Curs 1 Intro Hipofiza

download Curs 1 Intro Hipofiza

of 44

Transcript of Curs 1 Intro Hipofiza

SISTEMUL ENDOCRIN

Introducere sistemul endocrin este un sistem de glande, care secreta fiecare un tip de hormon in sange cu rol reglator endo ( greac) = interior, n interiorul + crinis ( greac) = a secreta. Hormonii = substante (mediatori chimici), eliberate din esuturi endocrine n fluxul sanguin, care se ataeaz la esut int i astfel permite comunicarea ntre celule. Hormonii regleaza multiple functii ale unui organism, inclusiv starea psihica, creterea i dezvoltarea, metabolismele. Domeniul de studiu care se ocup cu tulburri ale glandelor endocrine = endocrinologie - o ramura a medicinei interne.

Funciile generale ale organismului sunt controlate i reglate de glandele cu secreie intern sau glandelor endocrine: hipofiza, epifiza, tiroida, paratiroidele, suprarenalele i glandele genitale, - masculine i feminine. n funcie de necesitile organismului, ele secret hormoni, ale cror atribuii sunt n prezent bine stabilite, astfel, glandele suprarenale sunt glandele vitale pentru organism.

Hipofiza, prin hormonul de cretere, i glanda tiroid au un rol important n procesul de cretere i de dezvoltare a organismului, n timp ce hormonii gonadotropi hipofizari i glandele genitale - ovarele i testiculele - sunt implicate n procesul de reproducere.

HIPOFIZA Situat la baza creierului, ntr-o depresiune osoas denumit aua turceasc hipofiza -una dintre cele mai importante glande de organism - este alctuit din doi lobi - unul anterior i altul posterior, - cu origine embrionar diferit. creier endocrin

Lobul anterior - hormonul de cretere sau hormonul somatotrop, (STH) stimuleaz creterea esuturilor, mobilizeaz grsimile i intervine n metabolismul mineral; - hormonul tireotrop, (TSH), stimuleaz funcia glandei tiroide; - hormonul corticotrop, (ACTH) stimuleaz activitatea glandelor suprarenale;

Lobul anterior - hormonii gonadotropi - acioneaz asupra gonadelor masculine i feminine, avnd un rol important n sexualizare i n procesul de reproducere. Hormonul foliculostimulant sau FSH stimuleaz la femeie secreia foliculilor ovarieni. La brbat, activeaz i menine spermatogeneza. Hormonul luteinizant, (LH sau ICSH), acioneaz la femei asupra corpului galben al ovarului, iar la brbat asupra esutului interstitial al testiculului, stimulnd formarea hormonului masculin - testosteronul; - hormonul luteotrop sau mamotrop, (LTH), acioneaz sinergic cu cei doi hormoni gonadotropi, producnd creterea glandei mamare i secreia lactat. Lobul anterior mai secret hormonul melanotrop, sau hormonul pigmentaiei, care stimuleaz formarea pigmenilor din piele.

Secreia hormonilor elaborai de hipofiza anterioar este reglat de centri nervoi din creier, prin intermediul unor neurohormoni sintetizai la nivelul hipotalamusului. Cei mai muli hormoni hipofizari pot fi dozai n snge prin metode moderne i precise, radio-imunologice; tehnica fiind ns dificil, acest procedeu este utilizat numai n centre specializate.

Lobul posterior secret doi hormoni, care de fapt sunt hormoni neurohipofizari, deoarece sunt sintetizai n centrii nervoi din hipotalamus. Ocitotocina intervine la natere, contractnd uterul n faza final a sarcinii. Contract de asemenea canalele glandelor mamare, contribuind la eliminarea laptelui. Vasopresina are o puternic aciune antidiuretic de unde i denumirea de hormon antidiuretic, prescurtat ADH. Cnd hormonul antidiuretic lipsete, se produce o diurez masiv, cu urini foarte diluate.

BOLILE HIPOFIZEI Bolile hipofizei se grupeaz n boli prin exces i boli prin lips de hormoni hipofizari. Producia crescut de hormoni hipofizari e caracteristic tumorilor hipofizare, n perioada de debut. Sindroamele de hipofuncie (hipopituitarism) apar cnd glanda este distrus de un proces inflamator vascular sau tumoral.

GIGANTISMUL Gigantismul se caracterizeaz prin creterea exagerat n nlime, depind cu cel puin 20% media statural. Ca i n cazul acromegaliei, boala este provocat de o tumoare hipofizar acidofil, care secret n exces hormon somatotrop. Gigantismul afecteaz ntreg organismul, interesnd diferite sisteme i organe (muchi i viscere). nlimea gigantului depete 2 m. Craniul este mare, dei proporionat fa de restul corpului. Membrele cresc mult n lungime, pstrnd ns proporiile normale. Datorit creterii excesive se produc modificri ale scheletului, ca cifoscolioz i osteoporoz. Viscerele sunt mari, dar corespunztoare nlimii. Dac tumoarea devine voluminoas, apar tulburri neurologice i fenomene de compresiune.

