Complica§µes da ²-Talassemia Endocrinopatias e Infec§µ .4- De Sanctis V,...

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  • Complicaes da -Talassemia

    Endocrinopatias e Infeces

  • Complicaes Endcrinas

  • Complicaes Endcrinas

  • Incidncia

    0% 10% 20% 30% 40% 50% 60%

    Amenorria secundria

    Baixa estatura

    Hipogonadismo hipogonadotrfico

    Intolerncia a glicose

    Diabetes insulino dependente

    Hipog. Hipog. Sec. Homens

    Hipotireoidismo primrio

    Hipoparatireoidismo

    Percentual

    Percentual

  • Alteraes de Crescimento

    Causas:

    - Anemia crnica

    - Hipogonadismo

    - Efeito colaterais de quelantes

  • Alteraes de Crescimento

    Fatores que contribuem:

    - hipotireoidismo

    - hiperesplenismo

    - carncias de zinco e/ou folatos

    - resistncia ao GH

    - infeces (hepatites B e C)

    - stress psicossocial

  • Alteraes de Crescimento

    Avaliao:

    - Medio sequencial e precisa da altura em posio ereta e sentada.

    - Idade ssea

    - Medir altura dos pais

  • Alteraes de Crescimento

    Exames laboratoriais: - T4 + TSH - Hormnios sexuais (testosterona livre,

    estrognio, progesterona, LH, FSH, dehidroepiandrosterona)

    - GH - Clcio - Zinco - Fosfatase alcalina - Teste de Tolerncia Oral a Glicose (TTOG)

  • Alteraes de Crescimento

    Outros exames:

    - IGF 1 (Insulin Growth Factor)

    - IGFBP (IGF Binding Protein)

    - Anticorpos anti-gliadina, anti-endomisio e antitransglutaminase (para excluir doena celaca)

  • Alteraes de Crescimento

    Tratamento:

    - Regime transfusional correto (previne anemia crnica, carncia de folato e hiperesplenismo)

    - Adequao da dose de desferrioxamina

    - Suplementao de zinco

    - Investigar hipogonadismo em pr-puberes (no iniciar GH antes da investigao para no mascarar exames)

  • Retardo do Crescimento e Hipogonadismo

    a complicao mais frequente da sobrecarga de ferro

    Caracterizado pela ausncia da progresso puberal no perodo de 1 ano ou mais (menina a partir dos 13 anos e menino a partir dos 14 anos)

    O volume testicular pra nos 6-8 mm e a mama pra no B3 Tanner (incio do aumento da mama e das arolas)

    A velocidade de crescimento estaciona ou fica marcadamente reduzida

  • B3

  • Retardo do Crescimento e Hipogonadismo

    Investigao:

    - Idade ssea (radiografia de pulso e de mo)

    - T4 + TSH

    - Teste funcional do eixo hipotlamo-hipfise-gnadas (Gn-Rh)

    - Testes de estmulos para LH e FSH

    - Dosagens de esterides sexuais (testosterona, 17- estradiol)

    - Ecografia plvica

  • Retardo do Crescimento e Hipogonadismo

    Investigao:

    Em alguns casos

    - Testes de estmulo para GH

    - IGF1 e IGFBP 3

  • Retardo do Crescimento e Hipogonadismo

    Tratamento

    - Os resultados obtidos so afetados por fatores como idade, gravidade da sobrecarga de ferro, do dano no eixo HHG e doena heptica;

    - O tratamento individualizado tomando em conta a complexidade causal;

  • Retardo do Crescimento e Hipogonadismo

    Reposio para meninas

    - Etnilestradiol 2,5 a 5 g/dia por 6 meses reavaliar.

    - Se no teve puberdade espontnea reintroduzir estrgeno oral gradualmente at 5 a 10 g/dia por mais 12 meses se no induziu a menstruao iniciar terapia substitutiva com estrgenos em baixas doses e progesterona.

  • Retardo do Crescimento e Hipogonadismo

    Reposio para meninos

    - Baixas doses de testosterona depot IM 25 mg/ms/6 meses reavaliar se HipoHipo manter 50 mg/ms at a parada do crescimento.

    - A dose virilizante 75-100 mg a cada 7-10 dias, IM.

    - Bons resultados podem ser obtidos com testosterona em gel, tpica.

  • Hipotireoidismo

    No comum em pacientes bem tratados

    Pode ser causa de atraso de crescimento, lassido, ganho de peso, obstipao, baixo rendimento escolar, insuficincia cardaca e derrame pericrdico.

    Iniciar a pesquisa a partir dos 12 anos.

  • Hipotireoidismo

    Hipotireoidismo T4 Livre TSH Resposta do TSH ao TRH

    Tratamento

    Pr-clnico Normal Pouco

    aumentado Aumentada Observao

    Leve Pouco

    diminudo Aumentado

    Muito aumentada

    L-tiroxina

    Manifesto Diminudo Aumentado Muito

    aumentada L-tiroxina

  • Alteraes no Metabolismo de Carboidratos

    Causas:

    - Destruio de clulas por sobrecarga de ferro

    - Doena Heptica Crnica

    - Infeces virais

    - Fatores genticos

    * Tem apresentao semelhante ao DM tipo II exceto pela idade de incio e por uma progresso mais lenta

  • Alteraes no Metabolismo de Carboidratos

    Tipo DM Tipo Normal Borderline

    Glicemia de jejum 126 < 110 Intermedirio

    Carga glicmica 75g 2 horas

    200 < 140 intermedirio

  • Alteraes no Metabolismo de Carboidratos

    Iniciar investigao com TTOG a partir da puberdade e depois anualmente.

