 das)Funcin principal es inhibir las proteasas por su actividad antiproteoltica no es digerida por las proteasas intestinales

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Enfermedades asociadas a EPPEnfermedades con alteracin de los linfticos. Linfangiectasia intestinal Primaria Linfangiectasia intestinal secundaria 1. Enfermedad Cardiaca 2. Obstruccin de linfticos

12Prdida desde los linfticos intestinales A. Linfangiectasia intestinal Primaria B. Linfangiectasia intestinal secundaria Enfermedad Cardiaca a. Pericarditis constrictiva b. Post procedimiento de Fontan /en Qx congnitas cardiacas (atresia tricspide o pulmonar, hipoplasia del corazn izquierdo, etc).c.Cardiomiopatia d. ICC

2. Obstruccin de linfticos a. Malrotacin b. Linfoma c.TBC d. Sarcoidosis e. RTx y QuimioTx f. Intox. Ar g. Fibrosis/ NM retroperitoneal

Enfermedades con ulceracin de la mucosaGastritisEnfermedad inflamatoria intestinal Enterocolitis infecciosas

Enfermedades inflamatorio-inmunolgicasEnfermedad de MntrierGastroenteritis eosinoflicaInfeccin por Helicobacter pyloriEnteropata sensible al glutenEnteropata inducida por leche o sojaPrpura de Schnlein-HenochLupus eritematoso sistmico

Sintomatologa Edema (79%)Ascitis (53%)Derrame pleural (22%)Fatiga (3.5%)Diarrea crnica (11%) esteatorrea

Sntoma y un signo comn: el edema, que se origina debido a la disminucin de la presin osmtica del plasma y al aumento de trasudacin del espacio intravascular (capilares) al intersticio.Mayor extremidades inferiores, aunque en algunos pacientes (sobre todoen la linfangiectasia intestinal) & edema facial o de extremidades superiores. Un estado de anasarca es poco frecuente.Malabsorcin de grasas o hidratos de carbono, lo que puede conducir al desarrollo de una diarrea osmtica y a dficits de vitaminas liposolubles.

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Sintomatologa Nauseas, vmitos, dolor abdominalAscitis, quilosa, linfedemaAnemia, trombocitopenia, linfopeniaHipoinmunoglobulinemiaHipocalcemia Retraso del desarrollo

linfopenia (especialmente los T)Hipocalcemia (tetania)

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Diagnstico

Todo paciente con hipoproteinemia (con o sin edemas) y descartando las otras.NEFROTICO: HIPOALBUMINEMIA, PROTEINURIA, EDEMA E HIPERLIPIDEMIA (una prdida urinaria de protenas de bajo peso molecular)EPP, el paso de protenas a la luz del tubo digestivo es independiente de su peso molecular.16

DIAGNSTICO hallazgo bioqumico por excelencia es la hipoproteinemia.Albmina 2.4 mg/dl o menos. Colesterol pueden encontrarse normales o disminuidos.Linfopenia y un descenso de las IgG, IgM e IgA, pero no de la IgE.Esteatorrea grasa en heces

GEPP muestran niveles bajos de protenas totales (x: 4,3 g/dl), de albmina (x: 2,1 g/dl) y de IgG (x: 226 mg/dl) as como de protenas de vida media larga, mientras que se mantenan enlos limites normales las protenas de vida media corta como la prealbmina o la transferrina.

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DIAGNSTICO Alfa-1 antitripsina (A1AT) en heces.Concentracin A1AT heces (mg/g) x peso heces de 24 h (g)/Concentracin A1AT sangre (mg/dl) Aclaramiento superior 24 ml/da y en diarrea 56 ml/daSugiere de prdida patolgica de protenas en tubo digestivo.

Simple y econmico.Excretada intacta en las heces. Por su actividad antiproteoltica no es digerida por las proteasas intestinalesTres das es una forma indirecta, pero fiable, de conocer las prdidas de protenas por el tubo digestivo.Mayor rendimiento si tambin se cuantifica su aclaramiento en plasma.Pacientes con sndrome diarreico Antitripsina a partir de 56 ml/da18

Prueba se invalida Dficit grave de a1-AT. Recin nacidos de una semana Contaminacin de las heces por orina de pacientes con proteinuria. Cuando hay hemorragia intestinal.

Recin nacidos de una semana, por la elevada concentracin de a1-AT en el meconio. Contaminacin de las heces por orina de pacientes con proteinuria. En el sndrome de Zollinger-Ellison. Cuando hay hemorragia intestinal.

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Endoscopa se pueden observar "Chyle-LikeBiopsia se ven linfticos dilatados y distorsin de las vellocidades.

Investigar la enfermedad de base, realizando las exploraciones complementarias adecuadas.Biopsias gstricas (sospecha de Mentrir, gastroenteritis eosinoflica, enfermedad del injerto contra el huspedLa resonancia magntica es capaz de detectar los linfticos dilatados y prominentes de la linfangiectasia.

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Otros Centellograma con albmina srica humana marcada con Tc99m

Linfocentellografa con dextrn marcado con TC99m.

Mtodo es complejo (requiere la recogida de heces durante al menos una semana), caro y conlleva asociado una irradiacin del pacienteCentellograma con albmina srica humana marcada con Tc99m, punto especfico de la prdida proteica. linfocentellografa con dextrn marcado con TC99m es otro mtodo til para identificar y monitorizar la prdida proteica entrica

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TratamientoPatologa de basehipoproteinemia edemaTratamiento mdico o quirrgico

Paliativo de anastomosis linfovenosa o derivacin peritoneo venosa es realizado

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Tratamiento Considerarn los siguientes principios:Dietas basada en disminuir los lpidos e incremento de protenas.Tratamiento del edema con diurticos.Albumina como tratamiento sintomtico.Calcio y vitamina D

incremento de las protenas y suplementos con triglicridos de cadena media (MCTs) aceite de palma, de coco y las nueces del alcanforero. Los cidos grasos que podemos encontrar en los TCM son el caprlico, el cprico y el lurico.Diurticos, aunque tienen un valor limitado; medidas externas como medias elsticas y cuidados especiales para prevenir la celulitis.albmina (1g/kg) ayuda a mantener la P onctica de manera transitoria, ya que se degrada muy rpidamentIntervencin de Fontan el Calcio y vitamina D normaliz las protenas plasmticas y los edemas. Otros estudios budesonida increment los niveles de albmina a los 6 meses

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BILBIOGRAFIACOLON IDY. Enteropata Perdedora de Protenas. Gastroenterology. 2010;105:439. Juan M. Gastroenteropata Pierde-Protenas. Universidad Autnoma de Barcelona.2008; 366-373.VALDIVIA ROLDN MARIO. Gastritis y Gastropatas. Rev. Gastroenterol. Per. 2011, 31(1): 38-48.

Solo una cosa vuelve un sueo imposible: el miedo a fracasar.

Paulo Coelho