93Trabajos originales

RESUMEN

ABSTRACT

Las enfermedades propias de la microcirculación cutánea, que afectan a va-sos menores de 300 μm, se denominan genéricamente acrosindromes. Los denominados funcionales reconocen un mecanismo vasomotor sin evidencia de lesión orgánica.

Material y método: se tomaron 122 pacientes de un total de 1320. Los pacientes fueron clasificados en tres grupos según patología: acrocianosis esencial (A) (60), eritromelalgia (E) (24) y Raynaud primario (R) (38). Se es-tudiaron las siguientes variables: edad de comienzo, sexo, localización del compromiso y presencia de otras manifestaciones asociadas.

Resultados: el 84,4% fueron pacientes de sexo femenino. En A y R predo-mina la afectación de las manos y la edad de comienzo es menor que en E. Se detecta asociación con eritema pernio y livedo reticularis.

Conclusión: el diagnóstico de estas entidades se basa en un interrogato-rio exhaustivo y un examen físico correcto.

Palabras clave:Raynaud –

acrocianosis – eritromelalgia.

Diseases affecting cutaneous microcirculation, especially vessels under 300 μm, are generically called as acrosyndromes. Those that are only functional present a vasomotor mechanism without organic lesions.

Material and methods: From a total of 1320 patients, 122 patients were selected. They were allocated to three groups as follows: A. Essential acrocyanosis (n=60), E. erythromelalgia (n=24), and R. primary Raynaud (n=38). Variables assessment: sex, age of onset, and localization of lesions and presence of other associated ones.

Results: 84.4% female patients, bearing E and A disorders, presented predominantly hands affected, with an age of onset lower in A. There were also association with erythema pernio and erythema ab igne or livedo reticularis.

Conclusion: The diagnoses of these two disorders are based in an exhaustive anamnesis and correct physical examination.

Key words:Raynaud -

acrocyanosis – erythromelalgia.

1 Médica Dermatóloga. 2 Médico Reumatólogo3 Area Estadística. Universidad Nacional de Rosario.

Recibido: 3-12-2010. Aceptado para publicación: 3-2-2011.

Arch. Argent. Dermatol. 61:93-99, 2011

Acrosindromes primariosMaría Bibiana Leroux1, Celina Lashak1, Guillermo Berbotto2, Marisa Jorfen2, Bernardo Pons Estel2, Hebe Bottai3 y Mercedes Leiva3

94 Trabajos originales

INTRODUCCION

La circulación cutánea es el principal órgano efector de la termorregulación. En condiciones normales pre-senta una gran capacidad de reserva vasodilatadora como respuesta a estímulos térmicos, metabólicos y farmacológicos. Las enfermedades propias de la mi-crocirculación cutánea, que afectan a vasos menores de 300 micrones, se denominan genéricamente acro-sindromes. Su fisiopatogenia está relacionada con la exposición al frío, el trabajo a la intemperie y un bajo índice de masa corporal. Se los clasifica en funcionales y orgánicos. Los primeros reconocen un mecanismo va-somotor sin evidencia de lesión orgánica. Los acrosin-dromes con vasoconstricción tienen mayor prevalencia en la población que los producidos por vasodilatación, que son infrecuentes. Estos cuadros se expresan con cambios de coloración de los miembros, asociados a alteración de la temperatura, sensibilidad y presencia o no de edema. En muchas ocasiones estas entidades son mal reconocidas debido a que tienen característi-cas semejantes, incluso podrían coexistir. El carácter primario de estos cuadros constituye un diagnóstico por exclusión1-14.

Acrosindromes primarios

Nuestro objetivo es el estudio de las características clínicas en pacientes que consultaron por acrosindro-mes funcionales.

MATERIAL Y METODO

Se tomaron 122 pacientes de un total de 1320 que con-sultaron por acrosindromes durante una década -desde agosto de 1999 a septiembre de 2009. En el criterio de inclusión se tuvo en cuenta la condición de primario, adquirido y funcional, además de las características propias de cada una de las entidades. Se excluyen los que se presentan en la primera infancia. Con respecto al diagnóstico de eritromelalgia, los criterios vigentes están en discusión, por lo cual no se mencionan en este trabajo. Criterios de exclusión:a. Historia previa, síntomas, signos o estudios comple-

mentarios que sugieran enfermedad asociada.b. Tabaquismo7 14-21 (Cuadros 1-2-3 - Tabla I).

