Fisiopatología de la catarata.  Clasificación morfológica.

Cataratas sistémicas.

¿Qué es una catarata? Cualquier opacidad del Cristalino

Embriología

Embriología

Propiedades del Cristalino

Compuesto por proteínas 60% de su peso. Mas aún del peso seco. Solubles en H2O:

α-cristalinas: 35% de sus proteínas.paso de cel epiteliales a

fibras β-cristalinas: 55% de sus proteínas.

aparece en la corteza. γ-cristalinas: proteína más pequeña

Propiedades del Cristalino

Compuesto por proteínas Insolubles en H2O:

Polipéptido intrínseco principal:Relacionado con la brunescencia nuclear

Tejido rico en K+

La bomba Na+/K+ bombea Na+ hacia el acuoso. 10x más Na+ en acuoso que en cristalino

Propiedades del Cristalino

Crece a través de la vida En el adulto pesa 3x más que al nacimiento Diámetro AP aumenta de 3.5 a 5 mm El largo al ecuador aumenta de 6.4 al nacimiento

hasta 9.0 mm en la adultez. Índice refractivo

El aumento en su curvatura y grosor es compensado por la variación de su IR debido al aumento en la concentración de PIP

Propiedades del Cristalino Metabolismo

Anaeróbico: 80% de la glucosa metabolizada por glicólisis 10% vía pentosa fosfato 5% reducida a sorbitol 5% convertida en ácido glucurónico

Función del cristalino

Enfocar imágenes en la retina Acomodación

Junto con músculo ciliar Teoría de von Helmholtz – presbicie.

Evitar daño fototóxico a la retina

¿Por qué es transparente?

Transparencia del Lente

Ubicación regular de sus fibras Espacio extracelular escaso Escasa agua en su interior Solo fibras inmaduras son nucleadas Proteínas de tamaño pequeño

Cambios etareos del cristalino

Cristalino aumenta de volumen en el tiempo Proliferación de células epiteliales Diferenciación en fibras del lente

Disminución de proteínas expresadas en fibras del lente En particular las fibras más internas (viejas)

Cambios biofísicos

Aumento del pigmento amarillo Mayor absorción de luz UV y azul, pero en realidad de

todo el espectro visible Glicosilación no enzimática

Aumento de la absorción de fotones lleva a un aumento del estrés oxidativo

Cambios Bioquímicos

Disminución de la capacidad general antioxidante SOD Glutation y Ascorbato Glutation sintetasa

Esto se suma al aumento del estrés oxidativo ya descrito

Cambios a Cristalinas

Agregados de alto peso molecular Cross linking (alfa y beta – no gamma)

Aumento de la insolubilidad

Foto oxidación En particular cristalina gamma

Factores de Riesgo para Catarata Senil

Exposición UV-B Desnutrición-Diarrea Tabaco y alcohol Nivel socioeconómico Genética

¿Diabetes – Esteroides – Glaucoma?

¿Cuándo se opera una catarata?

Cuando el paciente necesita ver mejor Mala AV, diplopía, glare, pérdida de la sensibilidad al

contraste.

Cuando el médico necesita ver mejor

Cuando trae/traerá complicaciones

Clasificación Morfológica

Nuclear

Cortical

Subcapsulares Posteriores Anteriores

Sistemas de Clasificación

Existen otros OCCCGS Oxford Clinical Cataract Classification and grading

system

LOCS III Lens Opacities Classification System Útil para hablar un mismo idioma Mayor importancia en investigación

Clasificación Etiológica

Catarata Congénita

Catarata del desarrollo Pequeña Catarata juvenil, secundaria a malnutrición, tóxicos,

inflamación, etc.

Catarata Senil

Catarata Secundaria

Cataratas Secundarias

Locales Trauma (incluye cirugía) Vitrectomía

Sistémicas Diabetes Esteroides

Catarata Traumática

Con ruptura de la cápsula Casi inmediata Por entrada de agua al cristalino

Sin ruptura de la cápsula Daño directo en fibras afectadas

Vitrectomía

Feathering posterior Corresponde a un edema localizado de las fibras del

cristalino posterior

Cambios del metabolismo a nivel vitreo llevarian a mayor incidencia de cataratas Y glaucoma!

Enfermedades Sistémicas y Cataratas

Defectos congénitos del metabolismo, afectan la elaboración de: Proteínas Lípidos Carbohidratos funcionales

Producto de alteraciones genéticas

Enfermedades Metabólicas Metabolismo de los Carbohidratos:

Diabetes Mellitus Galactosemia Enfermedad de Hurler (Gargolismo, MPS tipo 1)

Metabolismo Lipídico Enfermedad de Fabry Síndrome de Refsum

Metabolismo Proteico Acidurias orgánicas Enfermedad de Wilson Hipocalcemia Sd de Albright (osteítis fibrosa diseminada)

Hipotiroidismo

Sistémicas Diabetes

Diabetes

Se dice que un paciente diabético tendría un cristalino semejante a un paciente sano Pero 15 años mayor

Verdadera catarata diabética Snowflake

Gradiente osmótica. Altos niveles de glucosa y aldosa reductasa Altos niveles de sorbitol

Enfermedad de Wilson

Deficiencia de Ceruloplasmina

Enfermedades Dermatologícas y

Cataratas

Enfermedades Musculoesqueléticas

Disostosis craneofacial (Sd de Crouzon) Enfermedad de Paget (osteítis deformante) Distrofia miotónica Síndrome de van Der Hoeve (osteogénesis

imperfecta) Síndrome de Conradi

Distrofia miotónica

En general desde los 20 años

Retinopatía pigmentaria Hipotonía Blefaritis

Facies Inexpresiva

Cataratas Inducidas por Medicamentos

Esteroides Fenotiacinas Mióticos Amiodarona Sales de Oro Busulfán

Catarata Esteroidal Sistémicos o locales No hay dosis/efecto demostrado

¿Predisposición genética? (Como en la HTO secundaria)

Alteración en las vías de transducción Como cualquier tóxico

Inhibición Na/k – aumenta permeablidad a cationes Agregación de cristalinas Disminución de expresión de cadherinas Aumento del estrés por aumento del metabolismo de los

hidratos de carbono

Tóxicos

La introducción de tóxicos en cualquier momento llevaría a: Fibras inmaduras (falla en diferenciación) tomando

el lugar antes de tiempo Falla en la mantención de las suturas

Tóxicos

En general para todos los tóxicos hay que recordar el patrón de migración de células del ecuador tanto anterior como posterior al núcleo

Otros / Deficiencias de Aporte

Anorexia Nervosa Enfermedad de Takayasu Enfermedad de Buerger (tromboangitis

obliterante)

Otros / Síndromes Multisistémicos

Sd Hallermann Streiff Sd Marfan Artrogriposis Multiple Sd Turner Sd retracción de Duane Sd Mauriac Sd Laurence-Moon- Biedl Sd Torsten-Sjogren

Sd Marinesco-Sjogren Sd Down Sd Alport Sd Nieden Ictericia hemolítica

congénita Trisomía 18 y 13-15 Rubeola Congénita