Η ΠρόληψηΗ Πρόληψη της Χρόνιας της Χρόνιας Νεφρικής Νόσου στην Νεφρικής Νόσου στην

παιδική ηλικίαπαιδική ηλικία

ΧΑΣΚΗ ΔΙΑΜΑΝΤΩΧΑΣΚΗ ΔΙΑΜΑΝΤΩΑν. Προισταμένη ΜΤΝΑν. Προισταμένη ΜΤΝ

Νοσοκομείο Παίδων Αθηνών Νοσοκομείο Παίδων Αθηνών ““Π.& Α. Π.& Α. ΚυριακούΚυριακού””

Η εμβρυική ανάπτυξη των νεφρών, Η εμβρυική ανάπτυξη των νεφρών, γίνεται με το σχηματισμό νέων γίνεται με το σχηματισμό νέων νεφρικών κυττάρων. νεφρικών κυττάρων.

Η Η νεφρογένεσηνεφρογένεση αρχίζει την 3 αρχίζει την 3ηη εμβρυική εβδομάδα και εμβρυική εβδομάδα και ολοκληρώνεται την 35ολοκληρώνεται την 35ηη, ενώ η αύξηση , ενώ η αύξηση του μεγέθους και η ωρίμανση τους του μεγέθους και η ωρίμανση τους συνεχίζεται και μετά τη γέννηση. συνεχίζεται και μετά τη γέννηση.

Η ενδομήτρια διάγνωση Η ενδομήτρια διάγνωση παρέχει τη δυνατότητα παρέχει τη δυνατότητα έγκαιρης παρέμβασης.έγκαιρης παρέμβασης.

ΟρισμόςΟρισμός ΧΝΝ είναι η ΧΝΝ είναι η μη αναστρέψιμη μη αναστρέψιμη

απώλεια νεφρικής λειτουργίας, που απώλεια νεφρικής λειτουργίας, που έχει ως αποτέλεσμα, την ελάττωση έχει ως αποτέλεσμα, την ελάττωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης.του ρυθμού σπειραματικής διήθησης.

Η εξέλιξη της Χ Ν Ν είναι Η εξέλιξη της Χ Ν Ν είναι μακροχρόνια και η εμφάνιση της σ’ μακροχρόνια και η εμφάνιση της σ’ ένα παιδί, δηλαδή σ’ ένα οργανισμό ένα παιδί, δηλαδή σ’ ένα οργανισμό σε διαδικασία σε διαδικασία ανάπτυξης καιανάπτυξης και εξέλιξηςεξέλιξης, δημιουργεί πολλά και , δημιουργεί πολλά και σύνθετα προβλήματα. σύνθετα προβλήματα.

GFR <60 ml/min/1.73 m2 (<50% νεφρώνων)

για > 3 μήνες

ή / και

Νεφρική βλάβη για > 3 μήνες με ή χωρίς την ελάττωση της GFR, που εκδηλώνεται με παθολογικά ευρήματα σε εξετάσεις ούρων ή αίματος ή απεικονιστικές ή στη νεφρική βιοψίαNational Kidney Foundation. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease: evaluation, classification and stratification.

Am J Kidney Dis. 2002

Χρόνια νεφρική νόσος

Η έγκαιρη διάγνωση και η Η έγκαιρη διάγνωση και η αντιμετώπιση της, στην παιδική αντιμετώπιση της, στην παιδική ηλικία, κυρίως ηλικία, κυρίως στα στα αρχικά της αρχικά της στάδιαστάδια, είναι σημαντική για την , είναι σημαντική για την πρόληψη μελλοντικών επιπλοκών. πρόληψη μελλοντικών επιπλοκών.