METODO

Para la selección se tuvo en cuenta:a. Interrogatorio (Cuadro 4)22-24

TABLA I

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE ACROSINDROMES FUNCIONALES

Entidad Características habituales de la forma primaria Antecedentes familiares Desencadenantes

Raynaud

Tres fases sucesivas:1. Blanqueamiento por vasoconstricción.2. Cianosis por enlentecimiento venoso.3. Eritema por vaso-dilatación.Puede cursar con dolor, hormigueos o sensación de insensibilidad.Al finalizar puede haber sudoración.Bilateral y simétrico.Suele ceder con la exposición al calor.

Predisposición familiar en 3% de los casos.

Frío - emocionesHábito de fumar

Acrocianosis

Suele afectar a mujeres jóvenes.Cianosis color pizarra prolongada que abarca desde la punta de los dedos hasta todo el miembro. Manos-pies-nariz- labios.Bilateral y simétrico.Se palpan fríos y sudorosos.Si es secundario a oclusión afecta al miembro comprometido.La duración es indefinida y puede ser persistente.

En su forma pri-maria suelen tener familiares con el mismo problema.

Frío - emocionesHábito de fumar

Livedo reticularis

Coloración rojizo-azulada o pizarra de aspecto reticulado o arborescente que compromete más frecuentemente miembros inferiores desde las nalgas.Suele ser persistente.Al frío y de pie se torna más visible.

No se hallan regis-tros de casos fami-liares en la literatura consultada.

Frío

Eritromelalgia

El ataque está caracterizado por enrojecimiento, calor y sensación de quemazón, ardor o dolor. El mismo puede ser pulsátil o continuo. Esto se produce por hiperemia y se acompaña de pulsos grandes.En los momentos de acalmia el miembro puede estar frío y cianótico o normal.La frecuencia de los ataques es variable. Duración del ataque de minutos a días.En general bilateral puede estar presente en una de las 4 extremidades. Cede con el frío.

En su forma pri-maria puede tener familiares con el mismo problema.

Calor - ejercicio - traumatismosTemperatura de provocación: 32-39ª

Perniosis

Lesiones papulares o nodulares de coloración persistente rojo vivo o azulada que se blanquea a la presión asociada a edema pastoso de los tejidos sub-cutáneos. Severo prurito o sensación de quemadura, agravada por el calor. Puede presentar ampollas sero-sanguinolentas, seguidas de ulceraciones de curación lenta. Regiones como nariz u orejas pueden afectarse, pero más comúnmente manos y pies. Aparecen luego de 12-24 hs de exposición al frío y pueden durar hasta 3 semanas.

En su forma pri-maria puede tener familiares con el mismo problema.

Frío- humedad

95María Bibiana Leroux y colaboradores

b. Examen físicoc. Exámenes complementarios: hemograma completo, recuen-

to de plaquetas, proteinograma, eritrosedimentación, crioglo-bulinas, anticuerpos antinucleares, video capilaroscopía.Los pacientes fueron clasificados en tres grupos según

patología: acrocianosis esencial (60), eritromelalgia (24) y Raynaud primario (38). En ellos se estudiaron las varia-bles: edad de comienzo, sexo, localización del compromi-so y presencia de otras manifestaciones asociadas.

El estudio estadístico de la asociación entre patolo-gía y sexo, localización y manifestaciones asociadas se efectuó mediante la aplicación del test exacto de Fisher. La comparación de la edad de comienzo según patolo-gía se realizó a través del Test de Kruskal-Wallis y poste-rior aplicación de comparaciones de Dunn.

RESULTADOS

a. En el 49,2% de los pacientes se diagnosticó acrociano-sis, en el 31,1% Raynaud y en el 19,7% eritromelalgia.

b. El 84,4% fueron pacientes de sexo femenino y el 15,6% restantes de sexo masculino. Distribución mujer/varón: acrocianosis 51/6; eritromelalgia 19/5; Raynaud 33/5. La distribución de los pacientes se-

gún sexo no difiere significativamente según la pa-tología (Gráfico nº 1).

