εγκεφαλικα...

58
ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ ΛΟΓΩ ΜΗ- ΑΘΗΡΩΣΚΛΗΡΩΤΙΚΩΝ ΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΚΑΙ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΩΝ ΝΟΣΩΝ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ ΤΑΚΗΣ, MD, FAHA ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ, ΜΟΝΑΔΑΣ ΟΞΕΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ, ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ MEDITERRANEO HOSPITAL

Transcript of εγκεφαλικα...

Page 1: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ ΛΟΓΩ ΜΗ-ΑΘΗΡΩΣΚΛΗΡΩΤΙΚΩΝ ΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΩΝ

ΚΑΙ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΩΝ ΝΟΣΩΝ

ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ ΤΑΚΗΣ, MD, FAHAΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ, ΜΟΝΑΔΑΣ ΟΞΕΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ

ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ, ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣMEDITERRANEO HOSPITAL

Page 2: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΜΗ-ΑΘΗΡΩΣΚΛΗΡΩΤΙΚΕΣ ΑΓΓΕΙΟΠΑΘΕΙΕΣ

• Μη-φλεγμονώδεις αγγειοπάθειες

• Αγγειίτιδες

Page 3: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

NON-ATHEROSCLEROTIC VASCULOPATHIES

• Non-Inflammatory

1. Arterial dissection (traumatic and spontaneous)2. Fibromuscular dysplasia3. Moyamoya disease4. Radiation-induced vasculopathy

Page 4: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ

• Εξωκράνιας έσω καρωτίδας

• Σπονδυλικής αρτηρίας

Page 5: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ATHENS YOUNG STROKE REGISTRY(Spengos and Vemmos, Eur J Neurol 2010)

• 253 first ever ischemic stroke patients collected over 10 years

• Dissection was present in 6,7% of cases

Page 6: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Διαχωρισμός Εξωκράνιας Εσω Καρωτίδας(Saver, Stroke Pathophysiology, Diagnosis and Management 1998)

• Σπάνια αιτία ισχαιμικών εγκεφαλικών• Συνήθως σε ασθενείς ηλικίας <50 ετών• Μπορεί να είναι αφθόρμητη ή να σχετίζεται με έναν μικρό

τραυματισμό• Στο 86% των ασθενών ο διαχωρισμός είναι μόνο σε μια

καρωτίδα, στο 14% είναι αμφοτερόπλευρα

Page 7: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ

Page 8: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Παθοφυσιολογία διαχωρισμού

Subintimal hemorrhage with luminal stenosis Subadventitial

hemorrhage causing arterial dilatation (pseudoaneurysm

Page 9: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Διαχωρισμός Εξωκράνιας Εσω Καρωτίδας(Saver, Stroke Pathophysiology, Diagnosis and Management 1998)

• Αρχική εκδήλωση με πόνο στο 21% των ασθενών, με ισχαιμικό ΑΕΕ στο 46% των ασθενών και με παροδικό ισχαιμικό σε 30% των ασθενών

• Τυπικά συμπτώματα:-Κεφαλαλγία (πρόσωπο ή στο λαιμό)-Μερικό σύνδρομο Horner (με πτώση βλεφάρου και μύηση)-Εμβοές

• Ο πόνος λόγω του διαχωρισμού μπορεί να υφίσταται από ώρες μέχρι και 4 εβδομάδες πριν εκδηλωθούν ισχαιμικά συμπτώματα, που κατά μέσο όρο εκδηλώνονται μετά από 1 εβδομάδα

Page 10: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Περιοχές πόνου λόγω διαχωρισμού εξωκράνιας έσω καρωτίδας

Page 11: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ ΕΞΩΚΡΑΝΙΑΣ ΕΣΩ ΚΑΡΩΤΙΔΑΣ

• Τα ισχαιμικά εγκεφαλικά έχουν 2 μηχανισμούς: λόγω εμβολής η λόγω ενός αιμοδυναμικού μηχανισμού (στένωση ή απόφραξη)