Patogenie: gigantismul este consecina hipersecreiei de hormon somatotrop, a crui aciune se exercit nainte de nchiderea cartilajelor epifizare determinnd creterea n lungime a oaselor.

Evoluie: creterea este rapid nc din copilrie, dar procesul hipertrofie poate aprea i mai trziu (ntre 12 i 18 ani). Creterea n lungime continu n adolescen i la vrsta adult. Musculatura gigantului este Ia nceput bine dezvoltat, permind performane fizice. Dup o scurt perioad de for fizic, urmeaz etapa de slbiciune muscular, cu scderea rezistenei la efort i la boli infecioase. De aceea, cel mai adesea giganii nu ating vrsta de 40 de ani. Tratamentul este profilactic i curativ. Profilaxia trebuie s aib n vedere prevenirea complicaiilor inevitabile n gigantism (tuberculoz, boli cardiovasculare). Tratamentul curativ const n extirparea tumorii hipofizare i n administrarea de hormoni sexuali, care grbesc nchiderea cartilajelor epifizare, oprind astfel procesul de cretere. Bieilor li se va administra Testosteron, iar fetelor hormoni estrogeni. Se vor reduce proteinele din alimentaie.

ACROMEGALIA sindrom clinic caracterizat prin creterea deformant n grosime i lime a oaselor i a esuturilor moi. Modificrile sunt mai accentuate la fa i la extremiti. Afeciunea este provocat de un adenom hipofizar acidofil care secret cantiti excesive de hormon somatotrop sau hormon de cretere. In afara hormonului de cretere, tumoarea poate secreta n exces i ali hormoni hipofizari. Simptomele sunt diferite, dup cum tulburarea endocrin survine nainte de nchiderea cartilajelor de cretere (gigantism) sau mai trziu, la vrsta adult (acromegalie).

Simptomatologie: boala apare cu precdere ntre 30 i 50 de ani. Deformrile feei i ale extremitilor se produc treptat, n decurs de ani, fiind trziu sesizate de bolnav i de anturajul acestuia. Pacientrul constat de pild c i crete piciorul i c trebuie s schimbe n fiecare an numrul de pantof, fr a putea gsi explicaia acestui fenomen. n faza constituit a bolii, aspectul acromegalului este destul de caracteristic. Creterea excesiv se rsfrnge asupra ntregii conformaii a individului. Minile i picioarele sunt groase i late, toracele este de asemenea lit i deformat. Ceea ce atrage n primul rnd atenia este deformarea oaselor feei. Mandibula crete mult n lungime (prognatism), devenind proeminent, muctura devine dificil, deoarece spaiile interdentare se distaneaz i dinii nu se mai suprapun. Datorit ngrorii oaselor, trsturile feei se schimb. Tegumentele se ngroa, (pahidermie), la fel nasul, buzele i limba (macroglosie). Vocea capt un timbru grav, cavernos, mai ales la femei dup menopauz. Examenul radiologie arat n-groarea oaselor lungi i a falangelor, modificri ale articulaiilor (artropatii) i ale vertebrelor (cifoscolioz, lordoz, osteoporoz), ceea ce explic frecvena durerilor osoase i articulare la aceti bolnavi. Muchii sunt de obicei hipertrofiai. Cu toate acestea, fora muscular este diminuat. La examinarea bolnavului se constat mrirea de volum a organelor (cord, ficat, splin, intestin i pancreas). La acromegali, datorit efectului hiper-glicemiant al hormonului de cretere, diabetul zaharat se ntlnete n 25% din cazuri.

Semnele locale se datoresc extinderii tumorii n afara eii turceti. Cefaleea este puternic i persistent. Apariia greurilor i a vrsturilor indic o iritaie meningian, ca urmare a creterii tumorii. Tumoarea se mai nsoete de tulburri de vedere, de dereglri nevrotice, psihice i neurovegetative. ntre tulburrile endocrine asociate se constat frecvent dezvoltarea prului pe corp la brbat (hipertricoz) i apariia prului pe fa la femeie (hirutism) - dovad a activitii crescute a glandelor suprarenale. Funcia gonadotrop este i ea dereglat. La femeie, menstrele devin neregulate, dar sarcina este posibil. La brbat, tulburrile n sfer genital devin evidente abia n faza avansat a bolii. Boala evolueaz foarte lent, n decurs de 15 - 20 de ani, deformrile esuturilor moi i ale scheletului fiind progresive.

