AldosteroneLilja Rut Arnardóttir

Læknanemi

Bygging Aldosterone

11β,21-dihydroxy-3,20-dioxo-pregn-4-ene18-al

Formúla: C21H28O5

Mólmassi: 360,44 g/mol

Myndun

Aldosteron í blóðiEðlilegur styrkur í sermi er frá 4 til 18 ng/dl

Helmingunartími uþb. 50 mínútur Umbrot í lifur

Hæg stjórnun: Na- og K- búskapur stjórnar grunn seytun

aldosterons.

Hröð stjórnun: Renin- angiotensín kerfið ACTH sem stjórnar dægursveiflum í myndun á

aldósteróni

Stjórnun aldosteron seytunar

VerkunEykur endurupptöku natríum

Heldur í vatn

Stjórnar útskilnaði kalíum

Hækkar blóðþrýsting

Hefur áhrif á sýru/basavægi

Hefur einnig áhrif á ristil og munnvatns- og svitakirtla

Verkun Verkar á frumur í

fjærpíplum nýrnanna

Steraviðtakinn er innan frumunnar

Eykur genaumritun sem veldur fjölgun á Na/K pumpum

Eina leiðin fyrir K út í þvagið

HypoaldosteronismOf lítil seyting á aldosterone => raunverulega lækkaður styrkur þess í sermi.Oftast vegna meðfæddrar adrenal

hyperplasíu með 21 hydroxylasa skortiCongenital adrenal hypoplasiaAddisons sjúkdómur18-hydroxylasa skortur18-hydroxysteroid dehydrogenasa skorturReninskortur sjaldgæf orsök

Hypoaldosteronism Einkenni:

Fara eftir hversu svæsinn skorturinn er, hversu hratt hann verður og aldri barnsins

Hyponatremia Hyperkalemia Hypotension Hypovolemía Acidosa Hár [Na+] í þvagi

Vanþrif Þurrkur Shock Niðurgangur Vöðvaslappleiki Uppköst Ásókn í salt

Hypoaldosteronism Greining

Mæling á virkni reníns í plasma

Erfitt að mæla aldosterone magn í plasma því erfitt er að greina á milli þess og annarra sterahormóna

Klínískt erfitt að greina á milli hypoaldosteronism, pseudohypoaldosteronism og adrenal insufficiency

Meðferð I.v. saltlausn til að

leiðrétta salt- og vatns búskap

9-alfa-fluorocortisol Sykursterar þar til

staðfest er að aðeins sé um aldosteronskort að ræða.

Pseudohypoaldosteronism

Genetísk resistance gegn aldosterone í marklíffæri

Mismunandi gerðir, oftast galli í viðtaka

Einkenni Mjög mismunandi Alvarlegur þurrkur

hjá nýburum Mildur saltskortur Engin einkenni

Meðferð: NaCl Skammtarnir fara eftir

alvarleika saltskortsins

Metið með electrolýta-mælingum í sermi

Um 2 ára aldur er oft hægt að hætta NaCl gjöf og sjúklingurinn vinnur upp tapið með því að borða viðeigandi salta fæðu

Fylgjast með vexti

Ofgnótt aldosteronsHyperaldosteronism

Óalgengt hjá börnum Conn’s syndrome

Primary aldosteronism Fyrst mild einkenni

án hypokalemíu Síðar hypokalemía,

polydipsia, polyuria, vöðvaslappleiki og fleira.

TAKK FYRIR

HeimildirJ. Bertrand, R. Rappaport and P.C Sizonenko. Pediatric Endocrinology. 1993.

R.M.Klieman, K.J.Marcdante, H.B. Jenson and R.E. Behrman. Essentials of Pediatrics. 2006.

M.S. Kappy, D.B. Allen and M.E. Geffner. Priciples and practice of pediatric endocrinology.

Wikipedia.com og fleiri heimasíður.