    Dose de glicose para o TTOG: 1,75g/Kg at o mximo de 75g

  • Alteraes no Metabolismo de Carboidratos

    Tratamento

    Intolerncia a glicose: dieta, perda de peso (se for o caso), intensificar quelao

    Diabete Melitto sintomtico: insulina

    Com hiperinsulinismo e sem resposta a dieta: acarbose

    Agentes Hipoglicemiantes: papel ainda no definido

  • Alteraes no Metabolismo de Carboidratos

    Monitoramento

    - Glicemia diria ou em dias alternados

    - Corpos cetnicos se glicemia > 250 mg/dl

    - Frutosamina mais til que hemoglobina glicosilada

    - Controlar funo renal, lipideos e proteinuria

    - Pesquisar retinopatia

  • Hipoparatireoidismo

    Complicao tardia acima dos 16 anos

    Manifesta-se com paresias

    leve hipocalcemia

    Raros casos graves tetania, convulses ou insuficincia cardaca.

  • Hipoparatireoidismo

    Investigao:

    - Comear aos 16 anos

    - Dosar clcio e fsforo srico e urinrio

    - Se clcio baixo e fsforo alto dosar PTH

    - Dosar vitamina D (dihidroxicolecalciferol)

    - Radiografia ssea (osteoporose e mal-formaes)

  • Hipoparatireoidismo

    Tratamento

    - Vitamina D oral: pode requerer altas doses cuidar com hipercalcemia

    - Colecalciterol, 0,25 a 1 g, 2 vezes ao dia monitorar clcio e fsforo semanalmente e depois a cada 4 semanas

    - Se fosfato alto usar fixador de fosfato (exceto alumnio)

    - Tetania e parada cardaca fazer clcio EV

  • Osteoporose

    Afeta de 70 a 80% dos Talassmicos major

    a maior causa de dor na coluna lombar e quadril

    Multifatorial:

    Expano da Medula ssea Atraso puberal

    Anemia Uso de quelantes

    Hemocromatose Endocrinopatias associadas

    Fatores genticos (polimorfismos VDR e COL1)

    Estilos de vida (tabagismo, sedentarismo, alcool)

  • Osteoporose

    Diminuio da funo osteoblstica com reduo da osteocalcina acompanhada de aumento da atividade osteoclstica atravs das vias RANK/RANKL/Osteoprotegerina

    Assintomtica em 20% dos casos

    Dor ssea, dor nas costas e fraturas.

  • Osteoporose

    Investigao

    - Densitometria (Dexascan): iniciar a partir dos 10 anos

    WHO Osteoporose Osteopenia

    BMD T Score > 2,5 SD abaixo da mdia para jovem normal

    > 1,5-

  • Osteoporose

    Outros exames

    - Bioqumicos: 25-OH-Vitamina D3, PTH, Ca++, P++, funo heptica, FSH, LH, testosterona, estradiol.

    - Bipsia ssea: avalia toda a arquitetura ssea

    - RX de coluna: afastar fraturas ou microfraturas

    - RMI: principalmente se suspeita de compresso de medula espinhal

    - Monitorar sobrecarga de ferro

  • Osteoporose

    Tratamento

    Fator causal Tratamento

    Expanso da MO Transfuses regulares

    Sobrecarga de ferro Quelao

    Efeito adverso do DFO Mudar droga ou dose

    Doena Endcrina ou Metablica Terapia de Reposio

    Deficincia de Ca++ e Vitamina D Suplentao

    Pouca atividade fsica Exerccios regulares

  • Osteoporose

    Medicamentos

    - Vitamina D: 1000 a 1500 UI/dia

    - Clcio: 0,5 a 1g VO/dia

    - Bisfosfonados

    inibidores dos osteoclastos droga de segunda linha na Tal. major afastar/tratar hipogonadismo antes

  • Osteoporose

    Bisfosfonados

    - Pamidronato: 1-2 mg/Kg/ms EV

    - Alendronato: 70 mg VO por semana

    - Zoledronato: 4 mg EV, 2 a 4 vezes por ano

    Fazer acompanhamento anual com densitometria

    Tratar por 3 anos e reavaliar

  • Marks RE-2005

    Bisfosfonados: risco de osteoesclerose e osteonecrose, principalmente mandbula

  • Date of download: 1/17/2013 Copyright 2012 American Medical

    Association. All rights reserved.

    From: Research Opportunities in Transfusion Medicine

    JAMA. 2001;285(5):577-580. doi:10.1001/jama.285.5.577

  • Infeces na Talassemia

    Causas

    - Anemia

    - Esplenectomia

    - Sobrecarga de ferro

    - Transfuses sanguneas

    - Uso de desferrioxamina

    - Uso de deferiprona

  • Infeces na Talassemia

    Anemia: maior propenso a pneumonias

    Esplenectomia: maior susceptibilidade a infeces por Haemophilus influenza, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumonie, infeces virais e parasitrias.

    Sobrecarga de ferro: permite uma multiplicao mais rpida dos agentes infecciosos

  • Infeces na Talassemia

    Desferrioxamina: o ferro livre ou ligado a DFO favorece ao crescimento e multiplicao rpida