( .) .. 2004

- 1 -

2.

1. ; ( p.7) 100 . 3 97 .. . 2. , / ; ( p.14-15)

3200 3300g 3000 3200g 4-5 ,

10 30g/day 1 15g/day 2. 4-5 1 2-2,5kg/yr 5 .

3. ; ( p.14-15)

52cm 50cm 25-30cm 1 , 12cm 2 4-5cm/yr.

4. 1 ; ( p.14)

34-35cm 44cm 6 47cm 1 [ (

)] 5. ; ( p.17-18)

Note: ( , . )

3.

2 ~ 4 ~ , 5 ~ , ,

6 ~ 8 ~ ( -,-) 12 . ~ 1-2 ( , ) 15 . ~ 18 . ~ , 2 ~

( .) .. 2004

- 2 -

4.

1. ; () 10 kg ~ 100ml/kg >10 kg ~ 50ml/kg >20 kg ~ 20ml/kg

2. ; ( p.38)

~ 2 mg/kg ~ 1 mg/kg

3. ; ( p.39)

~ 400-600mg ~ 1200-1400mg

4. . ( p.42) D . :

5. D. ()

, /

6. . ( p.42-43)

: D Ca2+ Ca2+ Ca2+ < 7 mg/dl PTH () Ca2+

:

- : , - : , Harrison - ..: , - : ( ) - : ( ), - : , , ,

. : / Ca2+ , ALP, PTH, P (< 3,5mg/dl, : 4-5,5mg/dl), Xrays:

: 2000-4000 IU/day D 6-8 , 2-3 : 400 IU 600 U , 6 400

IU.

( .) .. 2004

- 3 -

7. . () , LBW VLBW

Note: . 8. . ; ( p.44)

1mg , , - .

, .

9. ; (OHCS p.178)

stress ?

( ) . ( ) IgA, , () ,

, IQ

10. ; ( p.46)

dl (kcal) 71 69 (ml) 87,6 87,3 (mg) 1,5 3,5 (mg) 0,4 2,8 (mg) 7,0 4,8 (mg) 3,7 4,5 ( ) (mEq) 7 25 (mEq) 14 35 (mEq) 12 29 (mg) 150 960 (mg) 14 92 (mg) 1,5 1,5 (mg) 3,2 3,8 (mg) 0,4 0,3

( .) .. 2004

- 4 -

Notes: To , , , . , . 11. ; ()

, 3 D,

12. . ( p.47-48) :

(1%) V / (, , , , , )

: (, )

5.

1. ; () > 3 2. (); ( p.57)

()

3. , ; ( p.60-61)

6 . - (..) (UTI,

..,) , 6-8

. > 8 . , . 4. ; ( p.61-62)

> 4 .

( ) ( )

( .) .. 2004

- 5 -

5. T ; ( p.62)

.

12-18 :

- - (~25%) - - -

6. ; ( p.62-63)

2 .

: - ( , , - ) - ( ) - - ( ) -

: .

K 6.

. 1. DTaP; ()

,

7.

:

.

1. Down. ( p.94-98)

21, 1:800 2/3 1 .

( .) .. 2004

- 6 -

: - , , , , , ,

- - : - , , ,

, , , -,

- : , 5 , () -

- : 1 2 - .: - : , , , , ,

- , - : , IQ 25-55

, ( )

- : , ,

: < 1 > 40. ,

: 3 21 - ( ) - ( ) -

2. Turner ( , ). ( p.100-101)

, 45, , 99% , 1:3000 . :

- h~143cm - ( )

- , , , - - , 5 ,

- - - - , ,

- ( ), -

: ( Barr) : , :

- 11 - - - -

3. Klinefelter. ( p.101-102)

. , 45, , 1:1000

: ( ) - , -

( .) .. 2004

- 7 -

- - , ,

- . -

3% - -

: , : , , .

4. . ( p.108-109)

, . , 1:1000 , .

: - (IQ 30-40) - , , ,

( ) - , IQ

: o

5. ; ( p.106)

( ) Huntington Marfan C

6. ; ( p.107)

(. )

7. ; ( p.108)

G6PD Bruton Wiskott Aldrich

( .) .. 2004

- 8 -

8. ; ( p.108)

D

K 8.

1. ( p.112) , 1: 10 000 ~

:

- , , , ( )

- , , , , -

- 90% , , ( ) : Guthrie test (24-72h )

> 6 mg/dl (.. < 1 mg/dl), 30 mg/dl

: , , - < 12 mg/dl . . . ( )

2. . ( p.113)

, 1: 70 000 -1-

- () . , ,

: - , , , ,

- , , , , - : - - - () - : :

9.