Στάδια Περιγραφή GFR Δράση

1 Νεφρική βλάβη με φυσιολογική ή αυξημένη GFR

>90 Διάγνωση και θεραπεία

πρωτοπαθών προβλημάτων Επιβράδυνση εξέλιξης

2 Ήπια + νεφρική

βλάβη

Ελάττωση GFR 60 - 89 Εκτίμηση εξέλιξης

Θεραπεία υποκατάστασηςνεφρικής λειτουργίας

5 Νεφρική ανεπάρκεια

<15

Χρόνια νεφρική νόσος - ταξινόμηση

ml/min/1.73 m2

3 Μέτρια 30 - 59

Εκτίμηση και θεραπείαεπιπλοκών

4 Σοβαρή 15 - 29 Προετοιμασία για θεραπεία υποκατάστασης

44οο στάδιο ΧΝΝ στάδιο ΧΝΝ Επιδεινούμενη καθυστέρηση αύξησης Επιδεινούμενη καθυστέρηση αύξησης Υποθρεψία Υποθρεψία Νεφρική οστεοδυστροφίαΝεφρική οστεοδυστροφία ΑναιμίαΑναιμία Μεταβολική οξέωσηΜεταβολική οξέωση Αρτηριακή υπέρτασηΑρτηριακή υπέρταση Προετοιμασία για εξωνεφρική κάθαρσηΠροετοιμασία για εξωνεφρική κάθαρση

55οο στάδιο στάδιο Τελικό στάδιοΤελικό στάδιο νεφρικήςνεφρικής

ανεπάρκειαςανεπάρκειας Συμπτώματα ουραιμίας ( ανορεξία, Συμπτώματα ουραιμίας ( ανορεξία,

ναυτία, έμετοι, εύκολη κόπωση, ναυτία, έμετοι, εύκολη κόπωση, σπανιότερα ευρήματα περικαρδίτιδας, σπανιότερα ευρήματα περικαρδίτιδας, σπασμοί και κώμα).σπασμοί και κώμα).

Υπερφόρτωση με υγρά (οίδημα, Υπερφόρτωση με υγρά (οίδημα, υπονατριαιμία, σοβαρή υπέρταση).υπονατριαιμία, σοβαρή υπέρταση).

Μεταβολική οξέωση, υπασβεστιαιμία Μεταβολική οξέωση, υπασβεστιαιμία και υπερκαλιαιμία.και υπερκαλιαιμία.

Η Η έγκαιρη έναρξη έγκαιρη έναρξη εξωνεφρικής εξωνεφρικής κάθαρσης στα παιδιά με ΤΣΧΝΝ, κάθαρσης στα παιδιά με ΤΣΧΝΝ, είναι απαραίτητη για την επιβίωση είναι απαραίτητη για την επιβίωση τους.τους.

Η συχνότητα του ΤΣΧΝΝ, είναι 1-3 Η συχνότητα του ΤΣΧΝΝ, είναι 1-3 παιδιά το χρόνο, ανά εκατομμύριο παιδιά το χρόνο, ανά εκατομμύριο γενικού πληθυσμού ή γενικού πληθυσμού ή 5-10 παιδιά το 5-10 παιδιά το χρόνο, ανάχρόνο, ανά εκατομμύριο παιδικού εκατομμύριο παιδικού πληθυσμού.πληθυσμού.

ΝΠ5%

Κυστικά ν.5%

ΑΝΚ10%

Μεταβολικά3%

Διάφορα12%

'Αγνωστη10%

Συγγενείς νεφροπ/ες

25%

Σπειραματοπάθειες

30%

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΧΝΝΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΧΝΝ

Συχνότερες αιτίες ΤΣΧΝΝ Συχνότερες αιτίες ΤΣΧΝΝ στα παιδιάστα παιδιά

Εστιακή τμηματική σκλήρυνση Εστιακή τμηματική σκλήρυνση Νεφρική υποπλασίαΝεφρική υποπλασία Νεφρωνόφθιση. Νεφρωνόφθιση.

Εξέλιξη της ΧΝΝΕξέλιξη της ΧΝΝ Η χρόνια νεφρική νόσος (ΧΝΝ) Η χρόνια νεφρική νόσος (ΧΝΝ)

εξελίσσεται με διαφορετικούς εξελίσσεται με διαφορετικούς ρυθμούςρυθμούς..