• Ο διαχωρισμός της καρωτίδας συνήθως ξεκινάει 2cm ή περισσότερο μετά των διχασμό της κοινής καρωτίδας

• Ο διαχωρισμός συνήθως σταματάει πριν την είσοδο της αρτηρίας στον λιθοειδή (λιθοειδής μοίρα)

Page 12: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων
Page 13: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ

Page 14: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ

Page 15: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ(Saver, Stroke Pathophysiology, Diagnosis and Management, 1998)

• Η δεύτερη πιο συχνή αρτηρία μετά την εξωκράνια έσω καρωτίδα• Το V3 είναι το πιο συχνό τμήμα της σπονδυλικής αρτηρίας που

υφίσταται διαχωρισμό• Κυρίως σε άτομα ηλικίας <50 ετών, και λίγο πιο συχνή στις

γυναίκες• Πολλά περιστατικά έχουν αναφέρει κινήσεις στροφής της

κεφαλής• Παράγοντες που σχετίζονται: υπέρταση, ημικρανία,

αντισυλληπτικά • Περίπου 20% των περιστατικών παρουσιάζουν ινωμυώδης

δυσπλασία

Page 16: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑ

Page 17: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων
Page 18: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ

Page 19: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑ

Page 20: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ

• Ο πόνος είναι η αρχική εκδήλωση στο 75-80% των ασθενών• Ο πόνος είναι συνήθως στην ινιακή περιοχή ή στον αυχένα, και

προηγείται των ισχαιμικών συμπτωμάτων από ώρες μέχρι και ένα μήνα

• Το 75% έχουν ένα ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, με σύνδρ. Wallenberg ή παρεγκεφαλιδικά έμφρακτα πιο συχνά

• Ευρήματα στην αγγειογραφία:-ανώμαλη στένωση (tapering stenosis) (πιο συχνή)-διπλός αυλός και flap-απόφραξη-ψευδοανεύρυσμα-συχνά υπάρχει αμφοτερόπλευρα διαχωρισμός

Page 21: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΙΝΩΜΥΩΔΗΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ(Mettinger, Stroke 1982; Maiuri et al, Clin Neurol Neurosurg 1988)

• Οι νεφρικές αρτηρίες παρουσιάζουν πιο συχνά ΙΜΔ• Εσω καρωτίδα > σπονδυλικές αρτηρίες• Πιο συχνά στις γυναίκες• Οφείλεται σε βλάβες στο μεσαίο χυτώνα (λειών μυών) καθώς

και ανωμαλίες στον ελαστικό και ινώδης ιστό των αρτηριών• Οι νευρολογικές εκδηλώσεις είναι κυρίως ισχαιμικά έμφρακτα• Μπορεί να προκαλέσει συγκοπή λόγω γενικευμένης

υποαιμάτωσης του εγκεφάλου• Κλασική αγγειογραφική εικόνα: περιοχές στενώσεων με

περιοχές διάτασης του αγγείου (string of beads) στο 80-90% των ασθενών. Αλλη αγγειογραφική εικόνα είναι με στένωση τύπου σωλήνα και εκκολπώματα

• Σχετίζεται με ανευρύσματα και διαχωρισμούς

Page 22: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΙΝΩΜΥΩΔΗΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ

Page 23: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΝΟΣΟΣ MOYAMOYA

• Σπάνια πάθηση που περιγράφηκε σε ασθενείς από την Ιαπωνία, που παρουσίαζαν συμπτώματα λόγω παροδικών ισχαιμικών ή ισχαιμικών εγκεφαλικών

• Αμφοτερόπλευρη στένωση ή απόφραξη του τελικού τμήματος της ενδοκράνιας έσω καρωτίδας καθώς και αρχικών τμημάτων της πρόσθιας και μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας

• Δημιουργείτε ένα ανώμαλο αγγειακό δίκτυο (moyamoya vessels) στη βάση του εγκεφάλου ως παράπλευρη κυκλοφορία