1. ( Bruton). ( p.130-131) , 6-9 Gram (+/-) , Sabin

( .) .. 2004

- 9 -

: ,

: - - ( < 100 mg/dl) - - - o

: - ( IgA)

2. . ( p.131)

< 2 , (. 6-18 ) : (/ Bruton)

- -

: 2 . -

3. ( Di George). ( p.132)

, ( , - )

3 4 .

, , : , :

4. . ( p.133)

, ,

: in vitro () , : ,

5. AIDS OHCS

10.

1. : ( p.135-136) : 1 : 37 ( < 259 )

: 37-42 : > 42 (> 293 ) : < 2500g

( .) .. 2004

- 10 -

: < 10 .. (SGAs) < 2500g : 28 7 : 28 4 + .

: 1 , 1 6 . 2 1.

: / . (24)

: / (15) 2. ; ( II p.54-55)

Rhesus, Coombs , , Wassermann Kahn VDRL HIV

3. ; ( p.140-144)

- - - - - - - - < 16 > 40 & - ( > 5 ) -

- (TORCH) - - - - Rhesus - - - - -

- - - , - ( > 42 .) - - - - - ()

4. Apgar. ( p.147)

Apgar 0 1 2 - < 100 / min > 100 / min - / / - / / /

1 (5-7 , < 5 ) 5

5. . ; ( p.148-150)

~ 36,5-37,5 oC : , : () 4

:

( .) .. 2004

- 11 -

< 36 oC ., .. .

.. , , , , , ,

: , , : Glu, , .

:

> 37,5 oC , , , , -

, , , / / .

> 39 oC , , ( ) : ,

6. ( p.153-158)

: (35cm), 4 : , : , , Epstein : , - , - , , - (). 3h

: pgar, 40 / min, , -, ,

: 100-140 / min, , : (.. , ), , 2-

2,5cm : , , , , , , , -, ,

, : (), - Ortolani Barlow, , ,

:

1. : , .

2. : , d~ 5-15 mm, - , ,, . 2-3 . . / Staph

3. 4. :

-. . .

5. : 6. : 6-8 12-15 .

, . , , . gNO3

( ):

( .) .. 2004

- 12 -

1. (): - . 3-4

2. Moro : , , . 3-4

3. : - . 6

4. : . 4 , 7.

5. : . 1 .

6.

7. Moro; ( p.157)

: :

8. ; ( p.158-163)

: : : ,

, -. , . .

:

: : (: , , .) Erb-Duchenne: 5-6 (,

, . . . CXR) - . Moro, . .

Klumpke: 7-8 1 . - .. . 1 . Horner (, , )

: . .:, , 2 . ,

2-3 : : . -

, , Moro. . ,

9. ; ( p.161-162)

:

( .) .. 2004

- 13 -

- , -

- (, , ), ICP (, , ,

, , ). :

- , , US CT - :

: - - 2

- , US CT - :

/ : - , 40-50% < 1500g VLBW - : , , - , ( -) (-)

, , . - : , , , ,

- , , ., Glu, , US CT - : , ,

- - .

( ) 10. ; ( p.163-164)

: - < 30 mg/dl ( 30-100) 48h - , , , ,

-

1. 2. 3. 4. (, ) 5. ()

- : , 48-72h. Glu IV 10-20% /

- : - -

- < 7 mg/dl < 4 mg/dl ( 7,3-12 mg/dl) - 1 3 : ,

-, , .

- : , - , , D .

- Chvostek Trousseau , , , , -

( .) .. 2004

- 14 -

- : PO ( ) IV ( )

: - < 1 mg/dl ( 1,7-2,5 mg/dl) - - :

1. 2. 3. 4.

- - :

11. ; ( p.164)

( ) (

) : (

), , , , .: , : 48h Glu, , .

12. ; ( p.165)

II, VIII, IX . , ,

2-3 , , , , , ,

- . : ( > 15 s)

: 1 mg , , 1 24 : 2 mg /V

13. ; ( p.166)

( ) (, ,

) (/, , ) ( ) .