Ο ρυθμός μείωσης της σπειραματικής Ο ρυθμός μείωσης της σπειραματικής διήθησης ποικίλλει ανάλογα με: διήθησης ποικίλλει ανάλογα με:

Τη νεφροπάθειαΤη νεφροπάθεια Την ηλικία Την ηλικία ΄Αλλους παράγοντες΄Αλλους παράγοντες

Ορισμένες Ορισμένες νεφροπάθειεςνεφροπάθειες (όπως η (όπως η ταχέως εξελισσόμενη ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα), έχουν πολύ σπειραματονεφρίτιδα), έχουν πολύ γρήγορη εξέλιξη.γρήγορη εξέλιξη.

Οι πιο συχνές νεφροπάθειεςΟι πιο συχνές νεφροπάθειες εξελίσσονται λιγότερο γρήγορα.εξελίσσονται λιγότερο γρήγορα.

Οταν το Οταν το GFR GFR ελαττωθεί κάτω από ελαττωθεί κάτω από <30ml/min/1.73m<30ml/min/1.73m22 η εξέλιξη σε ΤΣΝΑ η εξέλιξη σε ΤΣΝΑ είναι αναπόφευκτη. είναι αναπόφευκτη.

Ο μέσος χρόνος εξέλιξης σε ΤΣΝΑ για Ο μέσος χρόνος εξέλιξης σε ΤΣΝΑ για παιδιά με παιδιά με GFR<30ml/min /1.73mGFR<30ml/min /1.73m2 2 είναι είναι περίπου περίπου 4.54.5 χρόνια χρόνια

Soares et al., Pediatr Nephrol 2003Soares et al., Pediatr Nephrol 2003

ΗΗ εξέλιξη της ΧΝΝ οδηγεί σεεξέλιξη της ΧΝΝ οδηγεί σε::

Αυξημένη επίπτωση της Αυξημένη επίπτωση της εξωνεφρικής κάθαρσηςεξωνεφρικής κάθαρσης

Αυξημένη θνητότηταΑυξημένη θνητότητα (αυξημένος (αυξημένος καρδιαγγειακός κίνδυνος)καρδιαγγειακός κίνδυνος)

Αυξημένο κοινωνικοοικονομικό Αυξημένο κοινωνικοοικονομικό κόστοςκόστος

Απαραίτητη προϋπόθεση στην Απαραίτητη προϋπόθεση στην προσπάθεια επιβράδυνσης της προσπάθεια επιβράδυνσης της εξέλιξης της ΧΝΝ είναι η εξέλιξης της ΧΝΝ είναι η αναγνώρισηαναγνώριση και και τροποποίησητροποποίηση των των παραγόντων που επιδρούν στο παραγόντων που επιδρούν στο ρυθμό επιδείνωσης.ρυθμό επιδείνωσης.

Παράγοντες που συνδέονται με την Παράγοντες που συνδέονται με την επιδείνωση της νεφρικής νόσουεπιδείνωση της νεφρικής νόσου

ΠρωτεϊνουρίαΠρωτεϊνουρία

Διαταραχές Διαταραχές Ca-PCa-P

ΑναιμίαΑναιμία

Γενετικό Γενετικό Υπόστρωμα Υπόστρωμα RASRAS

Οξειδωτικό στρεςΟξειδωτικό στρες

ΥπέρτασηΥπέρταση

Υποκείμενη νόσοςΥποκείμενη νόσοςΔυσλιπιδαιμίαΔυσλιπιδαιμία

ΑρτηριοσκλήρυνσηΑρτηριοσκλήρυνση

Επιδείνωση ΧΝΝΕπιδείνωση ΧΝΝΔιαβήτηςΔιαβήτης

ΚάπνισμαΚάπνισμα

ΟυρολοιμώξειςΟυρολοιμώξεις Οι συχνές ουρολοιμώξειςΟι συχνές ουρολοιμώξεις στα στα

παιδιά, προκαλούν παιδιά, προκαλούν μόνιμες βλάβες μόνιμες βλάβες στο ουροποιητικό τους σύστημα στο ουροποιητικό τους σύστημα (ουλές), γι’αυτό πρέπει να (ουλές), γι’αυτό πρέπει να αναγνωρίζονται το ταχύτερο δυνατό αναγνωρίζονται το ταχύτερο δυνατό και να αντιμετωπίζονται άμεσα με και να αντιμετωπίζονται άμεσα με θεραπευτική αγωγή.θεραπευτική αγωγή.

