Dysautonomie neurovégétative:

circonstance et prise en charge

Guillemette THOMASMarseille

DESC de réanimation médicale03/06/2010

Physiologie

Système Sympathique Système Para- Sympathique

Alpha adréno R (α1,α2)

Béta adréno R

(1,2)

Ach

Na

Neurone pré ggl

Neurone post ggl

Ach

Ach

R Muscarinique R Nicotinique

Antagonisme

Système sympathique

Activateur

Système para sympathique

Freinateur

≠

Circonstances

• Patient porteur d’une dysautonomie

chronique

• Dysautonomie: motif d’entrée en

réanimation

• Apparition d’une dysautonomie au cours

du séjour en réanimation

Dysautonomies chroniques

• PRIMITIVES– Congénitales:

• Dysautonomie familiale (syndrome de Riley Day)

– Acquises• Atrophie multi

systémique • Hypotension

orthostatique idiopathique ou atteinte autonome progressive

• SECONDAIRES– Amylose– Diabète– OH– Traumatisme

médullaire– Maladie de Parkinson– SEP

G. SERRATRICE, EMC 2005

Circonstances

• Patient porteur d’une dysautonomie

chronique

• Dysautonomie: motif d’entrée en

réanimation

• Apparition d’une dysautonomie au cours

du séjour en réanimation

Dysautonomie: signes cliniques• Manifestations cardiovasculaires:

- Hypotension orthostatique- Bradycardie / syncopes

• Manifestations gastro-intestinales: - Paralysie gastro intestinale- Diarrhée

• Manifestations génito-urinaires: - Impuissance- Rétention aigue d’urine / incontinence

• Anomalies oculaires / générales- Myosis / sècheresse oculaire- Hypersudation

Syndrome de Guillain Barré

• Fréquence des troubles dysautonomiques: environ 70 %– Rétention aigue d’urine– Iléus– Perte de la sudation– Atteinte cardiaque

Zochodne, Muscle Nerve 1994

• Manifestations cardiaques les plus fréquentes:– Tachycardie sinusale– HTA– Hypotension orthostatique– Labilité tensionnelle

G. Pfiffer, J neurol 1999.

Syndrome de Guillain Barré

• Une des principales cause de mortalité

• Signe de gravité:– Bradycardie

• Forme particulière: Pandysautonomie aigue pure

G. Pfiffer, J neurol 1999.Zochodone, Muscle and

Nerve 1994

Traumatisme médullairePhase aigue

Choc Neurogénique

• Pour les atteintes au-dessus de T5-T6• Perte de la commande supra spinale

Prédominance du tonus vagal +++- Bradycardie- Hypotension

RISQUE D’ARRET CARDIAQUE(surtout lors des aspirations trachéales)

Traumatisme médullaire

• Anomalie de la thermorégulation: (HYPO/HYPER THERMIE)

• Persistance de l’hypotension (vasoplégie) (jusqu’à 5 semaines)

• Hypotension orthostatique

• Globe urinaire: perte de la sensation de distension vésicale

Autres dysautonomies aigues

• Neuropathie autonome paranéoplasique (AC anti HU)

• Porphyrie

• Causes toxiques – Cisplatine, vincristine– Métaux lourds (arsenic, thallium, mercure)

• Botulisme

• TétanosG. SERRATRICE, EMC 2005

Circonstances

• Patient porteur d’une dysautonomie

chronique

• Dysautonomie: motif d’entrée en

réanimation

• Apparition d’une dysautonomie au

cours du séjour en réanimation

Traumatisme crânien

• Incidence:

– Phase aigue (7 premiers jours): 25 à 33 %

– 8 à 11,3 % de troubles persistants (J 14)

• Apparition à l’arrêt de la sédation:

Hyperactivité sympathique paroxystique

Traumatisme crânien

• Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999: – n = 35 TBI, étude rétrospective

jours

Phase 1 Phase 2 Phase 3

74 J

TC

ARRET SEDATION

HYPERACTIVITE SYMPATHIQUE

Disparition sueurs

Traumatisme crânien

• Critères diagnostiques: Fréquence cardiaque > 120/Min Fréquence respiratoire > 30/Min Température > 39°C Pression artérielle Tas >160mmHg– Sueurs– Dystonie– Posture (decortication…)

Épisodes paroxystiques évoluant depuis 14 jours après

TC

Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999

Blackman, Arch Neurol 2004

Traumatisme crânien

• Facteurs déclenchants:– Aspirations trachéales– Douleur– Nursing– Constipation– Rétention aigue d’urine– Stimuli émotionnels (bruits…)

• Notion « d’ hyper réponse sympathique » aux stimuli

Baguley, Semin Neurol 2008

Baguley, Arch Phys Med Rehabil April 2009

TC/dysautonomie et morbidité

• H. T. Hendricks, European Journal of neurology 2010:– 76/119 patients

– Incidence dysautonomie: 11,8 % (9/16)

– Durée du coma plus long (24,78 J vs 7,99 J p<0,001)

– Durée VM plus longue (22,67 vs 7,2 J, p<0,001)

– Plus de complications de décubitus

– Devenir moins bon (Extended Glasgow Outcome Scores GOSE) (p>0.05)

SDMV

• H.Schmidt, Crit Care Med 2005:– n = 90 SDMV– Étude: Variabilité FC, Baroreflexe et chemoreflexe– Mortalité à J 28

SDMV

SDMV:Mortalité

H.Schmidt, Crit Care Med 2005

p=0.01

VLF

SDMV: mortalité

p=0.003p=0.035

Hendrik Schmidt, Crit Care Med 2008

Prise en charge

• Éliminer un diagnostic différentiel

• Traitement de la cause !!!

• Éliminer un facteur déclenchant

• Traitement symptomatique

Aucune étude randomisée

Hypotension orthostatique

• Fludrocortisone 100 à 400 µg/j

• Midodrine: Gutron

• Marginal:– EPO (hors AMM)– Sandostatine

Bouzana, CCM 2007

Prise en charge

Baguley, Semin Neurol 2008

Sédatifs

• Morphine: – Diminue l’effet sympathique– Dose dépendant

• Benzodiazepine: Midazolam– GABA A agoniste

Dopamine

• Agoniste dopamiregique: Bromocriptine– Le plus étudié des agonistes

dopanimergiques– Efficacité variable

• Anti-dopaminergique: Chlorpromazine (largactil)– Peu utilisé

Agoniste α et bloquant

• Clonidine:– Α2 agoniste– Action centrale et périphérique

bloquants: propranolol et labetolol > metoprolol

Gabapentine

Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007

Baclofen

• Injection intrathécale de Baclofen:– GABA B agoniste– Lutte contre spasticité– Procédure invasive– Complications entre 20 et 50 %

Baguley, Neurocrit Care 2008

Conclusion

• Les dysautonomies sont des situations fréquentes et les circonstances de survenues sont variables

• Savoir le diagnostiquer car morbi-mortalité associée importante

• Pas de traitement spécifique

DESC NICE 2010

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MERCI DE VOTRE

ATTENTION

Bibliographie• G. SERRATRICE, EMC 2005• Zochodne, Muscle Nerve 1994 • G. Pfiffer, J neurol 1999.• Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999• Blackman, Arch Neurol 2004• H. T. Hendricks, European Journal of neurology 2010• AAAAA, NEJM 2010• Baguley, Semin Neurol 2008• Baguley, Arch Phys Med Rehabil April 2009• H.Schmidt, Crit Care Med 2005• Berland, Renal transplantation of my bottom, 1969• Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007• Baguley, Neurocrit Care 2008• Bouzana, CCM 2007