Note: ( . ), 14. ; ( p.168)

( .) .. 2004

- 15 -

: - :

, : , , , , -

: , : Pierre Robin, : , , - , , ,

: , , , Werding-Hoffmann, ,

- , , , -

-

Mikity-Wilson ( )

15. ; ( p.167-169)

( > 60 / min, < 35 / min) (/., , , ) () ( . ) 2 21% ( )

16. ( , RDS). ( p.169-171)

RDS, 1%, ( )

: 4h 24-48h CXR: , , , ( )

: ) PaO2, ) , PaCO2 , ) , ) , )

: - :

1. 2. 3. (PaO2 < 50 mmHg)

: -

( .) .. 2004

- 16 -

- - - - -

: - (

, ) - , ,

- , , 2 .

-

: - - (

) - - -

17. ( RDS) ( p.171-172)

, , 3-4 . : (1-2h) , -

CXR: , - . - .

: , , PaO2 50-80 mmHg

18. ; ( p.172)

, 2% , , , ( )

: , : , CXR: , :

-

- - 2 - -

19. ; ( p.176-177)

. 20-40% , 15% > 12 mg/dl , ( ),

( .) .. 2004

- 17 -

- , max 3-5

20. ; ( p.178)

24h 7-10 > 12 mg/dl > 15 mg/dl ( /) > 2 mg/dl

21. ; ( p.179)

- Rhesus - - G6PD -

- - - - ( Criggler Najjar)

-

- -

- - - 1-

. - -

- -

- TORCH, V,

-

- - - - - .. -

- o Dubin-Johnson - Rotor

- - -

22. ; ( p.183)

2 : , , ,

: , ( , , )

( ),

23. ; ( p.183-184)

- ~ , > 25 mg/dl

() - :

- , , ,

:

( .) .. 2004

- 18 -

- , / , , - ICP

: - - -

, 24. ; ( p.184-185) )

> 25 mg/dl, < 12 g/dl / > 4 mg/dl < 5 :

- , , , - - 0,1-0,5%

) > 16 mg/dl, , , , :

25. ; ( p.185)

, 3: 1 ~ 50-80% (1/3 ), 2 ~ 10-20%, 3 ~ :

- - - () - - , , , (8-9 ) - (5-10 ) - , ,

: ,

: : , , , IgM

: :

3 IgG IgM 2 .

( .) .. 2004

- 19 -

, - 0,55ml/kg (max 20-30ml) ( , )

26. CMV ( ). ( p.187)

CMV, 50% , , 3 :

, ., .,

: , IgM ( ) 5%

27. ; ( p.188)

Toxoplasma gondii , (Dye test)

IgM. . :

70% 30% , , , , -

. : (99%), -

(50%) 12% , 27% : , (Dye

test) 1:1000-1:16000, IgM : , 4

28. ; ( p.189-190)

Treponema pallidum, 16 : ) : -

- / , , - ( ) -

- 2 . ,

- , 90%, ( Parrot) , : ,

) : - : ,, . . - : - Hutchinson: , ,

( ) :

- ,

( .) .. 2004

- 20 -

- Wassermann (Kahn, VDRL) - (FTA-ABS)

: 15 mg/kg 2 29. . ( p.190-191)

HSV-1 ~ 30%, HSV-2 ~ 70%, , (60%) :

- 6-10 , ,

- : , , , , , - : : ,

: , , , , : :

: ~ 60%, ~ 20%

30. ; ( p.191-192)

HBV, 1 2 , 75-80% , , :

: 1. 2. 3. 4. 5.

- 4-6 - , , ,

, , , - - :

31. ; ( p.200-201) ) :

2-3 . , : ,

) :

. , , , , , , , , ,

: , , , : 25-50%

) ( )

O2 : , , , ., PGEs, , 2

( .) .. 2004

- 21 -

PaO2 50-80 mmHg ( )

11. 1. ; ( p.203-206)

() , - +4 , >8 .. 7-21 (9-12) :

- : 2-4 - , , , , , , . - 2-3 Koplik (

, , , 12-48h - : 7-10 - 4-5 , ~ 40C , ,

, 2-3 , , ,

- 4-5 -

- : - -

- ( ) - () - - van Bogaert ( ) -

: MMR, 1 15 , 2 4-6 , - IM 0,25 mg/dl 6

2. ; ( p.206-208)

(RNA) , 1 + , : 12-18 . .. 14-21 : (

( .) .. 2004

- 22 -

: - 30-40% - : , , - ,

, , 70%

: - - , - - : , ,

4. ; ( p.209-210)

HHV-6/7 (DNA ds) 6 2 , < 1 :

- 39,5-41 C 3-4 , , .

