Interna de Medicina Milagros Bocanegra Malca

Favorece la biosntesis de factores (protrombina), VII, IX y X en hgado.

II

Cofactor esencial que realiza la -carboxilacin de los residuos del cido glutmico para formar sitios de fijacin para el calcio, y que a su vez quede unida a una superficie de fosfolpidos necesario en la cascada de la coagulacin.

Las Alteraciones de la hemostasia en los pacientes cirrticos se pueden observar a varios niveles:

1.Disminucin en la sntesis heptica de los factores de la coagulacin por disminucin del parnquima heptico.

Estas alteraciones suelen ser subclnicas

Inflamacin subyacente. Aumento del FVIII y Fibringeno .Resto de los factores disminuidos , pero con niveles hemostticos suficientes. TP Y TPTA prolongado en dependencia de la severidad.

2.Deficiencia adquirida de los factores vitamina K dependientes Imprescindible para la sntesis correcta de la protrombina, FVII, IX, X, protena C, protena S. En la CH y Hepatitis graves hay deficiente carboxilacin. Hepatomas puede existir una deficiente -carboxilacin no dependiente del dficit de vitamina K , sino porque las clulas neoplsicas no la utilizan correctamente.

3.Deficiencia de Vitamina K

Dficit nutricionales suelen ser frecuentes en hepatopatas alcohlicas. Alteraciones de la circulacin entero heptica por colestasis intra o extrahepticas . Hipertensin Portal. Hepatopata crnica, detectan de precursores descarboxilados de los factores K dependientes (PIVKA) . La protrombina descarboxilada:marcador tumoral del carcinoma hepatocelular.

Va intrnseca activada por el colgeno

Va extrnseca activada por el factor tisular presente en las clulas daadas

XII

VII

XIIX VIIICa ++

1 2zonas 1-4 inhibidas en ausencia de vitamina K

X VCa ++

3

protrombina (II)4

trombina fibringeno

fibrina

Dficit de vit.K: Inhibicin de la cascada de la coagulacin

cogulo

4. Disfibrinogenemia

En la CH y hepatocarcinomas : forma de fibringeno disfunciona Fenmeno reversible por aumento en la actividad de la enzima sialiltransferasa debido a la reexpresin del gen fetal en los hepatocitos. Presencia de cido sialico en exceso despus de la glicosilacin en el hepatocito. La fibrina formada , polimeriza de forma deficiente . Interfiere con la actividad enzimtico de la trombina.

5.Hiperfibrnolisis y Hiperfibrinogenolisis Los estudios habituales como el TP y TTP no son capaces de detectar esta alteracin. Tiempo de Trombina y Tiempo de reptilasa prolongado . Disminucin del tiempo de lisis de euglobina. Aumento de dmero-D . Aumento de productos de degradacin de la fibrina. El aumento del activador tisular del plasmingeno en pacientes cirrticos son marcadores de la presencia de esta alteracin.

5.Hiperfibrnolisis y Hiperfibrinogenolisis El inhibidor del activador del plasmingeno. 2-antiplasmina. Inhibidor de la fibrinlisisactivable por trombina se encuentran en cifras normales o por debajo de su nivel normal. Permeacin de ascitis hacia el torrente circulatorio como factor etiolgico. Existen controversias al respecto.

6. Trombocitopenia En la hepatopata hay disfuncin plaquetaria subclnica . Trombocitopenia , papel importante en la clnica hemorrgica. Hiperesplenismo secundario a hipertensin portal con secuestro y destruccin plaquetaria . Alcoholismo , trombocitopenia por dficit de cido flico o por efecto txico directo sobre los megacariocitos . Suele ser entre 40,000-100,000. En estadios severos de la enfermedad , llega ser severa .

HEMORRAGIAS

TROMBOSIS

TROMBOCITOPENIA

-Frecuencia: 30- 64% de pacientes - La cifra es mayor a 30 000 plaq/mm3 - Debido a: o Esplenomegalia secundaria a hipertensin portal. o Disminucin de la trombopoyetina (citocina heptica) o Destruccin por mecanismos inmunolgicos o Dficit de c. Flico o Uso de alcohol

7.Coagulacin intravascular diseminada (CID) La cirrosis descompensada anormalida desde la coagulacin. Determinacin de los fragmentos de protrombinaF1 + 2. Fibrinopptido A. Fibrina soluble, dmero-D, complejo trombinaantitrombina. Reconocimiento de una coagulacin intravascular acelerada y fibrinolsis(CIAF) en los pacientes con cirrosis

Localizacin ms frecuente de trombosis en los pacientes cirrticos es la vena porta y las venas mesentricas. La prevalenciade trombosis portal no neoplsica oscila de 8 a 16%. Factores etiolgicos para estado protrombtico: estasis por la hipertensin portal . origen gentico alteraciones en el factor V y la mutacin G20210A en la protrombina.

Disminucin de los factores de coagulacin en funcin del grado de insuficiencia hepatocelular . Reflejado por un alargamiento en el TP. Trastorno en la polimerizacin de la fibrina se acenta en caso de cirrosis evolucionada y es de mal pronstico. Fibringeno generalmente normal.

La bilis es fundamental en la absorcin intestinal de las vitaminas liposolubles, entre ellas de la vitamina K . Indispensable en la sntesis heptica de los factores II, VII, IX, X, protenas S y C. Dficit de vitamina K complica las enfermedades hepticas en las que existe colestasis, como la colangitis esclerosante primaria y la cirrosis biliar primaria. Obstruccin biliar completa, como en el caso de neoplasias de cabeza de pncreas, el dficit es marcado y los niveles de vitamina K son inferiores al 10% de lo normal.

En el hepatocarcinoma y en las metstasis hepticas los factores de coagulacin suelen estar normales, en ausencia de infiltracin masiva.

El embarazo predispone, fundamentalmente a partir del tercer trimestre, a la CID o trombosis

Factores de riesgo asociados y particularmente enfermedad heptica (sndrome Hellp, esteatosis del embarazo, ictericia ).

El tratamiento de los trastornos de la coagulacin en pacientes cirrticos se encuentra justificado slo en situaciones especficas: Sangrado activo persistente Antes de procedimientos diagnsticos o de tratamientos invasivos Estados prequirrgicos

Comprende los derivados hematolgicos y no hematolgicos: Plasma fresco congelado (PFC) Crioprecipitados Factor VII recombinante Transfusin de plaquetas

DERIVADOS

CARACTERSTIC ASContiene todos los factores e inhibidores de la coagulacin Inicio rpido Dura 12- 24 hrs.Contienen factor VIII, fibringeno, vWF, fibronectina y factor XIII

DOSIS RECOMENDADA

INDICACINSangrado persistente para lograr un INR por debajo de 2 para corregir el TP por encima de 4 segundos. Si no se corrige, considerar CID En caso de CID con fibringeno menor a 100 mg/dl

PFC

10- 20 ml/ kg peso

Crioprecipitados

01 unidad/ 10 kg de peso aumenta 50 mg/dl 01 concentrado plaquetario aumenta 10 000/mm3

Transfusin de plaquetas

01 concentrado por cada 10 kg de peso

Uso profilctico en pacientes sometidos a procedimiento invasivo y cifras menos de 60 000/mm3