Τα σημεία και συμπτώματα των Τα σημεία και συμπτώματα των ουρολοιμώξεων ουρολοιμώξεων στα νεογνά και στα νεογνά και βρέφη βρέφη είναι άτυπα.είναι άτυπα.

Ιδιαίτερη προσοχή Ιδιαίτερη προσοχή στις εμπύρετες στις εμπύρετες ουρολοιμώξεις.ουρολοιμώξεις.

Σε παιδιά με σοβαρού βαθμού Σε παιδιά με σοβαρού βαθμού παλλινδρόμηση παλλινδρόμηση επιβάλλεται επιβάλλεται χημειοπροφύλαξηχημειοπροφύλαξη..

Συντηρητική Συντηρητική αντιμετώπισηαντιμετώπιση

Διατροφική παρέμβαση και συχνή Διατροφική παρέμβαση και συχνή αξιολόγηση της.αξιολόγηση της.Ικανοποιητική θερμιδική πρόσληψηΙκανοποιητική θερμιδική πρόσληψηΘερμιδικά συμπληρώματαΘερμιδικά συμπληρώματαΥποπρωτεινική δίαιταΥποπρωτεινική δίαιταΠεριορισμός Na, υγρώνΠεριορισμός Na, υγρών

Έλεγχο του δευτεροπαθούς Έλεγχο του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, με την υπερπαραθυρεοειδισμού, με την διατήρηση του φωσφόρου του ορού διατήρηση του φωσφόρου του ορού σε ικανοποιητικά επίπεδα. σε ικανοποιητικά επίπεδα.

Αντιμετώπιση αρτηριακής υπέρτασης.Αντιμετώπιση αρτηριακής υπέρτασης.Ανασταλτές μετατρεπτικού ενζύμου Ανασταλτές μετατρεπτικού ενζύμου

αγγειοτενσίνης(ΑΜΕΑ) και αγγειοτενσίνης(ΑΜΕΑ) και νεφροπροστατευτική δράσηνεφροπροστατευτική δράση

Οι α-ΜΕΑ δρουν νεφροπροστατευτικά Οι α-ΜΕΑ δρουν νεφροπροστατευτικά διότι εκτός από αντιυπερτασική έχουν διότι εκτός από αντιυπερτασική έχουν και αντιπρωτεϊνουρική δράση. και αντιπρωτεϊνουρική δράση.

Η δράση τους αποδίδεται στην μείωση Η δράση τους αποδίδεται στην μείωση της σπειραματικής αγγειακής πίεσης της σπειραματικής αγγειακής πίεσης μέσω της διαστολής του απαγωγού μέσω της διαστολής του απαγωγού αρτηριδίου. αρτηριδίου.

Α-ΜΕΑ και νεφροπροστατευτική Α-ΜΕΑ και νεφροπροστατευτική δράσηδράση

Ο συχνότερα χρησιμοποιούμενος α-Ο συχνότερα χρησιμοποιούμενος α-ΜΕΑ στα παιδιά είναι η εναλαπρίλη ΜΕΑ στα παιδιά είναι η εναλαπρίλη (0.2(0.2mg/kg/24mg/kg/24ωρο, ωρο, max max 0.5mg/kg/240.5mg/kg/24ωρο ή 10ωρο ή 10mg/24mg/24ωρο).ωρο).

Συχνότερες παρενέργειεςΣυχνότερες παρενέργειες:: υπερκαλιαιμίαυπερκαλιαιμία, , βήχας.βήχας.

Αντιμετώπιση της λευκωματουρίας, Αντιμετώπιση της λευκωματουρίας, με την χορήγηση ανασταλτών του με την χορήγηση ανασταλτών του μετατρεπτικού ενζύμου της μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης.αγγειοτενσίνης.

Διόρθωση της αναιμίας, με την Διόρθωση της αναιμίας, με την χορήγηση ανθρώπινης χορήγηση ανθρώπινης ανασυνδιασμένης ερυθροποιητίνης.ανασυνδιασμένης ερυθροποιητίνης.

Διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης Διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης και των ηλεκτρολυτικών και των ηλεκτρολυτικών διαταραχών.διαταραχών.

Αποφυγή νεφροτοξικών φαρμάκων ή Αποφυγή νεφροτοξικών φαρμάκων ή χορήγηση τους, σε κατάλληλα χορήγηση τους, σε κατάλληλα τροποποιημένη δόση.τροποποιημένη δόση.

Θεραπευτικές παρεμβάσεις που Θεραπευτικές παρεμβάσεις που αποσκοπούν στην επιβράδυνση τηςαποσκοπούν στην επιβράδυνση της

εξέλιξης της ΧΝΝεξέλιξης της ΧΝΝ Θεραπεία υπέρτασηςΘεραπεία υπέρτασης Θεραπεία πρωτεϊνουρίαςΘεραπεία πρωτεϊνουρίας Αναστολή του συστήματος ρενίνης αλδοστερόνηςΑναστολή του συστήματος ρενίνης αλδοστερόνης Διόρθωση αναιμίαςΔιόρθωση αναιμίας Ρύθμιση του διαβήτηΡύθμιση του διαβήτη Διόρθωση υπερπαραθυρεοειδισμού/μεταβολισμού Διόρθωση υπερπαραθυρεοειδισμού/μεταβολισμού Ca-PCa-P Θεραπεία υπερλιπιδαιμίαςΘεραπεία υπερλιπιδαιμίας Αποφυγή καπνίσματοςΑποφυγή καπνίσματος Αποφυγή άλλων καρδιαγγειακών παραγόντων Αποφυγή άλλων καρδιαγγειακών παραγόντων

κινδύνου (παχυσαρκία, κινδύνου (παχυσαρκία, stress,stress, φλεγμονή)φλεγμονή)

Καθυστέρηση της σωματικής Καθυστέρηση της σωματικής αύξησηςαύξησης

Αποτελεί συχνό πρόβλημα των Αποτελεί συχνό πρόβλημα των παιδιών με ΧΝΝ και προκαλεί παιδιών με ΧΝΝ και προκαλεί ελάττωσηελάττωση του τελικού ύψους. του τελικού ύψους.

Συμβαίνει σε δύο κυρίως περιόδουςΣυμβαίνει σε δύο κυρίως περιόδους, , στα δύο πρώτα χρόνιαστα δύο πρώτα χρόνια της ζωής και της ζωής και κατά την διάρκεια της κατά την διάρκεια της εφηβείαςεφηβείας..

Η παθογένεια του χαμηλού ύψους στη Χ.Ν.Ν. δεν έχει προσδιορισθεί με ακρίβεια. Πολλοί παράγοντες συμβάλλουν: 1. Ανεπαρκής πρόσληψη θερμίδων - πρωτεϊνών.2. Οξέωση και διαταραχές ύδατος και ηλεκτρολυτών. 3. Αναιμία. 4. Νεφρική οστεοδυστροφία. 5. Ενδοκρινολογικές διαταραχές.

Θεραπεία εκλογήςΘεραπεία εκλογής για τα παιδιά για τα παιδιά με Τ.Σ.Χ.Ν.Ν. είναι η με Τ.Σ.Χ.Ν.Ν. είναι η μεταμόσχευση νεφρού. Μέχρι μεταμόσχευση νεφρού. Μέχρι να επιτευχθεί γίνεται να επιτευχθεί γίνεται υποκατάστασηυποκατάσταση της νεφρικής της νεφρικής λειτουργίας όπως και στους λειτουργίας όπως και στους ενήλικες, με ενήλικες, με αιμοκάθαρσηαιμοκάθαρση ή με ή με περιτοναϊκή κάθαρσηπεριτοναϊκή κάθαρση..

ΧΝΧΝΝΝ

ΠΚΠΚ

Έγκαιρος Έγκαιρος παραπομπήπαραπομπή

ΑΚΑΚ

ΜεταμόσχευσηΜεταμόσχευσηΕπιλογήΕπιλογή

ΘεραπείαςΘεραπείας

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΠΑΙΔΙΩΝ ΜΕ ΧΝΝ

Οστικές παραμορφώσειςΑνορεξία Yποθρεψία

ΑναιμίαΕπάρκειακάθαρσης

Ποιότηταζωής

Τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση νεφρού έχουν την καλύτερη ποιότητα ζωής.