• Τα ισχαιμικά επεισόδια είναι πιο συχνά στα παιδιά και οι αιμορραγίες στους ενήλικες

Page 24: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Αγγειογραφία με Moyamoya Φυσιολογική αγγειογραφία

Page 25: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΣΥΝΔΡΟΜΟ MOYAMOYA

• cranial radiotherapy• neurofibromatosis type 1(NF1)• tuberous sclerosis (TS)• connective tissue disorders

– systemic lupus erythematosus (SLE)

– antiphospholipid syndrome• collagen vascular

– Marfan syndrome – Ehlers-Danlos syndrome

• haemoglobinopathies – sickle cell disease

• infection

– tuberculous meningitis– bacterial meningitis– post-varicella vasculitis

• less common causes:– fibromuscular dysplasia– Fanconi anaemia – Graves disease 5 – Down syndrome– ulcerative colitis (UC)– aplastic anaemia– Apert syndrome– leptospirosis– oral contraceptive use– atherosclerosis

Page 26: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΕΣ • Πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ (Primary or granulomatous)• Πρωτοπαθείς συστημικές αγγειίτιδες

1. Αγγειίτιδες μεγάλων αγγείωνα. Γιγαντοκυτταρική-κροταφική αρτηρίτιδαβ. Αρτηρίτιδα Takayasu

2. Αγγειίτιδες μεσαίων αγγείωνα. Οζώδης πολυαρτηρίτιδαβ. Νόσος Kawasaki

3. Αγγειίτιδες μικρών αγγείωνα. Κοκκιωμάτωση Wegenerβ. Σύνδρομο Churg-Straussγ. Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδαδ. Αγγειίτιδες υπερευαισθησίας

Page 27: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΕΣ και ΑΕΕ• Δευτεροπαθείς αγγειίτιδες

Α. Νοσήματα συνδετικού ιστού/φλεγμονώδεις παθήσεις1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)2. Ρευματοειδής αρθρίτιδα3. Σύνδρομο Sjögren4. Νόσος Behçet5. Μικτή νόσος συνδετικού ιστού6. Χρόνιες φλεγμονώδεις παθήσεις (Ν. Crohn/ελκώδης κολίτιδα)Β. Λοιμώξεις1. Ιογενείς λοιμώξεις (VZV, HIV, CMV)2. Βακτηριακή μηνιγγίτιδα3. Σπειροχαιτικές λοιμώξεις (Σύφιλης, νόσος Lyme)4. Μύκητες (ασπέργιλος, κα)5. Ρικέτσια6. TBC7. Παράσιτα (κυστίκερκος)

Page 28: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΕΣ και ΑΕΕ

Δευτεροπαθείς αγγειίτιδεςΓ. Νεοπλάσματα1. Νόσος Hodgkin2. Μη Hodgkin λεμφώματα3. Κρυοσφαιριναιμία4. Μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομοΔ. Κατάχρηση τοξικών ουσιών1. Κοκκαϊνη2. Συμπαθητικομιμητικές ουσίεςΕ. Φάρμακα1. Hydralazin, Propylthiouracil

Page 29: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΑ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

• Φλεγμονώδης αγγειίτιδα που προσβάλλει μικρά αγγεία(κυρίως λεπτομηνιγγικά) του ΚΝΣ

• Σε οποιαδήποτε ηλικία από 3-96 ετών , με μέση ηλικία τα 50 έτη και μεγαλύτερη συχνότητα στους άνδρες

• Η πορεία μπορεί να είναι καλοήθης έπι χρόνια με λίγα συμπτώματα η κακοήθης με θάνατο σε λίγες μέρες-εβδομάδες

• Σε μια μελέτη 4000 περιστατικών με πρώτο ισχαιμικό ΑΕΕ, μόνο 6 (0,15%) παρουσίασαν σαν αίτιο πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ

(Burger et al, Stroke 1977; Caccamo et al, Ann neurol 1992; Wiszniewska et al, Cerebrovasc Dis 2007; Birnbaum and Hellman, Arch Neurol 2009))