- , , , 24h

( ..) :

- - - - -

5. ; ( p.210-212 OHCS p.216)

VZV (DNA ds) , 4 1 ( ) X.E: 11-21

- , 6-8h 3-4 , , ( )

- , -

: 1. (/) 2. 3. ( ) 4. (, , 1 ) 5. Reye ( ) 6. :

: - 10 , 2 - - 4

: - (ovirax) , ( )

/. - - - : , ,

( .) .. 2004

- 23 -

6. Reye; (OHCS p.756)

(), , : 14 (UK) : , , , stupor/, EE: Glu, ( ), INR, : , ( ATP, , )

7. ; ( p.212-213)

EBV (DNA herpes virus) , , 6 .. 30-50 , : 2-4

- ( ), , , - , ,

- , , - , 2-3cm - 10%

: - WBC (10-20 000) 10-25% 4 - - (+) > 4. (Paul Bunnel Monospot), 1

20% (+) 2-4 (-) < 2 . - gM () gG - V

: 1. 2. 3. 4. , , 5. , , Guillain-Barre 6. , 7. , , 8. Burkitt , odgkin, Reed-

Sternberg - : - - PO 1mg/kg 2-3 , , ,

- ( )

8. ; ( p. 215-216)

I (, ,,) , , 6-8 . 7-14 :

- Guillain-Barre ( , -, , : 10mg/ml, WBC

( .) .. 2004

- 24 -

- Sabin PO - Salk 3 Sabin

9. T ; ( p.217-218)

V (DNA) , : (HBsAg), (HBcAg) e (HBeAg) /, . :

- - : - (0,6ml/kg, 0-1) - (sAg): -

(0-1-2 ) 10. -1 ; ( p.220) 1 - .UTI - / - .G6PD, , - .

- - - -

- - Reye - - , , - .,

.

11. ; ( p.223-225)

(Gram +, , ) , 2 , stop 48h :

- DTa/wP d ( ) - , , ,

7 . :

- : , , , ,

- : ( ) - : . ( . ), .

12. . 13. ; ( p. 226-227)

(Gram +, , , , ) , , , :

- : , - (): , , .

, . . , , (

( .) .. 2004

- 25 -

). , , , , .

- : . . 3-10 . , , . ~60%

: - - ( DTa/wP Td ) - - ,

14. ; ( p.227-230)

Bordetella pertussis (Gram - , . 7-14 :

- : 2 , , , ( )

- : 2 , ( ) , 5-10 , , , . . , , , , , . . 4-5 40

- : 6 1

: 1. , 2. ( , ), ,

3. : , ,

(. , , ) 4. , , 5. ,

: - : 30-50mg/kg/24h (3) 15

: - DTa/wP - : - .

15. ; ()

1. 2. 3. 4. 5. 6.

: 30-50mg/kg/24h (3) PO 15 16. . . ()

( .) .. 2004

- 26 -

() , + +

18. ; ( p.230-232)

- , , > 3 .. 2-5 :

- , , . . , - .

- () ( ) - 2 , ,

24h. , . - Filafon - Pastia -

: ., , strep test, WBC, . : ( ), , Kawasaki, , -

( ) :

1. (. ) (, )

2. 3. 4. shock ( Pandas )

19. ; ( p.232)

S.typhimurium S.enteritis S.paratyphi S.typhi

20. ; ( p.232)

( ) (, , )

21. ; ()

. :

- ( ) -

( .) .. 2004

- 27 -

22. ; ( p.232-234)

S.typhi , --- .. 5-40 (10-20) :

a. 2 : - : , , , , (3-7

) - : 39-40 C

(-), ( ), , , . ( d~2-5mm, , 2-3 )

- : b. :

, , , . :

- - 1 - 3-4 - Widal + 10 . 1:320 - WBC

: 1. 2. 3. 4. 5. ( ) 6.

: 3 ( 2), - -

23. ; ()

: 6 - < 8 : + SMX/TMP (5-10mg/kg/24h (2)) - > 8 : + (30mg/kg/24h (4))

24. ; ( p.237-238)

Leishmania Donovani , :

- ( ), ( ), , , - , , , ( ).