Η ποιότητα ζωής των παιδιών σε περιτοναϊκή κάθαρση είναι καλύτερη από εκείνη των παιδιών σε αιμοκάθαρση.

Στα παιδιά με Χ.Ν.Ν. συχνά διαπιστώνονται: • ψυχοκοινωνικά προβλήματα • συναισθηματικά προβλήματα (κατάθλιψη)

Kimmel PL. J Psychosom Res. 2002

• μαθησιακά προβλήματα

Με αποτέλεσμα: • την πλημμελή παρακολούθηση του σχολείου • τη μη συμμετοχή σε δραστηριότητες με συνομηλίκους • δυσκολίες στις σχέσεις τους με συνομηλίκους • δυσκολίες στην ανεξαρτητοποίησή τους • αυξημένη συχνότητα κατάθλιψης

Μερικές από τις σημαντικότερες προκλήσεις είναι: α. Εξασφάλιση ενός "φυσιολογικού" ρυθμού και "ποιότητα ζωής". β. Τήρηση των ιατρονοσηλευτικών οδηγιών. γ. Ενεργοποίηση του υποστηρικτικού δικτύου και περιορισμός της κοινωνικής απομόνωσης. δ. Κατανόηση της εξέλιξης της υγείας και της προτεινόμενης θεραπευτικής αγωγής. ε. Αναγνώριση και εκδήλωση των συναισθημάτων τους και των ανησυχιών τους. ζ. Αναγνώριση των επιπτώσεων της χρόνιας ασθένειας στην εικόνα εαυτού, στις σχέσεις με τους άλλους και στην αντίληψη για τη ζωή τους.

Επαρκής λειτουργία ομάδας

Η επαρκής λειτουργία και συνεργασία αυτών που φροντίζουν ασθενείς με ΧΝΝ, έχει θετική επίδραση στους δείκτες της ποιότητας ζωής των ασθενών και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής, όλων όσων συμμετέχουν στη φροντίδα τους.

Callahan MB et al Nephrol News issues 1999

Εγκαιρη ταυτοποίηση των Εγκαιρη ταυτοποίηση των προβλημάτωνπροβλημάτων

Αξιολόγηση της σωστής επιλογής Αξιολόγηση της σωστής επιλογής θεραπείας και την έκβαση της νόσουθεραπείας και την έκβαση της νόσου

Έγκαιρη παρέμβαση στη βελτίωση Έγκαιρη παρέμβαση στη βελτίωση ποιότητας ζωής των ασθενώνποιότητας ζωής των ασθενών

Καλύτερη αντιμετώπιση του παιδιού Καλύτερη αντιμετώπιση του παιδιού και της οικογένειας τουκαι της οικογένειας του

““Όλοι έχουμε ένα ξεχωριστό χάρισμα να Όλοι έχουμε ένα ξεχωριστό χάρισμα να προσφέρουμε στους άλλους. προσφέρουμε στους άλλους.

Αν ακούσεις προσεκτικά τη σοφία της Αν ακούσεις προσεκτικά τη σοφία της καρδιάς σου, θα μάθεις ποιο είναι. καρδιάς σου, θα μάθεις ποιο είναι. Το μυστικό της ευτυχίας είναι να Το μυστικό της ευτυχίας είναι να χρησιμοποιείς το ξεχωριστό σου χρησιμοποιείς το ξεχωριστό σου

χάρισμα. Το μυστικό του πλούτου είναι χάρισμα. Το μυστικό του πλούτου είναι να προσφέρεις το χάρισμά σου στους να προσφέρεις το χάρισμά σου στους

άλλουςάλλους””

Γκοτάμα ΤσόπραΓκοτάμα Τσόπρα«Το παιδί της αυγής«Το παιδί της αυγής

Ένα μαγικό ταξίδι αφύπνισης»Ένα μαγικό ταξίδι αφύπνισης»