Page 30: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΑ ΤΟΥ ΚΝΣ(Cupps et al, Am J Med 1983; Koo et al, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988)

• ΣυμπτωματολογίαΚεφαλαλγία (πιο συχνή)Εγκεφαλοπάθεια (συχνή)Διαταραχές μνήμης/Αποπροσανατολισμός/ΣύγχυσηΥπνηλία/ΚώμαΕπιληπτικές κρίσειςΠροσβολή κρανιακών νεύρωνΑΕΕ/ΠΙΑ με εστιακή σημειολογία (κινητική, αισθητική, αταξία)Δεν εκδηλώνονται συχνά συστημικά συμπτώματα όπως πυρετός και απώλεια βάρους

Page 31: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΑ ΤΟΥ ΚΝΣ• 40% των ασθενών παρουσιάζουν εγκεφαλικά ή μόνιμη εστιακή

νευρολογική σημειολογία, και παροδικά ισχαιμικά 30-50% (Salvarani et al, Ann Neurol 2007)

• <20% ασθενών έχουν αρχική εκδήλωση της νόσου με εγκεφαλικό (Salvarani et al, Ann Neurol 2007; Birnbaum and Hellman, Arch Neurol 2009)

• ΤΚΕ είναι αυξημένη σε <25% των ασθενών και το λεύκωμα στον ΕΝΥ είναι συνήθως >100mg/dl (Reik et al, Neurology 1983; Moore, Neurology 1989)

• Η αγγειογραφία έχει ευασθησία 50-90%, με κομπολοειδή τμήματα

συνήθως σε διάφορα αγγεία(Vollmer et al, Arch Neurol 1993; Harris et al, AJNR 1994)

• Στην απεικόνηση με CT ή MRI διαπιστώνονται: παρουσία πολλαπλών εμφράκτων αμφοτερόπλευρα στην φαιά και λευκή ουσία, συρρέουσες βλάβες στην λευκή ουσία, παρεγχυματικά αιματώματα ή πρόσληψη σκιαγραφικού από της μήνιγγες (Negishi and Sze, AJNR 1993; Ehsan et al, Neurology 1995)

Page 32: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΕΣ • Πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ (Primary or granulomatous)• Πρωτοπαθείς συστημικές αγγειίτιδες

1. Αγγειίτιδες μεγάλων αγγείωνα. Γιγαντοκυτταρική-κροταφική αρτηρίτιδαβ. Αρτηρίτιδα Takayasu

2. Αγγειίτιδες μεσαίων αγγείωνα. Οζώδης πολυαρτηρίτιδαβ. Νόσος Kawasaki

3. Αγγειίτιδες μικρών αγγείωνα. Κοκκιωμάτωση Wegenerβ. Σύνδρομο Churg-Straussγ. Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδαδ. Αγγειίτιδες υπερευαισθησίας

Page 33: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

• Προσβάλει μεσαίου και μεγάλου μεγέθους αγγεία, με προτίμηση τους κεντρικούς κλάδους του αορτικού τόξου και τα περιφερικά τους τμήματα

• Οι ασθενείς είναι >50 ετών (συνήθως >70 ετών)• Παρουσιάζουν κεφαλαλγίες ετερο- ή αμφοτερόπλευρα, με

εντόπιση κροταφικά ή ινιακά, με οξύ διαξιφιστικό χαρακτήρα• Η διαλείπουσα χωλότητα της κάτω γνάθου (χωλότητα

μασήσεως) οφείλεται σε προσβολή της προσωπικής αρτηρίας• Η ΤΚΕ είναι >50 mm/h (περίπου στο 75% των ασθενών)• Συστηματικά συμπτώματα: πυρετός, αναιμία, κακουχία,

κόπωση, ανορεξία-απώλεια βάρους, αρθραλγίες και μυαλγίες

Page 34: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ και ΑΕΕ(Wilkinson and Russell, Arch Neurol 1972; Gonzalez-Gay et al, Medicine 2000)