: , , , , , -,

: - 4mg/kg/24h -

( .) .. 2004

- 28 -

25. ; () ( )

26. ; ()

Mantoux ( ) ( > 10 mm) CXR (6-9 mm) CXR

27. Mantoux; ( p.253)

(5 TU/0,1ml) d~5mm 48-72h, :

- < 5 mm, - 6-9 mm, , - > 10 mm, - > 15 mm,

, BCG antoux + > 15 mm : booster, Mantoux

, > 10. 28. ; ( p.268-269)

, , : Mantoux, BCG : 3 10 mg/kg/24h, antoux 0,11/2,3

, , 3 Mantoux (-) BCG . , > 5 , Mantoux +: CXR CRP, :

- I 10-15 mg/kg/24h 6-9 () < 5 , Mantoux +

- 3 +RIF 10-15 mg/kg/24h 6-9 + 30 mg/kg/24h (3) 2 Mantoux + :

- : 9 - . . : 1 + 1-2 mg/kg/24h (3) 6-8

. - : + / (>8 ) 3

+ 0,6mg/kg/24h 6-8 ., +RIF 18 29. ; ()

+ 15 : .

( .) .. 2004

- 29 -

30. ; ()

(-) antoux: 3 , Mantoux, (+) , (-) CG (+) Mantoux: < 3

31. (-) Mantoux; ( p.268-267)

( )

32. ; ()

3 , Mantoux, (-) BCG, (+)

33. ; () ( ) , . . 34. ; ()

6-8 ( )

35. .; . (. p. 40)

10-20mg/kg/24h IM/IV 15-30mg/kg/24h (3) 20-30mg/kg/24h IM

. - - - .. - . > 12 - - < 3 - -

- - - . - - - . - - .

- -

( .) .. 2004

- 30 -

36. ; () CXR 3 Mantoux ..

37. ; ()

. .

38. ; ( p.620)

: - (

Mantoux / ) - () - -

: , , , d~1-3cm 1-2 ()

39. ; ()

PCR Ziehl-Nielsen

13.

1. ; ( p.285) : , , ,

: :

( ) / ( )

: , , .

2. ; ( p.286)

, , , -

: a. ( ) 1

, b. U/S , CXR

c.

( .) .. 2004

- 31 -

d. e. , f. g. h. , ,

3. ; ( p.288-289)

: - : - , ,

, , , - : , , , V, CMV,

,

EBV

, .-.

-

WBC > 8000 90% ,

gM (+) Vs EBV CRP/TKE (+) Strep test, (+) Lffler

: - 50 000 IU/kg/24h (3) 10 - 40 mg/kg/24h (3)

Note: mg IU . 4. ; ( p.289)

. +

( ) / (3/yr for 3 yrs ) ( )

Note: 5. ; ( p.290-291)

, - ( )

(> 3/) ,

6. ; ( p.290)

, , , , , ,

. , . , ,

: IV , .

( .) .. 2004

- 32 -

7. ; ( p.291)

( ) 1. 2. 3. 4. Branhamella catarrhalis 5. 6. - 7.

, , , ,

8. ; ()

+ (Augmentin) 40-50 mg/kg/24h (3) + 2 () SMX/TMP (Septrin)

( > 3 ) 10 2 + 9. ; ( 292-293)

( ) ( )

10. ; ()

() () /: 3.(4-5) 6.(10) . - , .

11. ; ( p.293-294) : , , , , , ,

- , ( )

(/ )

: , , CRP :

- IV

( .) .. 2004

- 33 -

- - (100 200mg/kg/24h) 3

() 12. ; ( p.294-295)

( - .

: 75% , RSV 10%, , , , ,

, : , ( ), ..,

: ( )

- : - : , - : , , ,

, : 2-

13. . . ; ()

:

14. ; , ; ( p.295-297)

RSV, , , , .

, , , , , , .

: , , ,

/: , : , , ,, , :

- 2 40% , ( < 95%) - 2- (Aerolin) 24h

- + (Atrovent) ( > 4 ) 2- - - ( 2 ) - PaCO2 > 65 mmHg - - -

: - ( , ) - ( , , , ) - :

( .) .. 2004

- 34 -

15. ; ()

,

16. ; () - Gram (-) - - -

+ + 2 . / 1, -/

< 5 - - - -

( 100-300 mg/kg/24h (3)) + + 3 + (A 40-50 mg/kg/24h (3))

> 5 - - -

40 mg/kg/24h (3) 150-200 000 IU/kg/24h (3) 15-20 mg/kg/24h (2)

17. ; ()

: , , , ..