c. La distribución de la localización del compromiso di-fiere significativamente en los pacientes con eritro-melalgia de aquellos con acrocianosis y Raynaud (p <0.05). La proporción de pacientes con localización en manos y pies (simultáneamente) es significati-vamente mayor en los pacientes con eritromelalgia que en los pacientes con acrocianosis y Raynaud. Además, la proporción de pacientes con localiza-ción en manos solamente es significativamente me-nor en los pacientes con eritromelalgia que en los otros dos grupos (Gráfico Nº 2).

d. La distribución de los pacientes según tengan asocia-das otras manifestaciones difiere en los pacientes con Raynaud de aquellos con acrocianosis y eritromelalgia (p<0.01). La proporción de pacientes sin ninguna mani-festación asociada es mayor en pacientes con Raynaud y la proporción de pacientes con eritema pernio es sig-nificativamente menor en este grupo (ningún paciente presentó esta manifestación) que en los otros dos gru-pos. En todos los pacientes en que se detectó livedo reticularis y/o eritema pernio éstos estaban asociados a otro acrosindrome primario (Tabla II y Gráfico Nº 3).

CUADRO 1

ACROSINDROMES FUNCIONALES PRIMARIOS

• Raynaudprimario• Acrocianosisprimaria• Eritromelalgia• Livedoreticularis• Eritrocianosissupramaleolar• Eritemapernio

CUADRO 2

CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE RAYNAUD PRIMARIO

1. Ataques vasoespásticos precipitados por frío o emociones2. Ataques simétricos que comprometen ambas manos3. Ausencia de necrosis o gangrena4. Ausencia de signos o historia previa de causa secundaria5. Capilares periungueales normales6. Eritrosedimentación normal7. Anticuerpos antinucleares negativos

CUADRO 3

CRITERIOS CLÍNICOS PARA ACROCIANOSIS

1. Cianosis persistente e indolora de la extremidades2. Hipotermia local3. Extremidades sudorosas4. Tumefacción persistente de los miembros

CUADRO 4

CLAVES PARA EL INTERROGATORIO

• Tiempodecomienzodelossíntomasosignos.• Antecedentesfamiliaresdeproblemassimilares.• Frecuenciadeaparición.• Relaciónconalgúndesencadenante:frío,calor,emociones,

ejercicio, humedad.• Duración.Característicasdeepisodio.• Siaparececonelcalor:temperaturaaproximada.• ¿Cedeconelfríooconelcalor?• ¿Elmiembrocambiadecoloraciónsiestáendecliveolevantado?• ¿Duranteelepisodiolosmiembrosafectadosduelenoestáninsensibles?• Medicacionesactuales:indicadasonoporfacultativo.• Hábitos:tabaco,alcohol,drogas.• Actividadlaboralydeportiva.• Descartarsignososíntomasoantecedentesdeenfermedad

subyacente:- Reumatológicas: artralgias, artritis, mialgias.- Neurológicas: cefalea, parestesias, vértigo, zumbidos, sín-

cope, escotoma, mareos, neuropatía periférica, alteración del estado mental.

- Vasculares: trombosis arteriales o venosas, hipertensión pulmonar, vasculitis.

- Síntomas que sugieren hiperviscosidad sanguínea.- Púrpura, necrosis o gangrena de extremidades.- Hemorragia: gastrointestinal u otros territorios.- Alteración en la visión y/o audición.- Mareos.- Constitucionales: anorexia, pérdida de peso inusual, decai-

miento, fiebre, prurito, malestar inespecífico.- Gastrointestinal: dolor abdominal, mala absorción, diarrea.- Otros: hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, síndrome

seco, trastornos renales.

96 Trabajos originales Acrosindromes primarios

e. La edad media de comienzo de la enfermedad resultó signifi-cativamente mayor en el grupo de pacientes con eritromelalgia que en los otros dos grupos (p <0.05) (Tabla III y Gráfico Nº 4).

COMENTARIOS

Los datos surgen de un estudio retrospectivo de pacientes que consultaron por acrosindromes durante una década. El diagnóstico de estos síndromes se sospecha en base a aspectos clínicos, por lo cual el interrogatorio es la clave para el diagnóstico diferencial entre ellos. Si bien la defini-ción del carácter primario de estos cuadros es fundamen-tal, ya que brinda tranquilidad tanto al paciente como al profesional, en muchos casos se convierte en un desafío. Según la bibliografía los cuadros idiopáticos o primarios suelen ser más frecuentes que los secundarios. Creemos que en muchos casos la levedad de sus síntomas y la ca-racterística de comenzar en la adolescencia llevan al pa-ciente y a la familia a considerarlos como banales, lo cual evita la consulta. En nuestra casuística los acrosindromes primarios representan menos del 10% del total.