• Η προσβολή τμημάτων της έξω καρωτίδας, της εξωκράνιας μοίρας της σπονδυλικής αρτηρίας, της οφθαλμικής και της οπίσθιας ακτινοειδής είναι συχνές; προσβολή της έσω καρωτίδας λιγότερο συχνή (σηραγγώδες κόλπο)

• Στην οπίσθια κυκλοφορία εντοπίζονται συνήθως τα ΑΕΕ λόγω της ιδιαίτερης προτίμησης της σπονδυλικής αρτηρίας

• Η προσβολή ενδοκράνιων αγγείων είναι σπάνια• Η πρόσθια ισχαιμική οπτικοπάθεια (arteritic AION) προκαλεί

απώλεια οράσεως λόγω προσβολής των οπίσθιων ακτινοειδών αρτηριών με ισχαιμία του οπτικού νεύρου

• Η προσβολή του άλλου οφθαλμού εμφανίζεται σε μέρες ή εβδομάδες στο 1/3 των ασθενών αν δε λάβουν θεραπεία

Page 35: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ και ΑΕΕ• Τα ΑΕΕ είναι συχνά στην οπίσθια κυκλοφορία λόγω συχνής

προσβολής της σπονδυλικής αρτηρίας• Περιγράφονται σύνδρομο Wallenberg (πλάγιο προμηκικό

σύνδρομο), top of the basilar (σύνδρ. κορυφής της βασικής), και έμφρακτα του ινιακού λοβού (οπίσθια εγκεφαλική αρτ.) με φλοιϊκή απώλεια οράσεως (Caselli et al, Neurology 1988; Gibb et al, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1985; Ruegg et al, Medicine 2003)

• Επίσης μπορεί να εκδηλωθεί μια άνοια αγγειακού τύπου λόγω πολλαπλών εμφράκτων κυρίως στην οπίσθια κυκλοφορία (Caselli et al, Neurology 1990)

• Προθρομβωτική κατάσταση με αυξημένο ινωδογόνο και θρομβοκυττάρωση περιγράφεται ως πιθανή αιτιολογία για ΑΕΕ (De Keyser et al, BMJ 1991; Foroozan et al, Ophthalmology 2002)

Page 36: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ και ΑΕΕ• Παράγοντες για αθηρωσκλήρωση όπως αρτηριακή υπέρταση,

υπερλιπιδαιμία, σακχαρώδης διαβήτης και το κάπνισμα αυξάνουν την επίπτωση ΑΕΕ σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα (Peyo-Reygosa et al, Clin Exp Rheumatol 2004; Ray et al, Heart 2005)

• Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος δημιουργίας ανευρύσματος αορτής και διαχωρισμού στους ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα (Evans et al, Ann Int Med 1995;Gonzalez-Gay et al, Medicine 2004)

• Η θεραπεία είναι με κορτικοστεροειδή• Η βιοψία της κροταφικής αρτηρίας είναι σημαντική για

επιβεβαίωση της διάγνωσης• Η χορήγηση ασπιρίνης μαζί με κορτικοστεροειδή μειώνει τον

κίνδυνο ΑΕΕ (Nesher et al, Arthritis Rheumatol 2004)

Page 37: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΟΖΩΔΗΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ και ΑΕΕ

• Είναι μια πολυσυστηματική, νεκρωτική φλεγμονή των μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγείων

• Θεωρείται σπάνια νόσος, με συχνότητα που εκτιμάται από 0.7 εως 1,8 ανα 100000 τον χρόνο (Brown and Swash, Handbook of Clinical

Neurology 1989)• Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, με μεγαλύτερη

συχνότητα στις ηλικίες 40-60 ετών (Guillevin et al, Neurol Clin 1997)

• Συνήθεις θέσεις προσβολής αποτελούν οι μύς, οι νεφροί και τα μικρά αγγεία του εντέρου