- : , - :

: - - CXR ( , , ) - : WBC ( 15-40 000/mm3), ,

CRP - : (40%) , - Strep test (+) ( ) - : - - : - , ( ), IgM Vs

( ) :

- - : - + 5 , 10 ( . . 3,

) - 4-6 . - 2 -

( .) .. 2004

- 35 -

- : (Pn,Carinii) SMX/TMP (Septrin) 20 mg/kg/24h (2)/ . 2 mg/kg/24h

18. ; ( p.304)

Guillain-Barre

19. 2 ; ()

1-2

20. ; ( p.306)

21. ; ( p.307)

IV

22. Vs . ( p.304+)

() . 23. A . ( p.305-)

( ) ( (), , , , )

( .) .. 2004

- 36 -

24. ; ( p.306-307)

,

: - - Heiner ( ) - - Goodpasture

- : , , (Hb 5g/dl), - CXR: ( , ,

.) - ( ) ( ) - () - ( )

: - , (50% ) - : , -

-

25. /C; ( p.308)

G 2 , , ( , )

25. ; ( p.308-309)

, , , , , ,

, . , :

26. ; ( p.309)

, , 2-6 , .

, 0,3-3/1000, : , 2-3 ,

.

15.

1. MCV. ( p.59) (MCV )

-

( .) .. 2004

- 37 -

- - - 6 () - C4 - ()

(MCV ) - (, , ) - - ( )

(MCV ) - 1,6,12, - - -

2. . ( p.338)

I.

1. ( Blackfan-Diamond, ..) 2. ()

() 1. (Fanconi, AY) 2. E (, , ,

- .) 3. (, , )

1. 2. (, 12)

II. ( ) 1. ( (, (G6PD), Hb ()) 2. (: /, )

III. ( ) 1. 2.

3. ; ()

Rhesus G6PD

4. ; ()

< 16 ng/dl < 10 ng/dl

: (MCH ), M (MCV ), Hb, Ht < 15% Fe < 60g/dl

( .) .. 2004

- 38 -

5. ; ( p.344)

, ( ) (pica, Ca2+)

6. ; ( p.344-345)

FeSO4 PO 5-10 mg/kg/24h ( , ) : ( IV, ,

.) - - (. ) -

(mg) B x (12- b ) x 3,4 Hb < 4 g/dl (2-3ml/kg) + : + 1-2

7. .; ( p.345)

5-10 ( ) 7 , b 0,1-0,3g/dl /24h 1 FBC

8. ; ()

2 mg/kg 1 mg/kg

9. Vs . ( p.346)

: - - : - -

10. , ; ( p.346-348)

> 85%, 1: 5000 : - - , , , . - : - Hb 9-11g/dl ( , ), ( ~ ) - ( ) (~14 , ) - () : -

( .) .. 2004

- 39 -

- , Hib, MCC - > 4 - 2

11. G6PD; ( p.349-350)

~ 4% ( , , ): ( ) (. , Septrin, , .,

) (3 )

12. ; ( p.349-350)

: ( 5-15% ) - , , , , , - :

: Hb, Ht, , : , :

13. G6PD; ( p.350)

(SMX/TMP) ( )

Note: Depon, Ponstan, 14. ; ( p. 357-358)

() , 3-4 ~ Hb > 10g/dl

(): - (Desferal) 12h SC ~ 60mg/kg/24h max , - C - -

15. ; ( p.361)

1. ( ) 2. ( ) ( ) 3. ( ) () 4. ( Hb < 6) S screening test

( .) .. 2004

- 40 -

16. . ( p.360+)

> 6 b g/dl 19

Hb A % 15-40 98 2, 2 Hb F % 50-85 0-2 2, 2

Hb A2 % 0-3 1-3 2, 2 Hb Barts % -0,5 - 4

Hb H % - - 4 - - Minor - Cooley , ,

b g/dl > 9 4-8 Hb A % Hb F % 5 20 > 50 HbA2 % 3.8 1-30

- 2, 2, 4 0 4

b g/dl b A % -

Hb Barts % - ~ 85 Hb H % 5-30 15

-(S-) / 0 / / / /

b g/dl 7-10 Hb A % 0 0-30 Hb F % - 5-20 1-20

Hb A2 % 1-2 1-2 1-2 b S 25-50 >70 60-90

17. . ( p.367-368)

1.

2. , , , ,

Note: ~ , , (SMX/TMP), 18. , vonWillebrand; ( p. 374-376) . PLT PTT X.

A VIIIc(8) B IX (9)

vW VIII (8) 19. . ( p.378)

EBV, CMV, HSV, HBV, RSV, M/M/R, VZ (. R)

( .) .. 2004

- 41 -

20. ; ( p.379) , ( )

1. < 20 000 - 24h ( )

a. < 10 000 b.

~ 1 , 2 mg/kg/24h , > 6

2. < 50 000 Note: 150 000 450 000, : < 150 000 21. ; ( p.380-382)

(.. ). : , , :

- ( , ). - . , , .