Diagnosticul este dificil doar n faza de nceput, cnd deformrile osoase sunt puin vizibile. Mai trziu, aspectul acromegalului este destul de caracteristic pentru a fi uor recunoscut la examenul clinic. ntre investigaiile efectuate curent n aceast boal, n afara examenului radiologie - care arat prezena tumorii hipofizare - se situeaz i dozrile de fosfor i calciu n snge i urin. Cnd fosforemia i calciuria sunt crescute, nseamn c tumoarea este activ. O alt dovad a evoluiei boli o constituie creterea extremitilor de la un an la altul. O analiz important este i dozarea radioimunologic a hormonului de cretere n plasm. n acromegalie se gsesc valori crescute, 20 pn la 500 ug/ml (valori normale =1-l0).

Tratament: exist n prezent mai multe procedee terapeutice la ndemna medicului. Pe prim-plan i cea mai accesibil este roententgerapia hipofizar. Are eficacitate doar n stadiul de nceput. Doza total administrat este de 10 000 - 12 000 r la piele. Iradierea se repet dup un interval de 6 - 12 luni. Dac tumoarea crete rapid i produce leziuni oculare, se prefer extirparea chirurgical (hipofizectomie). n prezent, riscurile operatorii au sczut mult datorit tehnicilor chirurgicale, mult ameliorate. De dat relativ recent n tratamentul tumorilor hipofizare este aplicarea radioizotopilor. Se introduce n hipofiz Y sau Au. Rezultatele sunt ncurajatoare.

NANISMUL HIPOFIZAR Nanismul hipofizar sau piticismul este o afectiune caracterizata prin tulburari de crestere si dezvoltare cauzate de secretia insuficienta a hormonului somatotrop hipofizar ( hormon de crestere sau GH). Afectiunea debuteaza in copilarie, dar devine mai evidenta la varsta pubertatii. Nanismul este o afectiune in care cresterea este foarte lenta sau intarziata. Nanismul hipofizar este consecinta scaderii functiei glandei hipofize (pituitare) aparute precoce in copilarie inainte de osificarea cartilajelor de crestere.

Simptomatologie: n general, copiii cu nanism au o greutate normal la natere. Dup vrsta de 1 an, creterea ncetinete, copilul rmnnd mereu n urma celor de aceeai vrst. nlimea definitiv nu depete 1,20 sau 1,50 m. Diferitele segmente ale corpului se dezvolt armonios, proporional. Ceeea ce atrage n mod deosebit atenia este gracilitatea acestora. Capul este mic; la fel i extremitile (acromicrie). Expresia feei este juvenil. Nanicii par totdeauna mai tineri dect sunt n realitate. Tegumentele sunt fine, palide. Nu rareori apar fenomene de mbtrnire precoce a tegumentelor. Inteligena este cel mai des normal, dar comportamentul rmne pueril. Deseori, ajuni la vrsta pubertii, nanicii nu se maturizeaz sexual. Aspectul este cunoscut sub denumirea de infantilism sexual.

Tratament: ntre mijloacele terapeutice, locul principal l deine hormonul de cretere, dar cum acesta se procur greu i este scump, n practica medical se aplic tratamentul cu hormoni periferici (insulina, extracte tiroidiene - Tiroxin sau Tiroton - i hormoni steroizi anabolici). Dac nanismul este nsoit de infantilism sexual, se adaug tratament cu hormoni sexuali - estrogeni i Progesteron la fete i Testosteron la biei. Testosteronul i derivaii si au avantajul c stimuleaz anabolismul proteic, dezvolt musculatura i statura. Trebuie totui administrai cu pruden la copii, deoarece au afect virilizant.

SINDROMUL ADIPOZO-GENITAL (sindromul Babinski-Frohlich) are ca semne caracteristice obezitatea i infantilismul genital, care apar la copiii de ambele sexe. Afeciunea este provocat de o tumoare sau de un proces inflamator cu sediul n regiunea hipotalamo-hipofizar.

Simptomatologie hipotalamic: obezitatea este o dovad a suferinei hipotalamusului. La copii, grsimea are o distribuie particular, cuprinznd snii, abdomenul, regiunea pubian, rdcinile membrelor, oldurile i coapsele. Aceast repartizare a grsimii d bieilor un aspect feminin. Se mai semnaleaz ameeli, insomnii, dureri de cap, apatie, transpiraii abundente i diabet insipid. Simptomatologie endocrin: tulburarea endocrin caracteristic sindromului este insuficiena genital. La biei, ea este semnalat de timpuriu: penisul este mic, nfundat n grsime; testiculele sunt de asemenea mici sau nu coboar n punga scrotal. La fete, infantilismul genital este depistat abia la vrsta pubertii: menstra nu apare; organele genitale rmn infantile; snii sunt mici, avnd puin esut glandular.