• Η συνύπαρξη της οζώδους πολυαρτηρίτιδας με χρόνια ηπατίτιδα Β περιγράφεται από το 1970 (Trépo and Thivolet, Vox Sang 1970; Gocke et al, Lancet 1970)

Page 38: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΟΖΩΔΗΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ και ΑΕΕ (Colmegna and Maldonado-Cocco, Curr Rheumatol Rep 2005)

• Η συχνότητα ηπατίτιδας Β με οζώδης πολυαρτηρίτιδα στις ανεπτυγμένες χώρες έχει μειωθεί από 36% τη δεκαετία του 1970 στο 7-10% τώρα (λόγω των εμβολιασμών και καλύτερος έλεγχος των αιμοδοτών)

• Η κλινικές εκδηλώσεις της οζώδης πολυαρτηρίτιδας με συνυπάρξη χρόνιας ηπατίτιδας Β είναι παρόμοιες με αυτές της κλασικής οζώδης πολυαρτηρίτιδας, με διαφορές το υψηλότερο ποσοστό κακοήθης υπέρταση, επιδιδυμίτιδα, νεφρικά έμφρακτα και κοιλιακές εκδηλώσεις

Page 39: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΟΖΩΔΗΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ και ΑΕΕ

Page 40: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΟΖΩΔΗΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ και ΑΕΕ

• Τα ισχαιμικά έμφρακτα στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα είναι μονήρη ή πολλαπλά, προσβάλλοντας μικρά αγγεία σε οποιοδήποτε μέρος του εγκεφάλου, και προκαλώντας απόφραξη. Κενοτοποιώδες έμφρακτα είναι τα πιο συχνά

• Οι μηχανισμοί των ΑΕΕ είναι τρείς: απόφραξη λόγω της αρτηρίτιδας, αθηρωσκληρωτικές αλλοιώσεις λόγω υπέρτασης ή λόγω των κορτικοστεροειδών

(Cohen et al, Mayo Clin Proc 1980; Conn, Rheum Dis Clin North Am 1990; Moore, Ann Neurol 1995)

Page 41: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΛΟΙΜΩΞΗ VZV και ΑΕΕ

• Ο ιός του έρπητα ζωστήρα είναι ένας DNA-ιός της ομάδα των ερπητοϊών

• Η αρχική λοίμωξη προκαλεί ανεμευλογιά, μετά την οποία παραμένει σε λανθάνουσα κατάσταση στα γάγγλια οπίσθιων ριζών και κρανιακών νεύρων

• Η πιθανότητα να εκδηλωθεί έρπης ζωστήρας αυξάνεται με την ηλικία και την ανοσοκαταστολή

• Προσβάλει τόσο το ΚΝΣ όσο και το ΠΝΣ• Η αγγειίτιδα από VZV είναι 2 ειδών: μεγάλων αγγείων και

μικρών αγγείων

Page 42: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΛΟΙΜΩΞΗ VZV και ΑΕΕΑΓΓΕΙΤΙΔΑ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

• Συνήθως μετά από εβδομάδες ή μήνες από την εμφάνιση εξανθήματος έρπητα ζωστήρα με την μορφή οφθαλμικού έρπητα εκδηλώνεται μια αγγειίτιδα μεγάλων αγγείων, ομόπλευρα, κυρίως στη μέση εγκεφαλική αρτηρία(ΜCΑ) ή/και στην πρόσθια εγκεφαλική αρτηρία (ACA)

• Ο ιός προσβάλει τα αγγεία μέσω των κεντρομολών ινών του γαγγλίου του τριδύμου νεύρου οι οποίες νευρώνουν τόσο τα ενδοκράνια όσο και τα εξωκράνια αγγεία

• Η αρτηρίτιδα είναι κυρίως νεκρωτική με ή χωρίς θρόμβωση (Doyle et al, Ann Neurol 1983; Gasperetti and Son, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1985; Hilt et al, Ann Neurol 1983)

Page 43: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΛΟΙΜΩΞΗ VZV και ΑΕΕΑΓΓΕΙΤΙΔΑ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