La literatura médica suele utilizar la palabra Raynaud como un término elástico que agrupa en ocasiones acro-cianosis, livedo e incluso vasculitis. Si bien los mecanis-mos de vasoconstricción y respuesta al frío son comunes en algunos casos, creemos que el diagnóstico diferencial es un esfuerzo válido que colabora en la ubicación noso-lógica del caso en particular25.

En este trabajo se incluyen 24 pacientes con eritrome-lalgia. Es necesario aclarar que estos pacientes fueron diagnosticados en base a sus manifestaciones clínicas

CUADRO 5

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALAcrosindromes secundarios a otra entidad de base:

RaynaudAcrocianosisEritromelalgiaLivedo reticularisEritema pernio

Acrosindromes vasculares orgánicosTrombosisEmboliaVasculitis/vasculopatíaHipersensibilidad al fríoAcrorigosis*Acrocolosis**Urticaria a frigore

FármacosBeta bloqueantesAnticoagulantesAgentes trombolíticosOtros

NeuropatíasDiabetesInfecciones

* Sensación banal permanente y simétrica de miembros fríos** Sensación permanente y desagradable en extremidades calientes

TABLA I I I

PRINCIPALES ESTADÍSTICAS DE LA VARIABLE EDAD DE COMIENZO DE LA ENFERMEDAD

Media (años)

Mediana (años)

Desviación estándar(años)

Rango intercuartil

(años)Acrocianosis 17.8 16.0 6.9 8.0Eritromelalgia 27.3 22.5 16.7 23.0Raynaud 17.8 17.0 4.4 6.0

TABLA I I

DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN MANIFESTACIONES ASOCIADAS Y PATOLOGÍA

Ninguna LR EP Otras LR y EP TotalAcrocianosis 26 5 14 13 2 60Eritromelalgia 11 2 3 6 2 24Raynaud 27 5 0 6 0 38Total 64 12 17 25 4 122

de por lo menos dos años de evolución y ausencia de enfermedad de base demostrable por exámenes com-plementarios habituales. En ellos no se realizaron estu-dios genéticos ni de alta complejidad. En los primeros 4 años detectamos sólo 3 pacientes, mientras que los de-más fueron hallados en los últimos años, lo cual nos lleva pensar que el conocimiento de la entidad y su pesquisa favorecen su reconocimiento. Existen reportes de la co-existencia de esta entidad con fenómeno de Raynaud, sin embargo, la presencia de periodos de cianosis y frialdad de los miembros comprometidos que alternan con el ata-que suele ser la regla en eritromelalgia26.

No detectamos eritrocianosis supramaleolar como enti-dad independiente. Muchos autores sostienen que sería la localización supramaleolar de una acrocianosis.

Si bien la bibliografía refiere que el Raynaud es más frecuente que la acrocianosis, hemos hallado un núme-ro mayor de esta última con respecto al primero. Mu-chos pacientes con acrocianosis son nominados como Raynaud incompleto27.

La mayoría de los pacientes que padecen acrosindro-mes funcionales son mujeres27.

En cuanto a la zona acral comprometida, existen refe-rencias similares con respecto al Raynaud y la acrociano-sis. El Raynaud afecta las manos en un 90% de los casos y en menor proporción a otras zonas. Este estudio difiere de la bibliografía, la cual señala a la eritromelalgia con una afectación mayor de los pies20 28-31 (Gráfico Nº 2).

Los acrosindromes funcionales se asocian entre sí. El antecedente o presencia de eritema pernio en primer lu-gar y de livedo reticular en segundo término es un hallaz-

97María Bibiana Leroux y colaboradores

go frecuente en pacientes con acrocianosis, eritromelal-gia y, en menor medida, Raynaud. En un trabajo reciente Heidrich opina que Raynaud, acrocianosis y eritromelal-gia podrían coexistir27 (Gráfico Nº 3).

Tanto el Raynaud como la eritromelalgia son desórde-nes microvasculares que presentan alteraciones locales o reflejas de la termorregulación32.