: ( ) - 2/3 , , - 2/3 - - 25-50% ,

- ,

, ()

: - ,

. 1-2 mg/kg/24h + ( .

22. Vs . ( p.382)

- - - : , - -

- - , - : 1-6 -

16. 1. ; ()

( .) .. 2004

- 42 -

1 2. ; ( p.384-385)

1. (HSV , Coxsackie A (and-Foot-Mouth Disease): : , ,

2. (Candida albicans , ) :

: - HFM: Betadine mouthwash - HSV: 4h ( 1h,

/) :

- (Mycostatin) 3 1h - Dactarin Oral Gel ()

ote: Zovirax : - > 12 , VZV - -

3. . , , . ( p.385-387)

1. ~ 5-10% 2. ( ) ~ 1% 3. ( L) ~ 80-90% 4. - ( ) ~ 1-3% 5. ~ 5-8% /

, , 4. ; ( p.387-388)

5. . ( p.62)

: , , . :

- , , , :

- , pH , CXR , -.

- : :

- , ,

- 2- . - :

1. 2. 3.

- 2

5. . ( p.389-390)

( .) .. 2004

- 43 -

, , -

: - 2 ( 10 10 )

, , - - ( )

: - - : , - U/S > 4mm -

6. . ( p.400-401)

a. 60-90% , , b. .Coli, , ( ),

-, ( ) c. : , Giardia Lamblia,

: : , : T 2/3

7. E.Coli; ( p.401)

(, , ) 8. ; ( p.400-401)

:

- - - - (4-12 ) - - - -

: - ( , ,

- - - ( ) - ,

(.)

- ( 1 , ) - -

: U/S, : 24h

9. T ; ( p.403-404)

( .) .. 2004

- 44 -

+ ( ) : 3-8 , > 12 (

) - , , , - - - : - : , ( /, D

), :

- 3 ( ) - 1 2 2

3 6-12 . -

: - ( ) -

10. ; ( p.405-407)

7 , F508 , 1:2000 ,

. :

- - (1 .) - - -

- - ~ -, , - - -

- () - (.) - - - - (97%)

: - test (. Na+ 10-40, Cl-

0-35) - Na+ > 60 mEq/l, Cl- > 50 mEq/l, Na+ 40-60 mEq/l

: - - - - - (10 IV ( .

)) : ~ 24-25 screening

11. . ( p.408)

~ 2% : 6

- ( ) - - -

:

( .) .. 2004

- 45 -

- ( , 50% )

- 12. . ; ( p.409-410)

1. , > 8 , 1: 25 000 , (95%)

. - . , .

, . , WBC, ., , ., .

: - - : PO/PR - : + ( ) - : , 6-,

2. Crohn , , ,

, , , , , , ,

: (: , , WBC, TKE/CRP) :

- - ( ) -

* I:

1. 2. 3. 4. 5. 6.

13. . ( p.410-411)

< 5 :

- -

: - : , , ,

- : (

-), + - : ( ), ( ) - : , WBC,

: , , , , -, , , ,

: , U/S R ( )

( .) .. 2004

- 46 -

14. ; ( p.412)

, Enterobius vermicularis :

- - -

: - ( ) -

: (Vermox) 15. . ( p.67) B - - - - - . - -

- - - - - , - - Mallory-Weiss

- - , - Mallory-Weiss -

- - - - stress -

- - - - - - - -

- - - -

18.

1. ; ( p.449-451)

1. 2. 3. ( ) 4. 5. ( , ) 6. 7.

2. ; ( p.451)

, , : , , .

( .) .. 2004

- 47 -

3. ; ( p.451)

( )

4. ; ( p.461)

> 5 / : 1.

Henoch-Schlnlein

- -

- -

2.

3. Alport ( )

4. (/) Randu-Osler ( )

5. Wilms ()

6. , , , 7. 8. (gA ) 9. Goodpasture 10. : Shock, , , ,

5. ; ( p.461-464)

:

( .) .. 2004

- 48 -

- - , - TKE/CRP - - SO - C3 -

: - - Ca 24h - - -

: - -

6. Vs . ( p.461-463)

: : , / : : > 50%

Note: . 7. ; (Nelson p.2336)

, , .

.