• Οι ασθενείς είναι συνήθως ανοσοεπαρκείς, με ηλικία μεγαλύτερη των 60 ετών, η θνησιμότητα ανέρχεται σε ποσοστό 25% περίπου και η αναπηρία σε 34% (Hilt et al, Ann Neur 1983)

• Τα ισχαιμικά AEE είναι συνήθως μονοφασικά, σπάνια επαναλαμβάνονται (Reshef et al, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1985), συνήθως στην επιπολής ή/και εν τω βάθει κατανομή της MCA ή ACA

• Ο θάνατος οφείλεται κυρίως στο οίδημα εγκεφάλου και εγκολεασμός

• Θεραπεία: ακυκλοβίρη και πρεδνιζόνη• Σε ανοσοκατασταλμένους αντεκδείκνεται η πρεδνιζόνη

Page 44: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΛΙΟΜΩΞΗ VZV και ΑΕΕΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ ΜΙΚΡΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

• Η πρώτη περιγραφή έγινε το 1981 σε ασθενή με καρκίνο που παρουσίασε μια θανατηφόρα εγκεφαλίτιδα (Horton et al, Ann Neurol 1981)

• Η νόσος οφείλεται σε μια διάχυτη αγγειίτιδα μικρών αγγείων του εγκεφαλικού παρεγχύματος και παρουσιάζεται κυρίως σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς (Amlie-Lefond et al, Ann Neurol 1995; Baudrimont et al,Neuropathol Appl Neurobiol 1994; Kronenberg et al; Clin Infect Dis 2002)

• Η συμπτωματολογία είναι μιας προϊούσας εγκεφαλοπάθειας με κεφαλαλγία, γνωσιακές διαταραχές, συμπεριφορικές διαταραχές και εστιακή νευρολογική σημειολογία

• Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως εβδομάδες ή μήνες μετά το ερπητικό εξάνθημα ή και χωρίς

Page 45: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΛΟΙΜΩΞΗ VZV και ΑΕΕΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ ΜΙΚΡΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

• Απεικονιστικά διαπιστώνονται πολλαπλά επιπολής ή εν τω βάθει έμφρακτα, ισχαιμικά ή αιμορραγικά, κυρίως στην λευκή ουσία του εγκεφάλου, στα όρια λευκής-φαιάς ουσίας και λευκοεγκεφαλοπάθεια (Amlie-Lefond et al, Ann Neurol 1995)

• Η πορεία της νόσου είναι υποξεία ή χρόνια προϊούσα, και συχνά έχει μοιραία κατάληξη

• Θεραπεία: ακυκλοβίρη

Page 46: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΑΕΕ ΣΕ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

• Ρευματοειδής αρθρίτιδα

• Σύνδρομο Sjögren

• Προϊούσα συστηματική σκλήρυνση

• Φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου

Page 47: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

SLE and Stroke• CNS involvement in SLE was first described by Kaposi in 1869• The first reference to recurrent focal cerebral ischemia in SLE was

made by Osler in 1903 who reported a patient with 5-6 episodes of aphasia and hemiplegia

• Due to vasculitic changes observed in the skin of patients with SLE, Osler postulated that similar vascular changes in the brain could be responsible for the focal neurologic symptoms

• Libman and Sacks described endocarditis in SLE in 1924 (Arch Intern Med 1924); they suggested that the left leg paralysis in one of their patients was caused by a cerebral embolus from the heart

• Bowie et al in 1963 described the association of lupus anticoagulant and thrombosis in pts with SLE (J Lab Clin Med 1963)

Page 48: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

SLE and Stroke

• Johnson and Richardson in 1968 reported the neuropathologic findings in 24 patients with SLE and noted that true cerebral arteritis was rare (Medicine 1968)

• Devinsky et al in 1988 reported an autopsy study of 50 SLE patients; 10 patients had embolic cerebral infarcts, 5 of them due to Libman-Sacks endocarditis, and no case of active intracranial vasculitis was observed (Ann Neur 1988)