El Raynaud presenta eventos de isquemia seguidos de reperfusión. Estos pacientes presentan menor flujo san-guíneo a nivel de la piel comparados los controles nor-males, tanto en ambientes neutrales como cálidos o fríos. Diversos mecanismos como: regulación o sensibilización de receptores alfa adrenérgicos digitales, aumento de en-dotelina 1 –vasoconstrictor potente- y disminución de la vasodilatación mediada por CGRP -calcitonin gene–rela-ted peptide - podrían estar involucrados33.

La eritromelalgia presenta alteración tanto de la función adrenérgico periférica como sudoral y neuropatía distal de las fibras delgadas. Estos pacientes tienen una baja perfusión basal de la piel comparados con controles nor-males. La piel acral de estos pacientes muestra menor va-

GRAFICO Nº 1

DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN SEXO Y PATOLOGÍA

ACROCIANOSIS

Femenino

100

80

60

40

20

0

Porc

enta

je

ERITROMELALGIA RAYNAUD

Masculino

GRAFICO Nº 3

DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN MANIFESTACIONES ASOCIADAS Y PATOLOGÍA

80

60

40

20

0ACROCIANOSIS ERITROMELALGIA RAYNAUD

Porc

enta

je

Ninguna Livedoreticular Eritema pernio Otras Livedoreticular y eritema pernio

GRAFICO Nº 2

DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LO-CALIZACIÓN DEL COMPROMISO Y PATOLOGÍA

Manos solamente Manos y pies Manos, pies y otras localizaciones Pies solamente

ACROCIANOSIS ERITROMELALGIA RAYNAUD

80

60

40

20

0

Porc

enta

je

GRAFICO Nº 4

BOXPLOT PARA LA EDAD DE COMIENZO SEGÚN LA PATOLOGÍA

806040200

ACROCIANOSIS

ERITROMELALGIA

RAYNAUD

EDAD

soconstricción en respuesta al estímulo reflejo del sistema vasoconstrictor adrenérgico. El aumento de temperatura podría conducir a una mayor disminución del flujo debido a: alteración del mecanismo de vasodilatación mediado por nervios sensoriales, reducida densidad vascular, pre-sencia de comunicaciones arteriovenosas, o combinación de los anteriores34.

La acrocianosis se produce por hipotonía capilaro-venu-lar y estasis con una prolongada y permanente apertura de las anastomosis glómicas arteriovenosas. Algunos in-vestigadores sugieren que un índice de masa corporal bajo estaría asociado a la alteración termoreguladora. Por otra parte, en la perniosis ocurre una vasoconstricción in-termitente o prolongada como respuesta local al frío, que causa hipoxia, injuria e inflamación de la pared vascular. En el livedo reticular funcional se produce vasoconstricción arteriolar de la piel y tejido subcutáneo acompañada por venodilatación de vénulas de los plexos subpapilares12 27 28.

Como hemos visto, los acrosindromes funcionales son desencadenados por cambios de temperatura y sus me-canismos podrían estar interrelacionados.

98 Trabajos originales

La edad de aparición de Raynaud y acrocianosis suele ser en la adolescencia. Los pacientes que pade-cen eritromelalgia constituyen un grupo heterogéneo. Se han descrito formas de inicio tempranas (juvenil) y tardías (adulto). La afección en niños o adolescentes suele ser aguda, cursa con dolor de jerarquía e hiper-tensión. El comienzo en edad adulta puede ser primario o secundario (Tabla III. Gráfico Nº 4)20 28-31.

El diagnóstico diferencial entre los distintos acrosindro-mes entre sí, descartando cuadros secundarios, y con otras entidades similares, es importante para implementar la terapéutica (Cuadro 5).

CONCLUSION

Definir el carácter primario de estos cuadros es primordial. Su relación con los cambios térmicos y su interrelación

entre ellos en ocasiones puede confundir al facultativo. El diagnóstico de estas entidades se basa en un interrogato-

rio exhaustivo y un examen físico correcto.

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Fig. 1: Acrocianosis primaria. Aspectos clínicos.

Fig. 2: Eritromelalgia. En manos eritema y edema durante el

ataque. En pies: púrpura y dilataciones vasculares. En lateral

izquierdo se observa un pie con lesiones distróficas y úlceras

infectadas en paciente con eritromelalgia de difícil manejo.

Acrosindromes primarios

99María Bibiana Leroux y colaboradores

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