Tratamentul sindromului adipozo-genital const n extirparea tumorii hipofizare, cnd etiologia este tumoral. Insuficiena genital se combate cu hormoni sexuali-feminini sau masculini - i cu hormoni gonadotropi corionici. n majoritatea cazurilor se asociaz i hormoni tiroidieni. Deosebit de important este regimul hipocaloric. n aceast ordine de idei, medicul i personalul auxiliar trebuie s-i instruiasc pe prini n privina felului alimentaiei - evitarea cu precdere a dulciurilor, grsimilor i excesului de finoase -, ct i asupra cantitilor de alimente permise. Se vor recomanda de asemenea cultura fizic i sportul moderat.

INSUFICIENA HIPOFIZAR (sindromul Sheehan) distrugerea glandei hipofizare n cursul unei nateri complicate cu hipertensiune, oc i hemoragie administrrii de preparate hormonale substituitive pentru recuperarea deficitelor hormonale

DIABETUL INSIPID eliminarea unor mari cantiti de urin. Poliuria se instaleaz brusc i dramatic. Bolnavul constat la un moment dat c elimin 5 1 i chiar 20 1 de urin pe zi. Urina este diluat, incolor, iar densitatea ei nu depete 1005. Ca o consecin a poliuriei, apare setea intens (polidipsie), chinuitoare, ziua i noaptea. Pierderea masiv de lichide din organism antreneaz stri de oboseal, ameeli, uscciunea gurii i a pielii, constipaie.

Cauza: deficitul de hormon antidiuretic Atentie: loviturile la cap i interveniile chirurgicale pe hipofiz, fcute n cazul tumorilor hipofizare Tratament: administrarea unui hormon de sinteza numit desmopresina pe cale orala, sub forma de injectii, sau pulverizari nazale; pulbere de retrohipofiz aportul generos de apa, pentru a inlocui lichidele pierdute

TUMORI HIPOFIZARE Tumorile hipofizare prezint un interes deosebit, datorit frecvenei lor (10% din totalitatea tumorilor intracraniene) i mai ales complicaiilor pe care le determin. Tumorile hipofizare sunt clasificate dup caracteristicile celulare legate de prezena unor granule secretoare.

Se cunosc patru categorii de tumori hipofizare: adenomul cromofob; adenomul acidofil sau eozinofil - crete lent i produce acromegalie i gigantism; adenomul bazofil este de obicei mic i nu produce fenomene de compresiune; apariia lui este pus n legtur cu boala Cushing; craniofaringiomul este o tumoare format de fapt n afara hipofizei, dar cu manifestri clinice asemntoare celor din adenomul cromofob. Pentru acest motiv, craniofaringiomul e inclus n categoria tumorilor hipofizare.

Adenomul cromofob tipul cel mai obinuit de tumora hipofizar. La nceput, tumoarea se dezvolt n hipofiz, iar pe msur ce se mrete distruge pereii eii turceti, diafragmul eii i crete n sus, invadnd larg hipotalamusul i centrii nervoi nvecinai. Procesul infiltrativ e invadant i caracteristic tumorilor maligne.

Adenom cromofob: simptomatologie n perioada de nceput lipsesc semnele clinice, bolnavul se plnge doar de cefaleea se datorete de fapt presiunii exercitate de tumoare pe diafragmul eii. Cnd tumora devine voluminoas, comprim centrii nervoi din hipotalamus, producnd dereglri ale somnului i ale apetitului, obezitate, febr. Dac tumoarea se dezvolt anterior, comprim chiasma otpic i produce tulburri de vedere. Dac tumoarea se dezvolt posterior, determin apariia diabetului insipid. Tulburrile de natur endocrin apar mai trziu, dup ce o parte din hipofiz a fost distrus de tumoare. Semnul cel mai precoce l constituie regresiunea caracterelor sexuale (hipogonadismul). Ulterior se instaleaz insuficiena tiroidian i insuficiena suprarenal. O complicaie de temut a tumorii hipofizare este hemoragia, care necesit intervenia chirurgical de urgen.

Adenomul cromofob Diagnostic: deoarece manifestrile clinice sunt reduse n adenomul cromofob, diagnosticul se bazeaz n primul rnd pe examenul radiologic al eii turceti - care arat mrirea de volum a glandei - i n al doilea rnd pe modificrile oculare. Tratamentul este radiologic i chirurgical. Se practic fie rontgenterapia regiunii hipofizare, fie exereza chirurgical (hipofizectomie). De dat recent este procedeul de distrugere a tumorii hipofizare cu substane radioactive (aur sau itriu), intervenie denumit i hipofizoliz.

CRANIOFARINGIOMUL este o tumora situat deasupra eii turceti. Evolueaz ca i adenomul cromofob, provocnd fenomene de compresiune: tulburri de vedere, diabet insipid, hipogonadism. Tratamentul este chirurgical i const n extirparea tumorii.