• SLE is an uncommon cause of stroke even in young persons, being found in 3,5% of patients presenting with stroke before the age of 45 (Adams et al, Arch Neur 1995)

Page 49: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

SLE and Stroke

• Η επίπτωση των ΑΕΕ σε ασθενείς με ΣΕΛ είναι 3-20%• Οι ασθενείς με ΣΕΛ εμφανίζουν πιο συχνά ΑΕΕ στα πρώτα 5

χρόνια μετά τη διάγνωση (Futrell and Millikan, Stroke 1989; Kitagawa et al, Stroke 1990)

• Πιο συχνές νευρολογικές εκδηλώσεις είναι οι διαταραχές γνωσιακών λειτουργιών, οι κεφαλαλγίες και η επιληψία, ακολούθως τα ΑΕΕ

Page 50: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

SLE and Stroke

Page 51: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Etiology of Stroke in SLE

• Cardiogenic emboli

• Hypercoagulable states

• Atherosclerosis

• Thrombogenic cytokines

• Vasculitis

Page 52: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Cardioembolic Strokes in SLE

• Libman-Sacks vegetations were found and considered the most frequent probable mechanism of stroke in patients with SLE (Roldan et al NEJM 1996, Roldan et al JACC Cardiovasc Imaging 2013)

• Libman-Sacks endocarditis is a verrucous endocarditis with deposition of hyalinized blood and platelet thrombus, not covered by endothelium. They involve cardiac valves and endocardium, and can produce emboli

• The most frequently diseased valve is the mitral valve• Zuily et al studied SLE patients with Libman-Sacks endocarditis and

found antiphospholipid antibodies in 30% (Curr Rheumatol Rep 2013)

• The hypercoagulability from APA leads to thrombotic manifestations on the cardiac valves

Page 53: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Atherosclerosis as cause of stroke in SLE

• Atherosclerosis is more frequent in SLE patients than in the general population, and is present at a younger age

• Steroids which are frequently administered are associated with a lipid profile that is atherogenic (MacGregor et al, Ann Rheum Dis 1992)

• Mikdashi et al followed 238 consecutive patients with SLE and no history of stroke (Stroke 2007); 19% developed a first ischemic stroke, and the baseline predictors were disease activity, hypertension and hyperlipidemia

Page 54: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Hypercoagulable states as cause of stroke in SLE

• The most frequent cause is related to the presence of antiphospholipid antibodies (including lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies)

• The presence of antiphospholipid antibodies in SLE patients increases most of all the incidence of stroke (Sanna et al, J Rheumatol 2003)

• The thrombogenic tendency of lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies is multifactorial, with contributions from defects in protein C (Amer et al, Thromb Res 1990) and protein S (Amster et al, J Am Acad Dermatol 1993), and low functional levels of antithrombin III (Cosgriff and Martin, Arthritis Rheum 1981)

Page 55: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

Vasculitis as a cause of stroke in SLE

• Systemic vasculitis is commonly observed in the kidneys and skin

• Neuropathological studies do not confirm the presence of vasculitis (Johnson and Richardson 1968, Devinsky et al 1988, Hanly et al 1991)

• The most common pathology is a vasculopathy• In cases with inflammatory changes within brain tissue and

brain blood vessels, infection is an important consideration, as it is common

• Futrell and Millikan in a study of 105 patients with SLE found cerebral vasculitis occurring only in association with infection (Stroke 1989)

Page 56: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ και ΑΕΕ

Page 57: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ ΚΑΙ ΑΕΕ

• Protein C deficiency• Protein S deficiency• Antithrombin III deficiency• Factor V Leyden mutation• Prothrombin G20210A mutation• Homocysteine levels• MTHFR• Antiphospholipid antibodies (LA and aCL)

Page 58: εγκεφαλικα λογω-μη-αθηρωσκληρωτικων-αγγειοπαθειων-και-συστηματικων-νοσων

• ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