8. 2 ; ( p.491)

-

9. gA . ( p.464-466)

, IgA, IgG IgM . 1-2

- 2-5

: 10. . ()

CMV, EBV

( .) .. 2004

- 49 -

11. ; ()

( )

12. ; ( p.466+)

: - < 50mg/kg/24h ( ) - - -

: - ( > 20 mg/dl) - ( > 1,2 mg/dl) - - ASO () - C3 ( ) - , ( - ) - , HCO3- ( )

13. ; ( p.468-469)

( Human Alboumin)

14. ; ()

3 6 > 1 > 1 2

Note: 99% ) 15. ; ()

(. ) 16. ; ( p.468-469)

( .) .. 2004

- 50 -

/ ()

17. ; ( p.470-476)

- > 50 mg/kg/24h - - - - , ( )

Note: .

: - 1 - 2 :

- - - - , ,

: :

- - - -

: (2 mg/kg). 1 , 15 (-) ( .: , ) (-), 3 , .

, .

: 18. ; ()

Shock

19. Vs . ( p.472+)

(GFR) ( GFR) < 50 mg/kg/24h

> 50 mg/kg/24h

() ( )

( .) .. 2004

- 51 -

20. Alport. ( p. 479) , ,

.. , Hz (, , ) 40

21. O . . ( p.481-483)

: - : (, , shock, ) - : ( , .) - : ( )

: - : + (300 ml/m2) 1%/24h, Glu

20% - : +

- -

22. . ( p.483-484)

Note: 23. . ( p.488-489)

T: - - - , , - , Sjgren

, , : : , /, ,

24. . ()

: - E.Coli - Klebsiella - -

- -

-

:

( .) .. 2004

- 52 -

- - - - - - - :

: - : , , pH ,

- / : , , ,

- - 2 > 100 000 ( ~

2000 ) 25. ; ()

2

- (10-15 ) - < 3 : 3 + () - > 3 : 2 3 IV PO

- : (3-5 ) - 2 3 + - + + - SMX/TMP

- X: (2 ) - SMX/TMP ( 2 mg/kg/24h (1))

1

20.

1. ; ( p.539-542)

2. ; ( p.543-545)

, 2 . :

- : , , - : , , , () - : , , ,

: 4-5 , , :

1. - , - , , ( ) - , , , ( LBW .+) 2. , , , () 3. , , (.

)

( .) .. 2004

- 53 -

3. Duchenne; ( p.545-546)

, 1:5000 :

- 4-5 ( ) , - ( ), , ,

- 12 , , -.

- 18 , : CPK (x300) , (

, ), -

: :

4. Gravis; ( p.546-547)

: , - , ,

, , : < 2 , : > 2 , :

- - (Tensilon) (

5. Werdnig-Hoffmann ( ). ( p.547)

A E

K :

- ( 4 ), , , 2

- : - ,

. :

6. Guillain-Barre ( ). ( p.547-548)

1-2 (/

EBV, ) :

- : 4 , (), (, ) ().

( .) .. 2004

- 54 -

- (, , )

- : , , , : 10 (max), 2 , :

- ( , > 100 mg/dl 2-3 )

: , , : - + (), , ,

7. Guillain-Barre . ( p.549)

Guillain-Barre ( 4 )

,,. : : 8. . ( p.549)

- - .., .

-, , -

- - . , -

- - . - - Prader-Willi - 9. . ( p.551)

. . . - (Down, Klinefelter, E.)- (,, , Sturge-Weber) - (, PKU) - (, -)

: - ., - , - .., , ,

. - (TORCH) - (, ) - ( )

- ( ) - ( ) - (, Status)

Note:

- Q < 75 , < 50 , < 25 10. ; ( p.558 565-567)

( .) .. 2004

- 55 -

: 1. ( West)

- 3-8 , 50% , ., - - ,

( ), - , - - 3 50% , 80% - : ( ) - : :ACTH, , ,

2 - () )

2. - , , - > 38,5 oC . - 6 5 - - 3 < 5

( ): , < 15 , - 24h

: , > 15 , Todd 50% 1-2 1 , , ., : , , -, , :

- , , :

- IV/PR > 2-3 (Stesolid, Stedon) - - IV (Epanutin) - A Dormicum - : (Depakine) 2-3

11. T ; ()

( )

30% : PR 5mg (1-3 0,5mg single/not before 12h 10mg

. DTwP

(pertussis) MMR > 37,5 oC, ( )

12. ; () 13. Wilson; ( p.575)

, , 0-10 : ( , ,

)

( .) .. 2004

- 56 -

> 10 : ( , . : Keyser-Fleisher - Descemet.

:

- - - CT

: - D- ( )

14. tics; ( p.576)

, .

- , , , .

, 15. ; ( p.578)

, . , , , - , ,

95%